Sarcome synovial

Contenu

• Qu'est-ce que le sarcome synovial?
• Quels sont les symptômes?
• Quelles sont les causes?
• Quelles sont mes options de traitement?
• Chirurgie
• Radiation
• Chimiothérapie
• Quel est le pronostic?
• Comment est-il diagnostiqué?
• Y a-t-il des complications?
• À emporter

Qu'est-ce que le sarcome synovial?

Le sarcome synovial est un type rare de sarcome des tissus mous, ou tumeur cancéreuse.

Environ une à trois personnes sur un million reçoivent un diagnostic de cette maladie chaque année. Tout le monde peut l'obtenir, mais il a tendance à frapper pendant l'adolescence et le jeune âge adulte. Il peut commencer dans n'importe quelle partie de votre corps, mais commence généralement dans les jambes ou les bras.

Continuez à lire pour en savoir plus sur les symptômes et les options de traitement de cette forme de cancer particulièrement agressive.

Quels sont les symptômes?

Le sarcome synovial ne provoque pas toujours de symptômes aux premiers stades. À mesure que la tumeur primaire se développe, vous pouvez présenter des symptômes similaires à ceux de l'arthrite ou de la bursite, tels que:

• gonflement
• engourdissement
• douleur, surtout si la tumeur appuie sur un nerf
• amplitude de mouvement limitée dans un bras ou une jambe

Vous pouvez également avoir une bosse que vous pouvez voir et ressentir. Si vous avez une masse dans le cou, cela peut affecter votre respiration ou changer votre voix. Si elle se produit dans vos poumons, elle peut entraîner un essoufflement.

La cuisse près du genou est le site d'origine le plus courant.

Quelles sont les causes?

La cause exacte du sarcome synovial n'est pas claire. Mais il y a un lien génétique. En fait, plus de 90% des cas impliquent un changement génétique particulier dans lequel des parties du chromosome X et du chromosome 18 changent de place. Ce qui incite à ce changement est inconnu.

Ce n'est pas une mutation germinale, qui est une mutation qui peut être transmise d'une génération à l'autre. C'est une mutation somatique, ce qui signifie qu'elle n'est pas héréditaire.

Certains facteurs de risque potentiels peuvent inclure:

• ayant certaines maladies héréditaires telles que le syndrome de Li-Fraumeni ou la neurofibromatose de type 1
• exposition aux radiations
• exposition à des agents cancérigènes chimiques

Vous pouvez l'obtenir à tout âge, mais c'est plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes.

Quelles sont mes options de traitement?

Avant de vous installer sur un plan de traitement, votre médecin considérera un certain nombre de facteurs tels que:

• ton âge
• votre santé générale
• la taille et l'emplacement de la tumeur primaire
• si le cancer s'est propagé ou non

Selon votre situation particulière, le traitement peut impliquer une combinaison de chirurgie, de radiothérapie et de chimiothérapie.

Chirurgie

La plupart du temps, la chirurgie est le traitement principal. Le but est de retirer toute la tumeur. Votre chirurgien enlèvera également certains tissus sains autour de la tumeur (marges), réduisant ainsi le risque de laisser des cellules cancéreuses derrière. La taille et l'emplacement de la tumeur peuvent parfois rendre plus difficile pour le chirurgien d'obtenir des marges claires.

Il peut ne pas être possible de retirer la tumeur si elle implique des nerfs et des vaisseaux sanguins. Dans ces cas, l'amputation du membre peut être le seul moyen de retirer toute la tumeur.

Radiation

La radiothérapie est un traitement ciblé qui peut être utilisé pour aider à réduire la tumeur avant la chirurgie (thérapie néoadjuvante). Ou il peut être utilisé après la chirurgie (traitement adjuvant) pour cibler toutes les cellules cancéreuses qui subsistent.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement systémique. Des médicaments puissants sont utilisés pour détruire les cellules cancéreuses où qu'elles se trouvent. La chimiothérapie peut aider à empêcher la propagation du cancer ou à ralentir la progression de la maladie. Cela peut également aider à prévenir les récidives. La chimiothérapie peut survenir avant ou après la chirurgie.

Quel est le pronostic?

Le taux de survie global des personnes atteintes de sarcome synovial est de 50 à 60% à cinq ans et de 40 à 50% à 10 ans. Gardez à l'esprit qu'il ne s'agit que de statistiques générales et qu'elles ne prédisent pas vos perspectives individuelles.

Votre oncologue peut vous donner une meilleure idée de ce à quoi vous attendre en fonction de facteurs qui vous sont propres, tels que:

• stade de cancer au moment du diagnostic
• atteinte des ganglions lymphatiques
• grade de la tumeur, ce qui suggère son agressivité
• taille et emplacement de la ou des tumeurs
• votre âge et votre état de santé général
• comment vous réagissez bien à la thérapie
• qu'il s'agisse ou non d'une récidive

De manière générale, plus un cancer est diagnostiqué et traité tôt, meilleur est le pronostic. Par exemple, une personne avec une seule petite tumeur qui peut être enlevée avec des marges claires peut avoir un excellent pronostic.

Une fois le traitement terminé, vous aurez besoin d'analyses périodiques pour vérifier la récurrence.

Comment est-il diagnostiqué?

Votre médecin commencera par évaluer vos symptômes et effectuer un examen physique. Les tests de diagnostic comprendront probablement une numération sanguine complète et des chimies sanguines.

Les tests d'imagerie peuvent aider à fournir un aperçu détaillé de la zone en question. Ceux-ci peuvent inclure:

• radiographie
• Tomodensitométrie
• ultrason
• IRM
• scintigraphie osseuse

Si vous avez une masse suspecte, la seule façon de confirmer la présence d'un cancer est de faire une biopsie: un échantillon de la tumeur est prélevé avec une aiguille ou par une incision chirurgicale. Il est ensuite envoyé à un pathologiste pour analyse au microscope.

Un test génétique appelé cytogénétique peut confirmer le réarrangement du chromosome X et du chromosome 18, qui est présent dans la plupart des cas de sarcome synovial.

Si un cancer est détecté, la tumeur sera classée. Le sarcome synovial est généralement une tumeur de haut grade. Cela signifie que les cellules ressemblent peu à des cellules normales et saines. Les tumeurs de haut grade ont tendance à se propager plus rapidement que les tumeurs de bas grade. Il se métastase dans des sites distants dans environ la moitié des cas.

Toutes ces informations sont utilisées pour aider à décider du meilleur traitement.

Le cancer sera également mis en scène pour indiquer dans quelle mesure il s'est propagé.

Y a-t-il des complications?

Le sarcome synovial peut se propager à d'autres parties de votre corps, même lorsqu'il est en sommeil depuis un certain temps. Jusqu'à ce qu'il atteigne une taille substantielle, vous pouvez ne pas avoir de symptômes ou remarquer une bosse.

C’est pourquoi il est si important de consulter votre médecin même après la fin du traitement et si vous n’avez aucun signe de cancer.

Le site de métastase le plus courant est les poumons. Il peut également se propager aux ganglions lymphatiques, aux os, au cerveau et à d'autres organes.

À emporter

Le sarcome synovial est une forme agressive de cancer. Il est donc important de choisir des médecins spécialisés dans le sarcome et de continuer à travailler avec votre médecin après la fin du traitement.