Porphyrie hépatique aiguë: quelles sont mes options de traitement?

Contenu

• Injections d'hémine
• Hémine intraveineuse
• Glucose intraveineux
• Phlébotomie
• Éviter les déclencheurs
• Agonistes hormonaux libérant la gonadotrophine
• Hospitalisation
• Explorer les essais cliniques

La porphyrie hépatique aiguë (AHP) est une maladie génétique rare associée à de fortes douleurs abdominales et à des problèmes du système nerveux central. C’est un trouble complexe, mais il existe des options de traitement. Il existe également des essais cliniques pour de nouveaux traitements potentiels auxquels vous pourriez participer. Découvrez toutes vos options pour être au courant des derniers traitements de la PSA.

Injections d'hémine

Dans certains cas, il se peut que vous n'obteniez pas suffisamment d'hème pour fabriquer de l'hémoglobine et transporter des globules rouges dans tout votre corps. L'hémine est une forme synthétique d'hème qui peut être injectée si votre corps produit trop de porphyrines. Les injections d'hémine peuvent stimuler l'hémoglobine. Les injections peuvent également augmenter la myoglobine, ce qui aide à maintenir votre cœur et votre système nerveux.

Hémine intraveineuse

Hemin est également disponible par voie intraveineuse. Ce traitement est généralement effectué en milieu hospitalier à la suite d'une attaque AHP. Selon la revue Clinical Advances in Hematology and Oncology, les patients hospitalisés reçoivent jusqu'à 4 milligrammes par kilogramme de poids corporel sur trois à quatre jours.

L'hémine intraveineuse peut également être utilisée à titre préventif une à quatre fois par mois. Votre hématologue peut fournir l'IV à leur bureau.

Glucose intraveineux

Obtenir suffisamment de glucides contribue également à garantir le fonctionnement des globules rouges. Si vous avez un faible taux de glucose, un élément naturel des glucides, votre médecin peut vous recommander de prendre du glucose par voie intraveineuse. Les cas plus légers d'hypoglycémie peuvent être résolus en prenant des pilules de sucre.

Phlébotomie

Dans certains cas, les traitements à l'hémine peuvent augmenter votre taux de fer. Trop de fer peut déclencher des attaques. Dans le cas de l'AHP, une phlébotomie est utilisée pour éliminer l'excès de fer. Une phlébotomie consiste à prélever votre sang pour éliminer les éléments nocifs. Votre médecin devra surveiller vos niveaux de fer avec des tests sanguins pour vous assurer qu'ils ne sont pas trop élevés.

Éviter les déclencheurs

En plus de traiter les attaques d'AHP avec de l'hémine et du glucose, votre médecin vous demandera également d'éviter les déclencheurs dans le cadre de votre plan de traitement. Les déclencheurs courants incluent:

• consommation d'alcool
• suivre un régime ou jeûner
• apport excessif en fer provenant des suppléments et des aliments
• médicaments hormonaux
• les infections
• fumeur
• stress
• exposition au soleil

Agonistes hormonaux libérant la gonadotrophine

Les fluctuations hormonales pendant les menstruations sont des déclencheurs courants de l'AHP chez les femmes. Bien que les fluctuations hormonales soient inévitables, certains médicaments peuvent vous aider si vous constatez que vos règles déclenchent souvent vos crises de AHP.

Une altération de l'équilibre des hormones sexuelles, en particulier une augmentation de la progestérone, est associée aux attaques de AHP. Les attaques chez les femmes sont plus fréquentes dans la phase lutéale du cycle menstruel. La phase lutéale est la période de temps après l'ovulation et avant la menstruation.

Les agonistes hormonaux libérant de la gonadotrophine peuvent aider dans cette situation. Un exemple est le médicament leuprolide acétate (Lupron Depot).

Hospitalisation

L'hospitalisation est le dernier recours pour les symptômes incontrôlables de l'AHP. Votre médecin peut suggérer une hospitalisation si vous ressentez des symptômes tels que:

• difficultés respiratoires
• déshydratation
• hypertension artérielle
• saisies
• douleur sévère
• vomissement

À l'hôpital, votre médecin vous aidera à contrôler ces symptômes et à vous surveiller pour les complications, telles que les dommages au foie et l'insuffisance rénale. Les attaques récurrentes de AHP peuvent entraîner une douleur chronique au fil du temps.

Explorer les essais cliniques

Grâce à des mesures préventives et à des traitements rapides pour les attaques associées, les perspectives de l'AHP se sont améliorées au cours des dernières décennies. Pourtant, nous ne savons pas grand-chose sur le trouble. Des complications telles que les maladies du foie et des reins sont possibles et peuvent réduire l'espérance de vie et réduire la qualité de vie.

En ce qui concerne votre plan de traitement, envisagez de parler à votre médecin des essais cliniques pour les traitements AHP dans votre région. En tant que participant, vous pourrez peut-être essayer des traitements prometteurs qui pourraient aider votre condition. À plus grande échelle, vous pourriez également aider d'autres personnes atteintes de PSA.