Syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie dans laquelle le corps produit trop d'hormone gastrine. La plupart du temps, une petite tumeur (gastrinome) dans le pancréas ou l'intestin grêle est la source de gastrine supplémentaire dans le sang.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est causé par des tumeurs. Ces excroissances se trouvent le plus souvent dans la tête du pancréas et la partie supérieure de l'intestin grêle. Les tumeurs sont appelées gastrinomes. Des niveaux élevés de gastrine provoquent la production de trop d'acide gastrique.

Les gastrinomes surviennent sous forme de tumeurs uniques ou de plusieurs tumeurs. De la moitié aux deux tiers des gastrinomes simples sont des tumeurs cancéreuses (malignes). Ces tumeurs se propagent souvent au foie et aux ganglions lymphatiques voisins.

De nombreuses personnes atteintes de gastrinomes ont plusieurs tumeurs dans le cadre d'une maladie appelée néoplasie endocrinienne multiple de type I (NEM I). Des tumeurs peuvent se développer dans l'hypophyse (cerveau) et la glande parathyroïde (cou) ainsi que dans le pancréas.

Les symptômes peuvent inclure :

• Douleur abdominale
• La diarrhée
• Vomissements de sang (parfois)
• Symptômes de reflux œsophagien sévère (RGO)

Les signes comprennent des ulcères dans l'estomac et l'intestin grêle.

Les tests comprennent :

• Tomodensitométrie abdominale
• Test d'infusion de calcium
• Échographie endoscopique
• Chirurgie exploratoire
• taux sanguin de gastrine
• Scan à l'octréotide
• Test de stimulation de la sécrétine

Des médicaments appelés inhibiteurs de la pompe à protons (oméprazole, lansoprazole et autres) sont utilisés pour traiter ce problème. Ces médicaments réduisent la production d'acide par l'estomac. Cela aide les ulcères de l'estomac et de l'intestin grêle à guérir. Ces médicaments soulagent également les douleurs abdominales et la diarrhée.

Une intervention chirurgicale pour enlever un seul gastrinome peut être effectuée si les tumeurs ne se sont pas propagées à d'autres organes. La chirurgie de l'estomac (gastrectomie) pour contrôler la production d'acide est rarement nécessaire.

Le taux de guérison est faible, même lorsqu'il est détecté tôt et que la tumeur est retirée. Cependant, les gastrinomes se développent lentement.Les personnes atteintes de cette maladie peuvent vivre plusieurs années après la découverte de la tumeur. Les médicaments antiacides fonctionnent bien pour contrôler les symptômes.

Les complications peuvent inclure :

• Défaut de localiser la tumeur pendant la chirurgie
• Saignement intestinal ou trou (perforation) provenant d'ulcères de l'estomac ou du duodénum
• Diarrhée sévère et perte de poids
• Propagation de la tumeur à d'autres organes

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous avez des douleurs abdominales sévères qui ne disparaissent pas, surtout si elles se manifestent par la diarrhée.

syndrome Z-E ; Gastrinome

• Glandes endocrines

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