syndrome de Sjögren

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune dans laquelle les glandes qui produisent les larmes et la salive sont détruites. Cela provoque une sécheresse de la bouche et des yeux secs. La maladie peut affecter d'autres parties du corps, y compris les reins et les poumons.

La cause du syndrome de Sjögren est inconnue. C'est une maladie auto-immune. Cela signifie que le corps attaque les tissus sains par erreur. Le syndrome survient le plus souvent chez les femmes de 40 à 50 ans. Il est rare chez les enfants.

Le syndrome de Sjögren primitif est défini comme une sécheresse des yeux et de la bouche sans autre maladie auto-immune.

Le syndrome de Sjögren secondaire survient en même temps qu'une autre maladie auto-immune, telle que :

• Polyarthrite rhumatoïde (PR)
• Le lupus érythémateux disséminé
• Sclérodermie
• Polymyosite
• L'hépatite C peut affecter les glandes salivaires et ressemble au syndrome de Sjögren
• La maladie à IgG4 peut ressembler au syndrome de Sjögren et doit être envisagée

Les yeux secs et la bouche sèche sont les symptômes les plus courants de ce syndrome.

Symptômes oculaires :

• Yeux qui démangent
• Sentir que quelque chose est dans les yeux

Symptômes de la bouche et de la gorge :

• Difficulté à avaler ou à manger des aliments secs
• Perte du sens du goût
• Problèmes d'élocution
• Salive épaisse ou filandreuse
• Plaies ou douleur dans la bouche
• Carie dentaire et inflammation des gencives
• Enrouement

D'autres symptômes peuvent inclure :

• Fatigue
• Fièvre
• Changement de couleur des mains ou des pieds avec une exposition au froid (phénomène de Raynaud)
• Douleurs articulaires ou gonflement des articulations
• Glandes enflées
• Démangeaison de la peau
• Engourdissement et douleur dus à la neuropathie
• Toux et essoufflement dus à une maladie pulmonaire
• Rythme cardiaque irrégulier
• Nausées et brûlures d'estomac
• Sécheresse vaginale ou miction douloureuse

Un examen physique complet sera effectué. L'examen révèle des yeux secs et une bouche sèche. Il peut y avoir des plaies dans la bouche, des dents cariées ou une inflammation des gencives. Cela se produit à cause de la sécheresse buccale. Votre fournisseur de soins de santé recherchera dans votre bouche une infection fongique (candida). La peau peut montrer une éruption cutanée, l'examen pulmonaire peut être anormal, l'abdomen sera palpé pour une hypertrophie du foie. Les articulations seront examinées pour l'arthrite. L'examen neurologique recherchera des déficits.

Vous pouvez faire effectuer les tests suivants :

• Chimie sanguine complète avec enzymes hépatiques
• Formule sanguine complète avec différentiel
• Analyse d'urine
• Test des anticorps antinucléaires (ANA)
• Anticorps anti-Ro/SSA et anti-La/SSB
• Facteur rhumatoïde
• Test de cryoglobulines
• Niveaux de complément
• Électrophorèse des protéines
• Test pour l'hépatite C et le VIH (si à risque)
• Tests thyroïdiens
• Test de Schirmer sur la production de larmes
• Imagerie de la glande salivaire : par échographie ou par IRM
• Biopsie des glandes salivaires
• Biopsie cutanée si une éruption cutanée est présente
• Examen des yeux par un ophtalmologiste
• Radiographie pulmonaire

Le but est de soulager les symptômes.

• Les yeux secs peuvent être traités avec des larmes artificielles, des onguents lubrifiants pour les yeux ou du liquide à base de cyclosporine.
• Si Candida est présent, il peut être traité avec des préparations de miconazole ou de nystatine sans sucre.
• De minuscules bouchons peuvent être placés dans les conduits de drainage des larmes pour aider les larmes à rester à la surface de l'œil.

Les médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM) similaires à ceux utilisés pour la PR peuvent améliorer les symptômes du syndrome de Sjögren. Il s'agit notamment des médicaments inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) tels qu'Enbrel, Humira ou Remicaide.

Certaines choses que vous pouvez faire pour soulager les symptômes comprennent :

• Siroter de l'eau tout au long de la journée
• Mâcher de la gomme sans sucre
• Évitez les médicaments qui peuvent provoquer une sécheresse buccale, tels que les antihistaminiques et les décongestionnants
• Éviter l'alcool

Discutez avec votre dentiste de :

• Des bains de bouche pour remplacer les minéraux dans vos dents
• Substituts de salive
• Médicaments qui aident vos glandes salivaires à produire plus de salive

Pour prévenir la carie dentaire causée par la sécheresse buccale :

• Brossez-vous les dents et utilisez la soie dentaire souvent
• Visitez le dentiste pour des examens et des nettoyages réguliers

La maladie ne met le plus souvent pas la vie en danger. Le résultat dépend des autres maladies que vous avez.

Le risque de lymphome et de décès précoce est plus élevé lorsque le syndrome de Sjögren est très actif depuis longtemps, ainsi que chez les personnes atteintes de vascularite, de compléments faibles et de cryoglobulines.

Les complications peuvent inclure :

• Dommages à l'oeil
• Cavitées dentaires
• Insuffisance rénale (rare)
• Lymphome
• Maladie pulmonaire
• Vascularite (rare)
• Neuropathie
• Inflammation de la vessie

Appelez votre fournisseur si vous développez des symptômes du syndrome de Sjögren.

Xérostomie - syndrome de Sjögren ; Kératoconjonctivite sèche - Sjögren; Syndrome sec

• Anticorps

Baer AN, syndrome d'Alevizos I. Sjögren. Dans : Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, éd. Rhumatologie. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2019 : chapitre 147.

Syndrome de Mariette X. Sjögren. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 25e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chapitre 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A, et al. Définition des états d'activité de la maladie et amélioration cliniquement significative du syndrome de Sjögren primaire avec l'activité de la maladie du syndrome de Sjögren primaire EULAR (ESSDAI) et les index rapportés par les patients (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016;75(2):382-389. PMID : 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Taux, facteurs de risque et causes de mortalité chez les patients atteints du syndrome de Sjögren : revue systématique et méta-analyse d'études de cohorte. Rhumatologie (Oxford). 2016;55(3):450-460. PMID : 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Manifestations orales des maladies systémiques. Dans : Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings oto-rhino-laryngologie. 6e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2015 : chapitre 14.