Protéinose alvéolaire pulmonaire

La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie rare dans laquelle un type de protéine s'accumule dans les alvéoles pulmonaires, ce qui rend la respiration difficile. Pulmonaire signifie lié aux poumons.

Dans certains cas, la cause de la PAP est inconnue. Dans d'autres, il se produit avec une infection pulmonaire ou un problème immunitaire. Il peut également survenir avec des cancers du système sanguin et après une exposition à des niveaux élevés de substances environnementales, telles que la silice ou la poussière d'aluminium.

Les personnes entre 30 et 50 ans sont le plus souvent touchées. La PAP est plus souvent observée chez les hommes que chez les femmes. Une forme de la maladie est présente à la naissance (congénitale).

Les symptômes de la PAP peuvent inclure l'un des éléments suivants :

• Essoufflement
• Toux
• Fatigue
• Fièvre, s'il y a une infection pulmonaire
• Peau bleutée (cyanose) dans les cas graves
• Perte de poids

Parfois, il n'y a pas de symptômes.

Le fournisseur de soins de santé écoutera les poumons avec un stéthoscope et pourra entendre des crépitements (râles) dans les poumons. Souvent, l'examen physique est normal.

Les tests suivants peuvent être effectués :

• Bronchoscopie avec lavage salin des poumons (lavage)
• Radiographie pulmonaire
• CT scan du thorax
• Tests de fonction pulmonaire
• Biopsie pulmonaire ouverte (biopsie chirurgicale)

Le traitement consiste à éliminer de temps en temps la substance protéique du poumon (lavage du poumon entier). Certaines personnes peuvent avoir besoin d'une transplantation pulmonaire. Il est également recommandé d'éviter les poussières qui pourraient avoir causé la maladie.

Un autre traitement qui peut être essayé est un médicament stimulant le sang appelé facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages (GM-CSF), qui fait défaut chez certaines personnes atteintes de protéinose alvéolaire.

Ces ressources peuvent fournir plus d'informations sur le PAP :

• Organisation nationale pour les maladies rares -- rarediseases.org/rare-diseases/pulmonaire-alveolar-proteinosis
• Fondation PAP -- www.papfoundation.org

Certaines personnes atteintes de PAP entrent en rémission. D'autres ont une diminution de l'infection pulmonaire (insuffisance respiratoire) qui s'aggrave et ils peuvent avoir besoin d'une transplantation pulmonaire.

Appelez votre fournisseur de soins si vous développez des symptômes respiratoires graves. Un essoufflement qui s'aggrave avec le temps peut indiquer que votre état évolue vers une urgence médicale.

BOUILLIE; Protéinose alvéolaire; phospholipoprotéinose alvéolaire pulmonaire ; Phospholipidose lipoprotéinose alvéolaire

• Pneumopathie interstitielle - adultes - écoulement

• Système respiratoire

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Trapnell BC, Luisetti M. Syndrome de protéinose alvéolaire pulmonaire. Dans : Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Manuel de médecine respiratoire de Murray et Nadel. 6e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chap. 70.