Tumeur des îlots pancréatiques

Une tumeur des îlots pancréatiques est une tumeur rare du pancréas qui commence à partir d'un type de cellule appelé cellule des îlots.

Dans le pancréas sain, des cellules appelées cellules des îlots de Langerhans produisent des hormones qui régulent plusieurs fonctions corporelles. Ceux-ci incluent le taux de sucre dans le sang et la production d'acide gastrique.

Les tumeurs qui surviennent à partir des cellules des îlots pancréatiques peuvent également produire une variété d'hormones, ce qui peut entraîner des symptômes spécifiques.

Les tumeurs des cellules des îlots pancréatiques peuvent être non cancéreuses (bénignes) ou cancéreuses (malignes).

Les tumeurs à cellules des îlots comprennent :

• Gastrinome (syndrome de Zollinger-Ellison)
• Glucagonome
• Insulinome
• Somatostatinome
  
• VIPome (syndrome de Verner-Morrison)

Des antécédents familiaux de néoplasie endocrinienne multiple de type I (NEM I) sont un facteur de risque de développement de tumeurs des îlots de Langerhans.

Les symptômes dépendent de l'hormone produite par la tumeur.

Par exemple, les insulinomes produisent de l'insuline, ce qui abaisse le taux de sucre dans le sang. Les symptômes peuvent inclure :

• Se sentir fatigué ou faible
• Tremblement ou transpiration
• Mal de crâne
• Faim
• Nervosité, anxiété ou sensation d'irritabilité
• Pensée confuse ou mal à l'aise
• Vision double ou floue
• Rythme cardiaque rapide ou battant

Si votre taux de sucre dans le sang est trop bas, vous pouvez vous évanouir, faire une crise ou même tomber dans le coma.

Les gastrinomes produisent l'hormone gastrine, qui dit au corps de produire de l'acide gastrique. Les symptômes peuvent inclure :

• Douleur abdominale
• La diarrhée
• Ulcères dans l'estomac et l'intestin grêle
• Vomissements de sang (occasionnellement)

Les glucagonomes produisent l'hormone glucagon, qui aide le corps à augmenter le taux de sucre dans le sang. Les symptômes peuvent inclure :

• Diabète
• Éruption cutanée rouge et boursouflée dans l'aine ou les fesses
• Perte de poids
• Mictions fréquentes et soif

Les somatostatinomes fabriquent l'hormone somatostatine. Les symptômes peuvent inclure :

• Hyperglycémie
• Calculs biliaires
• Aspect jaunâtre de la peau et des yeux
• Perte de poids
• Diarrhée avec selles nauséabondes

Les VIPomes fabriquent l'hormone peptide intestinal vasoactif (VIP) qui est impliquée dans le maintien de l'équilibre des sels, du sodium, du potassium et d'autres minéraux dans le tractus gastro-intestinal. Les VIPomes peuvent provoquer :

• Diarrhée sévère pouvant entraîner une déshydratation
• Faible taux de potassium dans le sang et taux de calcium élevé
• Crampes abdominales
• Perte de poids

Votre fournisseur de soins de santé prendra vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique.

Les tests sanguins peuvent varier en fonction des symptômes, mais peuvent inclure :

• Glycémie à jeun
• Niveau de gastrine
• Test de tolérance au glucose
• Test de stimulation de la sécrétine pour le pancréas
• Taux de glucagon sanguin
• Insuline sanguine C-peptide
• Niveau d'insuline dans le sang
• Taux de somatostatine sérique à jeun
• Taux de peptide intestinal vasoactif (VIP) dans le sérum

Des tests d'imagerie peuvent être effectués :

• Tomodensitométrie abdominale
• Échographie abdominale
• Échographie endoscopique
• IRM de l'abdomen

Un échantillon de sang peut également être prélevé dans une veine du pancréas pour être testé.

Parfois, une intervention chirurgicale est nécessaire pour diagnostiquer et traiter cette maladie. Au cours de cette procédure, le chirurgien examine le pancréas à la main et par échographie.

Le traitement dépend du type de tumeur et de son caractère cancéreux.

Les tumeurs cancéreuses peuvent se développer rapidement et se propager à d'autres organes. Ils peuvent ne pas être traitables. Les tumeurs sont souvent enlevées par chirurgie, si possible.

Si les cellules cancéreuses se propagent au foie, une partie du foie peut également être retirée, si possible. Si le cancer est répandu, la chimiothérapie peut être utilisée pour essayer de réduire les tumeurs.

Si la production anormale d'hormones provoque des symptômes, vous pouvez recevoir des médicaments pour contrer leurs effets. Par exemple, avec les gastrinomes, la surproduction de gastrine conduit à trop d'acide dans l'estomac. Les médicaments qui bloquent la libération d'acide gastrique peuvent réduire les symptômes.

Vous pouvez soulager le stress de la maladie en vous joignant à un groupe de soutien contre le cancer. Partager avec d'autres qui ont des expériences et des problèmes communs peut vous aider à ne pas vous sentir seul.

Vous pouvez être guéri si les tumeurs sont enlevées chirurgicalement avant qu'elles ne se soient propagées à d'autres organes. Si les tumeurs sont cancéreuses, la chimiothérapie peut être utilisée, mais elle ne peut généralement pas guérir les gens.

Des problèmes potentiellement mortels (comme une glycémie très basse) peuvent survenir en raison d'une production excessive d'hormones ou si le cancer se propage dans tout le corps.

Les complications de ces tumeurs comprennent :

• Diabète
• Crises hormonales (si la tumeur libère certains types d'hormones)
• Faible taux de sucre dans le sang (à cause d'insulinomes)
• Ulcères graves dans l'estomac et l'intestin grêle (dus à des gastrinomes)
• Propagation de la tumeur au foie

Appelez votre fournisseur de soins si vous développez des symptômes de ces tumeurs, surtout si vous avez des antécédents familiaux de NEM I.

Il n'y a pas de prévention connue pour ces tumeurs.

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• Glandes endocrines
• Pancréas

Foster DS, juge Norton. Prise en charge des tumeurs des îlots pancréatiques hors gastrinome. Dans : Cameron AM, Cameron JL, éd. Thérapie chirurgicale actuelle. 13e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : 581-584.

Site Web de l'Institut national du cancer. Traitement du cancer du pancréas (PDQ) - version professionnelle de la santé. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Mis à jour le 2 janvier 2020. Consulté le 25 février 2020.

Site Web du Réseau national de lutte contre le cancer. Directives de pratique clinique du NCCN en oncologie (directives du NCCN). Tumeurs neuroendocrines et surrénales. Version 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Mis à jour le 5 mars 2019. Consulté le 25 février 2020.

Site Web du Réseau national de lutte contre le cancer. Directives du NCCN pour les patients. Tumeurs neuroendocrines. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.