Atrésie biliaire

L'atrésie biliaire est un blocage dans les tubes (canaux) qui transportent un liquide appelé bile du foie à la vésicule biliaire.

L'atrésie biliaire se produit lorsque les voies biliaires à l'intérieur ou à l'extérieur du foie sont anormalement étroites, bloquées ou absentes. Les voies biliaires transportent un liquide digestif du foie vers l'intestin grêle pour décomposer les graisses et filtrer les déchets du corps.

La cause de la maladie n'est pas claire. Cela peut être dû à :

• Infection virale après la naissance
• Exposition à des substances toxiques
• Facteurs génétiques multiples
• Blessure périnatale
• Certains médicaments tels que la carbamazépine

Elle affecte plus fréquemment les personnes d'origine est-asiatique et afro-américaine.

Les voies biliaires aident à éliminer les déchets du foie et transportent des sels qui aident l'intestin grêle à décomposer (digérer) les graisses.

Chez les bébés atteints d'atrésie des voies biliaires, le flux biliaire du foie vers la vésicule biliaire est bloqué. Cela peut entraîner des dommages au foie et une cirrhose du foie, qui peuvent être mortelles.

Les symptômes commencent généralement à apparaître entre 2 et 8 semaines. La jaunisse (couleur jaune de la peau et des muqueuses) se développe lentement 2 à 3 semaines après la naissance. Le nourrisson peut prendre du poids normalement pendant le premier mois. Après ce point, le bébé perdra du poids et deviendra irritable, et sa jaunisse s'aggravera.

D'autres symptômes peuvent inclure :

• Urine foncée
• Ventre gonflé
• Selles nauséabondes et flottantes
• Selles pâles ou argileuses
• Croissance lente

Votre fournisseur de soins de santé prendra les antécédents médicaux de votre enfant et fera un examen physique pour vérifier l'hypertrophie du foie.

Les tests pour diagnostiquer l'atrésie des voies biliaires comprennent :

• Radiographie abdominale pour vérifier l'hypertrophie du foie et de la rate
• Échographie abdominale pour vérifier les organes internes
• Tests sanguins pour vérifier les taux de bilirubine totale et directe
• Scintigraphie hépatobiliaire ou scan HIDA pour vérifier si les voies biliaires et la vésicule biliaire fonctionnent correctement
• Biopsie du foie pour vérifier la gravité de la cirrhose ou pour écarter d'autres causes de jaunisse
• Radiographie des voies biliaires (cholangiographie) pour vérifier si les voies biliaires sont ouvertes ou fermées

Une opération appelée procédure du Kasaï est effectuée pour connecter le foie à l'intestin grêle. Les conduits anormaux sont contournés. La chirurgie est plus efficace si elle est effectuée avant que le bébé n'ait 8 semaines.

Une greffe du foie peut encore être nécessaire avant 20 ans dans la plupart des cas.

Une intervention chirurgicale précoce améliorera la survie de plus d'un tiers des bébés atteints de cette maladie. Le bénéfice à long terme d'une greffe du foie n'est pas encore connu, mais on s'attend à ce qu'elle améliore la survie.

Les complications peuvent inclure :

• Infection
• Cirrhose irréversible
• Insuffisance hépatique
• Complications chirurgicales, y compris échec de la procédure Kasaï

Appelez votre fournisseur de soins si votre enfant semble avoir la jaunisse ou si d'autres symptômes d'atrésie des voies biliaires se développent.

Nouveau-nés jaunisse - atrésie des voies biliaires; Ictère du nouveau-né - atrésie des voies biliaires ; Ductopénie extrahépatique ; Cholangiopathie oblitérante progressive

• Ictère du nouveau-né - écoulement
• Ictère du nouveau-né - que demander à votre médecin

• Bile produite dans le foie

SC de Berlin. Imagerie diagnostique du nouveau-né. Dans : Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, éd. Médecine néonatale et périnatale de Fanaroff et Martin. 11e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Atrésie biliaire. Dans : Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, éd. Chirurgie pédiatrique Holcomb et Ashcraft. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Cholestase. Dans : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, éd. Manuel Nelson de pédiatrie. 21e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 383.

O'Hara SM. Le foie et la rate pédiatriques. Dans : Rumack CM, Levine D, éd. Échographie diagnostique. 5e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chap 51.