Le syndrome de Guillain Barre

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est un problème de santé grave qui survient lorsque le système de défense (immunitaire) de l'organisme attaque par erreur une partie du système nerveux périphérique. Cela conduit à une inflammation nerveuse qui provoque une faiblesse musculaire ou une paralysie et d'autres symptômes.

La cause exacte du SGB est inconnue. On pense que le SGB est une maladie auto-immune. Avec une maladie auto-immune, le système immunitaire du corps s'attaque par erreur. Le SGB peut survenir à tout âge. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 30 à 50 ans.

Le SGB peut survenir avec des infections causées par des virus ou des bactéries, telles que :

• Grippe
• Certaines maladies gastro-intestinales
• Pneumonie mycoplasmique
• VIH, le virus qui cause le VIH/SIDA (très rare)
• L'herpès simplex
• Mononucléose

Le SGB peut également survenir avec d'autres conditions médicales, telles que :

• Le lupus érythémateux disséminé
• maladie de Hodgkin
• Après l'opération

Le SGB endommage des parties des nerfs. Ces lésions nerveuses provoquent des picotements, une faiblesse musculaire, une perte d'équilibre et une paralysie. Le SGB affecte le plus souvent le revêtement nerveux (gaine de myéline). Ce dommage est appelé démyélinisation. Cela fait que les signaux nerveux se déplacent plus lentement. Des dommages à d'autres parties du nerf peuvent entraîner l'arrêt du fonctionnement du nerf.

Les symptômes du SGB peuvent s'aggraver rapidement. Cela peut prendre seulement quelques heures pour que les symptômes les plus graves apparaissent. Mais une faiblesse qui augmente sur plusieurs jours est également courante.

La faiblesse musculaire ou la perte de la fonction musculaire (paralysie) affecte les deux côtés du corps. Dans la plupart des cas, la faiblesse musculaire commence dans les jambes et se propage aux bras. C'est ce qu'on appelle la paralysie ascendante.

Si l'inflammation affecte les nerfs de la poitrine et du diaphragme (le gros muscle sous vos poumons qui vous aide à respirer) et que ces muscles sont faibles, vous aurez peut-être besoin d'une assistance respiratoire.

Les autres signes et symptômes typiques du SGB comprennent :

• Perte des réflexes tendineux dans les bras et les jambes
• Fourmillements ou engourdissements (légère perte de sensation)
• Sensibilité ou douleur musculaire (peut être une douleur semblable à une crampe)
• Mouvement non coordonné (ne peut pas marcher sans aide)
• Pression artérielle basse ou mauvais contrôle de la pression artérielle
• Fréquence cardiaque anormale

D'autres symptômes peuvent inclure :

• Vision floue et vision double
• Maladresse et chute
• Difficulté à bouger les muscles du visage
• Contractions musculaires
• Sentir battre le cœur (palpitations)

Symptômes d'urgence (consulter un médecin immédiatement) :

• La respiration s'arrête temporairement
• Impossible de respirer profondément
• Difficulté à respirer
• Difficulté à avaler
• Bave
• Évanouissement
• Se sentir étourdi en position debout

Des antécédents de faiblesse musculaire croissante et de paralysie peuvent être un signe de SGB, surtout s'il y a eu une maladie récente.

Un examen médical peut montrer une faiblesse musculaire. Il peut également y avoir des problèmes de tension artérielle et de fréquence cardiaque. Ce sont des fonctions qui sont contrôlées automatiquement par le système nerveux. L'examen peut également montrer que des réflexes tels que le réflexe de la cheville ou du genou sont diminués ou absents.

Il peut y avoir des signes de diminution de la respiration causée par une paralysie des muscles respiratoires.

Les tests suivants peuvent être effectués :

• Échantillon de liquide céphalo-rachidien (taraudage)
• ECG pour vérifier l'activité électrique du cœur
• Électromyographie (EMG) pour tester l'activité électrique dans les muscles
• Test de vitesse de conduction nerveuse pour tester la vitesse à laquelle les signaux électriques se déplacent à travers un nerf
• Tests de fonction pulmonaire pour mesurer la respiration et le fonctionnement des poumons

Il n'y a pas de remède contre le SGB. Le traitement vise à réduire les symptômes, à traiter les complications et à accélérer la récupération.

Aux premiers stades de la maladie, un traitement appelé aphérèse ou plasmaphérèse peut être administré. Il s'agit d'éliminer ou de bloquer les protéines, appelées anticorps, qui attaquent les cellules nerveuses. Un autre traitement est l'immunoglobuline intraveineuse (IgIV). Les deux traitements conduisent à une amélioration plus rapide, et les deux sont tout aussi efficaces. Mais il n'y a aucun avantage à utiliser les deux traitements en même temps. D'autres traitements aident à réduire l'inflammation.

Lorsque les symptômes sont graves, un traitement à l'hôpital sera nécessaire. Un soutien respiratoire sera probablement fourni.

D'autres traitements à l'hôpital se concentrent sur la prévention des complications. Ceux-ci peuvent inclure :

• Anticoagulants pour prévenir les caillots sanguins
• Assistance respiratoire ou tube respiratoire et ventilateur, si le diaphragme est faible
• Médicaments contre la douleur ou autres médicaments pour traiter la douleur
• Un bon positionnement du corps ou une sonde d'alimentation pour éviter l'étouffement pendant l'alimentation, si les muscles utilisés pour avaler sont faibles
• La physiothérapie pour aider à garder les articulations et les muscles en bonne santé

Ces ressources peuvent fournir plus d'informations sur GBS :

• Fondation internationale du syndrome de Guillain-Barré -- www.gbs-cidp.org
• Organisation nationale des maladies rares -- rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

La récupération peut prendre des semaines, des mois ou des années. La plupart des gens survivent et se rétablissent complètement. Chez certaines personnes, une légère faiblesse peut persister. Le résultat est susceptible d'être bon lorsque les symptômes disparaissent dans les 3 semaines suivant leur début.

Les complications possibles du SGB comprennent :

• Difficulté respiratoire (insuffisance respiratoire)
• Raccourcissement des tissus dans les articulations (contractures) ou autres déformations
• Caillots sanguins (thrombose veineuse profonde) qui se forment lorsque la personne atteinte de SGB est inactive ou doit rester au lit
• Risque accru d'infections
• Tension artérielle basse ou instable
• Paralysie permanente
• Pneumonie
• Dommages cutanés (ulcères)
• Respirer des aliments ou des liquides dans les poumons

Consultez immédiatement un médecin si vous présentez l'un des symptômes suivants :

• Difficulté à respirer profondément
• Diminution de la sensation (sensation)
• Difficulté à respirer
• Difficulté à avaler
• Évanouissement
• Perte de force dans les jambes qui s'aggrave avec le temps

SGB ; syndrome de Landry-Guillain-Barré; Polynévrite idiopathique aiguë ; Polynévrite infectieuse ; Polyneuropathie inflammatoire aiguë ; Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë ; Paralysie ascendante

• Muscles antérieurs superficiels
• Alimentation nerveuse du bassin
• Cerveau et système nerveux

Chang CWJ. Myasthénie grave et syndrome de Guillain-Barré. Dans : Parrillo JE, Dellinger RP, éd. Médecine de soins intensifs : principes de diagnostic et de prise en charge chez l'adulte. 5e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 : chap. 61.

Katirji B. Troubles des nerfs périphériques. Dans : Daroff RB, Jankovic J, Mazzotta JC, Pomeroy SL, éd. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chap. 107.