Symptômes et traitement du syndrome de Hugles-Stovin

Contenu

• Symptômes
• Traitement
• Complications

Le syndrome de Hugles-stovin est une maladie très rare et grave qui provoque de multiples anévrismes dans l'artère pulmonaire et plusieurs cas de thrombose veineuse profonde au cours de la vie. Depuis la première description de cette maladie dans le monde, moins de 40 personnes ont été diagnostiquées d'ici 2013.

La maladie peut se présenter en 3 stades différents, le premier se manifestant généralement par une thrombophlébite, le deuxième stade par des anévrismes pulmonaires et le troisième et dernier stade se caractérisant par la rupture d'un anévrisme pouvant provoquer une toux sanglante et la mort.

Le médecin le mieux adapté pour diagnostiquer et traiter cette maladie est le rhumatologue et bien que sa cause ne soit pas encore complètement connue, on pense qu'elle peut être liée à une vascularite systémique.

Symptômes

Les symptômes de Hugles-stovin comprennent:

• Tousser du sang;
• Difficulté à respirer;
• Sensation d'essoufflement;
• Mal de crâne;
• Fièvre élevée et persistante;
• Perte d'environ 10% de poids sans cause apparente;
• Papilledema, qui est une dilatation de la papille optique qui représente une augmentation de la pression dans le cerveau;
• Gonflement et douleur intense au mollet;
• Double vision et
• Des convulsions.

Généralement, une personne atteinte du syndrome de Hugles-stovin présente des symptômes depuis de nombreuses années et le syndrome peut même être confondu avec la maladie de Behçet et certains chercheurs pensent que ce syndrome est en fait une version incomplète de la maladie de Behçet.

Cette maladie est rarement diagnostiquée dans l'enfance et peut être diagnostiquée à l'adolescence ou à l'âge adulte après avoir présenté les symptômes susmentionnés et avoir subi des tests tels que des tests sanguins, une radiographie thoracique, une IRM ou une tomodensitométrie de la tête et du thorax, en plus de l'échographie doppler pour vérifier le sang et circulation cardiaque. Il n'y a pas de critère diagnostique et le médecin doit suspecter ce syndrome car il est similaire à la maladie de Behçet, mais sans toutes ses caractéristiques.

L'âge des personnes diagnostiquées avec ce syndrome varie entre 12 et 48 ans.

Traitement

Le traitement du syndrome de Hugles-Stovin n'est pas très spécifique, mais le médecin peut recommander l'utilisation de corticostéroïdes tels que l'hydrocortisone ou la prednisone, des anticoagulants tels que l'énoxaparine, une thérapie pulsée et des immunosuppresseurs tels que l'infliximab ou l'adalimumab qui peuvent diminuer le risque et aussi les conséquences des anévrismes et de la thrombose, améliorant ainsi la qualité de vie et diminuant le risque de décès.

Complications

Le syndrome de Hugles-Stovin peut être difficile à traiter et entraîne une mortalité élevée car la cause de la maladie n'est pas connue et, par conséquent, les traitements peuvent ne pas être suffisants pour maintenir la santé de la personne affectée. Comme il y a peu de cas diagnostiqués dans le monde, les médecins ne connaissent généralement pas cette maladie, ce qui peut rendre le diagnostic et le traitement plus difficiles.

De plus, les anticoagulants doivent être utilisés avec beaucoup de précaution car dans certains cas, ils peuvent augmenter le risque de saignement après une rupture d'anévrisme et les fuites de sang peuvent être si importantes qu'elles empêchent le maintien de la vie.