Cholangite sclérosante

La cholangite sclérosante fait référence à un gonflement (inflammation), une cicatrisation et une destruction des voies biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie.

La cause de cette condition est inconnue dans la plupart des cas.

La maladie peut être observée chez les personnes qui ont:

• Maladie inflammatoire de l'intestin (MICI) telle que la rectocolite hémorragique et la maladie de Crohn
  
• Troubles auto-immuns
• Pancréatite chronique (pancréas enflammé)
• Sarcoïdose (une maladie qui provoque une inflammation dans diverses parties du corps)

Des facteurs génétiques peuvent également être responsables. La cholangite sclérosante survient plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Ce trouble est rare chez les enfants.

La cholangite sclérosante peut également être causée par :

• Cholédocholithiase (calculs biliaires dans le canal cholédoque)
• Infections du foie, de la vésicule biliaire et des voies biliaires

Les premiers symptômes sont généralement :

• Fatigue
• Démangeaison
• Jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse)

Cependant, certaines personnes ne présentent aucun symptôme.

D'autres symptômes peuvent inclure :

• Foie hypertrophié
• Rate hypertrophiée
• Perte d'appétit et perte de poids
• Épisodes répétés d'angiocholite

Même si certaines personnes ne présentent pas de symptômes, des analyses de sang montrent qu'elles ont une fonction hépatique anormale. Votre fournisseur de soins de santé recherchera :

• Maladies qui causent des problèmes similaires
• Maladies qui surviennent souvent avec cette condition (en particulier les MII)
• Calculs biliaires

Les tests qui montrent une cholangite comprennent :

• Tomodensitométrie abdominale
• Échographie abdominale
• Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE)
• Biopsie du foie
• Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP)
• Cholangiographie transhépatique percutanée (CTP)

Les tests sanguins comprennent les enzymes hépatiques (tests de la fonction hépatique).

Les médicaments qui peuvent être utilisés comprennent :

• Cholestyramine (comme Prevalite) pour traiter les démangeaisons
• Acide ursodésoxycholique (ursodiol) pour améliorer la fonction hépatique
• Vitamines liposolubles (D, E, A, K) pour remplacer ce qui est perdu de la maladie elle-même
• Antibiotiques pour traiter les infections des voies biliaires

Ces interventions chirurgicales peuvent être réalisées :

• Insertion d'un tube long et mince avec un ballon à l'extrémité pour ouvrir le rétrécissement (dilatation endoscopique par ballonnet des sténoses)
• Mise en place d'un drain ou d'un tube pour un rétrécissement important (rétrécissements) des voies biliaires
• La proctocolectomie (ablation du côlon et du rectum, pour ceux qui souffrent à la fois de colite ulcéreuse et de cholangite sclérosante) n'affecte pas la progression de la cholangite sclérosante primitive (CSP)
• Greffe du foie

La façon dont les gens se débrouillent varie. La maladie a tendance à s'aggraver avec le temps. Parfois, les gens développent :

• Ascite (accumulation de liquide dans l'espace entre la muqueuse de l'abdomen et les organes abdominaux) et varices (veines dilatées)
• Cirrhose biliaire (inflammation des voies biliaires)
• Insuffisance hépatique
• Ictère persistant

Certaines personnes développent des infections des voies biliaires qui reviennent sans cesse.

Les personnes atteintes de cette maladie ont un risque élevé de développer un cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome). Ils doivent être contrôlés régulièrement avec un test d'imagerie hépatique et des tests sanguins. Les personnes qui ont également une MII peuvent avoir un risque accru de développer un cancer du côlon ou du rectum et devraient subir une coloscopie périodique.

Les complications peuvent inclure :

• Varices œsophagiennes saignantes
• Cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome)
• Cirrhose et insuffisance hépatique
• Infection du système biliaire (cholangite)
• Rétrécissement des voies biliaires
• Carences en vitamines

cholangite sclérosante primitive ; CFP

• Système digestif
• Voie biliaire

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Cholangite sclérosante primitive et secondaire. Dans : Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, éd. Hépatologie de Zakim et Boyer. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chapitre 43.

Ross AS, Kowdley KV. Cholangite sclérosante primitive et cholangite pyogène récurrente. Dans : Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, éd. Maladie gastro-intestinale et hépatique de Sleisenger et Fordtran : physiopathologie/diagnostic/gestion. 10e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chap. 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. La prise en charge de la cholangite sclérosante primitive. Dans : Cameron JL, Cameron AM, éd. Thérapie chirurgicale actuelle. 12e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2017 : 453-458.