Maladie de Still de l'adulte

La maladie de Still de l'adulte (TSA) est une maladie rare qui provoque de fortes fièvres, des éruptions cutanées et des douleurs articulaires. Cela peut entraîner une arthrite (chronique) à long terme.

La maladie de Still de l'adulte est une version sévère de l'arthrite juvénile idiopathique (AJI), qui survient chez les enfants. Les adultes peuvent avoir la même condition, bien que ce soit beaucoup moins fréquent. Elle est également appelée maladie de Still de l'adulte (MSAO).

Moins de 1 personne sur 100 000 développe un TSA chaque année. Elle touche plus souvent les femmes que les hommes.

La cause de la maladie de Still chez l'adulte est inconnue. Aucun facteur de risque de la maladie n'a été identifié.

Presque toutes les personnes atteintes de la maladie auront de la fièvre, des douleurs articulaires, des maux de gorge et une éruption cutanée.

• Les douleurs articulaires, la chaleur et l'enflure sont courantes. Le plus souvent, plusieurs articulations sont impliquées en même temps. Souvent, les personnes atteintes de la maladie ont une raideur matinale des articulations qui dure plusieurs heures.
• La fièvre apparaît rapidement une fois par jour, le plus souvent l'après-midi ou le soir.
• L'éruption cutanée est souvent de couleur rose saumon et va et vient avec la fièvre.

Les symptômes supplémentaires incluent :

• Douleur abdominale et gonflement
• Douleur lors de la respiration profonde (pleurésie)
• Gorge irritée
• Ganglions lymphatiques enflés (glandes)
• Perte de poids

La rate ou le foie peuvent devenir enflés. Une inflammation des poumons et du cœur peut également survenir.

Les MSA ne peuvent être diagnostiqués qu'après élimination de nombreuses autres maladies (telles que les infections et le cancer). Vous aurez peut-être besoin de nombreux tests médicaux avant de poser un diagnostic final.

Un examen physique peut montrer une fièvre, une éruption cutanée et de l'arthrite. Le fournisseur de soins de santé utilisera un stéthoscope pour écouter les changements dans le son de votre cœur ou de vos poumons.

Les tests sanguins suivants peuvent être utiles pour diagnostiquer la maladie de Still de l'adulte :

• La formule sanguine complète (CBC) peut montrer un nombre élevé de globules blancs (granulocytes) et un nombre réduit de globules rouges.
• La protéine C-réactive (CRP), une mesure de l'inflammation, sera plus élevée que la normale.
• L'ESR (taux de sédimentation), une mesure de l'inflammation, sera plus élevée que la normale.
• Le niveau de ferritine sera très élevé.
• Le niveau de fibrinogène sera élevé.
• Les tests de la fonction hépatique montreront des niveaux élevés d'AST et d'ALT.
• Le facteur rhumatoïde et le test ANA seront négatifs.
• Les hémocultures et les études virales seront négatives.

D'autres tests peuvent être nécessaires pour vérifier l'inflammation des articulations, de la poitrine, du foie et de la rate :

• Échographie abdominale
• CT scan de l'abdomen
• Radiographies des articulations, de la poitrine ou de la région de l'estomac (abdomen)

L'objectif du traitement de la maladie de Still chez l'adulte est de contrôler les symptômes de l'arthrite. L'aspirine et d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l'ibuprofène, sont le plus souvent utilisés en premier.

La prednisone peut être utilisée pour les cas plus graves.

Si la maladie est grave ou persiste pendant une longue période (devient chronique), des médicaments qui suppriment le système immunitaire peuvent être nécessaires. Ces médicaments comprennent :

• Méthotrexate
• Anakinra (agoniste des récepteurs de l'interleukine 1)
• Tocilizumab (inhibiteur de l'interleukine 6)
• Antagonistes du facteur de nécrose tumorale (TNF) tels que l'étanercept (Enbrel)

Chez de nombreuses personnes, les symptômes peuvent réapparaître plusieurs fois au cours des prochaines années.

Les symptômes persistent longtemps (chroniques) chez environ un tiers des personnes atteintes de la maladie de Still à l'âge adulte.

Une forme rare de la maladie, appelée syndrome d'activation des macrophages, peut être très grave avec des fièvres élevées, une maladie grave et un faible nombre de cellules sanguines. La moelle osseuse est impliquée et une biopsie est nécessaire pour poser le diagnostic.

D'autres complications peuvent inclure:

• Arthrite dans plusieurs articulations
• Maladie du foie
• Péricardite
• épanchement pleural
• Élargissement de la rate

Appelez votre fournisseur si vous présentez des symptômes de la maladie de Still de l'adulte.

Si vous avez déjà reçu un diagnostic de maladie, vous devez appeler votre fournisseur de soins si vous toussez ou avez des difficultés à respirer.

Il n'y a pas de prévention connue.

Maladie de Still - adulte ; Maladie de Still de l'adulte; AOSD ; Syndrome de Wissler-Fanconi

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