Hémoglobinurie froide paroxystique (HPC)

L'hémoglobinurie froide paroxystique (HPC) est une maladie sanguine rare dans laquelle le système immunitaire du corps produit des anticorps qui détruisent les globules rouges. Elle survient lorsque la personne est exposée à des températures froides.

La PCH ne se produit que par temps froid et affecte principalement les mains et les pieds. Les anticorps se fixent (se lient) aux globules rouges. Cela permet à d'autres protéines dans le sang (appelées complément) de s'accrocher également. Les anticorps détruisent les globules rouges lorsqu'ils se déplacent dans le corps. Au fur et à mesure que les cellules sont détruites, l'hémoglobine, la partie des globules rouges qui transporte l'oxygène, est libérée dans le sang et rejetée dans l'urine.

La PCH a été liée à la syphilis secondaire, à la syphilis tertiaire et à d'autres infections virales ou bactériennes. Parfois la cause est inconnue.

Le trouble est rare.

Les symptômes peuvent inclure :

• Frissons
• Fièvre
• Mal au dos
• Douleur aux jambes
• Douleur abdominale
• Mal de crâne
• Gêne générale, malaise ou sensation de malaise (malaise)
• Sang dans les urines (urine rouge)

Les tests de laboratoire peuvent aider à diagnostiquer cette condition.

• Les taux de bilirubine sont élevés dans le sang et l'urine.
• La formule sanguine complète (CBC) montre une anémie.
• Le test de Coombs est négatif.
• Le test Donath-Landsteiner est positif.
• Le taux de lactate déshydrogénase est élevé.

Traiter la maladie sous-jacente peut aider. Par exemple, si la PCH est causée par la syphilis, les symptômes peuvent s'améliorer lorsque la syphilis est traitée.

Dans certains cas, des médicaments qui suppriment le système immunitaire sont utilisés.

Les personnes atteintes de cette maladie guérissent souvent rapidement et ne présentent aucun symptôme entre les épisodes. Dans la plupart des cas, les attaques se terminent dès que les cellules endommagées cessent de se déplacer dans le corps.

Les complications peuvent inclure :

• Attaques continues
• Insuffisance rénale
• Anémie sévère

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous présentez des symptômes de ce trouble. Le prestataire peut exclure d'autres causes des symptômes et décider si vous avez besoin d'un traitement.

Les personnes qui ont reçu un diagnostic de cette maladie peuvent prévenir de futures attaques en restant à l'abri du froid.

PCH

• Cellules sanguines

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