Amylose cardiaque

L'amylose cardiaque est un trouble causé par des dépôts d'une protéine anormale (amyloïde) dans le tissu cardiaque. Ces dépôts empêchent le cœur de fonctionner correctement.

L'amylose est un groupe de maladies dans lesquelles des amas de protéines appelées amyloïdes s'accumulent dans les tissus corporels. Au fil du temps, ces protéines remplacent le tissu normal, entraînant une défaillance de l'organe concerné. Il existe de nombreuses formes d'amylose.

L'amylose cardiaque (« syndrome du cœur raide ») survient lorsque des dépôts amyloïdes remplacent le muscle cardiaque normal. C'est le type le plus typique de cardiomyopathie restrictive. L'amylose cardiaque peut affecter la façon dont les signaux électriques se déplacent dans le cœur (système de conduction). Cela peut entraîner des battements cardiaques anormaux (arythmies) et des signaux cardiaques défectueux (bloc cardiaque).

La condition peut être héritée. C'est ce qu'on appelle l'amylose cardiaque familiale. Il peut également se développer à la suite d'une autre maladie telle qu'un type de cancer des os et du sang, ou à la suite d'un autre problème médical provoquant une inflammation. L'amylose cardiaque est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. La maladie est rare chez les personnes de moins de 40 ans.

Certaines personnes peuvent ne présenter aucun symptôme. Lorsqu'ils sont présents, les symptômes peuvent inclure :

• Miction excessive la nuit
• Fatigue, capacité d'exercice réduite
• Palpitations (sensation de sentir battre le cœur)
• Essoufflement avec activité
• Gonflement de l'abdomen, des jambes, des chevilles ou d'une autre partie du corps
• Difficulté à respirer en position couchée

Les signes de l'amylose cardiaque peuvent être liés à un certain nombre de conditions différentes. Cela peut rendre le problème difficile à diagnostiquer.

Les signes peuvent inclure :

• Bruits anormaux dans les poumons (craquements pulmonaires) ou souffle cardiaque
• Tension artérielle basse ou chute lorsque vous vous levez
• Veines du cou élargies
• Foie gonflé

Les tests suivants peuvent être effectués :

• Tomodensitométrie thoracique ou abdominale (considérée comme le « gold standard » pour aider à diagnostiquer cette condition)
• Angiographie coronaire
• Électrocardiogramme (ECG)
• Échocardiogramme
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)
• Scanners cardiaques nucléaires (MUGA, RNV)
• Tomographie par émission de positons (TEP)

Un ECG peut montrer des problèmes de rythme cardiaque ou de signaux cardiaques. Il peut également afficher des signaux faibles (appelés « basse tension »).

Une biopsie cardiaque est utilisée pour confirmer le diagnostic. Une biopsie d'une autre zone, telle que l'abdomen, les reins ou la moelle osseuse, est également souvent effectuée.

Votre fournisseur de soins de santé peut vous demander de modifier votre alimentation, notamment en limitant le sel et les liquides.

Vous devrez peut-être prendre des pilules pour l'eau (diurétiques) pour aider votre corps à se débarrasser de l'excès de liquide. Le prestataire peut vous demander de vous peser tous les jours. Un gain de poids de 3 livres ou plus (1 kilogramme ou plus) sur 1 à 2 jours peut signifier qu'il y a trop de liquide dans le corps.

Des médicaments tels que la digoxine, les inhibiteurs calciques et les bêta-bloquants peuvent être utilisés chez les personnes atteintes de fibrillation auriculaire. Cependant, les médicaments doivent être utilisés avec prudence et la posologie doit être soigneusement contrôlée. Les personnes atteintes d'amylose cardiaque peuvent être très sensibles aux effets secondaires de ces médicaments.

D'autres traitements peuvent inclure:

• Chimiothérapie
• Défibrillateur cardioverteur implantable (AICD)
• Stimulateur cardiaque, s'il y a des problèmes avec les signaux cardiaques
• La prednisone, un médicament anti-inflammatoire

Une transplantation cardiaque peut être envisagée pour les personnes atteintes de certains types d'amylose qui ont une très mauvaise fonction cardiaque. Les personnes atteintes d'amylose héréditaire peuvent avoir besoin d'une greffe du foie.

Dans le passé, l'amylose cardiaque était considérée comme une maladie incurable et rapidement mortelle. Cependant, le domaine évolue rapidement. Différents types d'amylose peuvent affecter le cœur de différentes manières. Certains types sont plus sévères que d'autres. De nombreuses personnes peuvent désormais espérer survivre et avoir une bonne qualité de vie pendant plusieurs années après le diagnostic.

Les complications peuvent inclure :

• Fibrillation auriculaire ou arythmies ventriculaires
• Insuffisance cardiaque congestive
• Accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite)
• Sensibilité accrue à la digoxine
• Pression artérielle basse et étourdissements dus à une miction excessive (due à des médicaments)
• Maladie du sinus
• Maladie symptomatique du système de conduction cardiaque (arythmies liées à une conduction anormale des impulsions à travers le muscle cardiaque)

Appelez votre fournisseur si vous souffrez de ce trouble et développez de nouveaux symptômes tels que :

• Vertiges lorsque vous changez de position
• Gain de poids (liquide) excessif
• Perte de poids excessive
• Évanouissements
• De graves problèmes respiratoires

Amylose - cardiaque; Amylose cardiaque primaire - type AL ; Amylose cardiaque secondaire - type AA ; Syndrome du cœur raide ; Amylose sénile

• Coeur - section par le milieu
• Cardiomyopathie dilatée
• Cathéter de biopsie

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