Polycythemia Vera: Pronostic et espérance de vie
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La polycythémie vera (PV) est un cancer du sang rare. Bien qu'aucun remède n'existe pour la PV, elle peut être contrôlée par un traitement et vous pouvez vivre avec la maladie pendant de nombreuses années.
Comprendre le PV
La PV est causée par une mutation ou une anomalie des gènes des cellules souches de votre moelle osseuse. La PV épaissit votre sang en produisant trop de globules rouges, ce qui peut bloquer la circulation sanguine vers les organes et les tissus.
La cause exacte de la PV est inconnue, mais des personnes atteintes de la maladie ont également une mutation dans le JAK2 gène. Un test sanguin peut détecter la mutation.
PV se trouve principalement chez les personnes âgées. Il survient rarement chez les personnes de moins de 20 ans.
Environ 2 personnes sur 100 000 sont touchées par la maladie. Parmi ces personnes, elles peuvent développer des complications à long terme telles que la myélofibrose (cicatrisation de la moelle osseuse) et la leucémie.
Contrôle PV
Le principal objectif du traitement est de contrôler votre nombre de cellules sanguines. La réduction du nombre de globules rouges aide à prévenir les caillots qui pourraient entraîner un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque ou d'autres dommages aux organes. Cela peut également signifier la gestion du nombre de globules blancs et de plaquettes. Le même processus qui signale la surproduction de globules rouges semble également signaler la surproduction de globules blancs et de plaquettes. Un nombre élevé de cellules sanguines, quel que soit le type de cellule sanguine, augmente le risque de caillots sanguins et d'autres complications.
Pendant le traitement, votre médecin devra vous surveiller régulièrement pour rechercher une thrombose. Cela se produit lorsqu'un caillot sanguin se développe dans une artère ou une veine et obstrue la circulation du sang vers vos principaux organes ou tissus.
La myélofibrose est une complication à long terme de la PV. Cela se produit lorsque votre moelle osseuse est cicatrisée et ne peut plus produire de cellules saines qui fonctionnent correctement. Vous et votre hématologue (un spécialiste des troubles sanguins) pouvez discuter d'une greffe de moelle osseuse en fonction de votre cas.
La leucémie est une autre complication à long terme de la PV. Plus précisément, la leucémie myéloïde aiguë (LMA) et la leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) sont associées à la polyglobulie vraie. La LMA est plus courante. Vous pourriez avoir besoin d'un traitement spécialisé qui se concentre également sur la gestion de la leucémie si cette complication se développe.
Surveillance PV
La PV est rare, donc une surveillance et des contrôles réguliers sont importants. Lors de votre premier diagnostic, vous voudrez peut-être consulter un hématologue dans un grand centre médical. Ces spécialistes du sang en sauront plus sur la PV. Et ils ont probablement fourni des soins à une personne atteinte de la maladie.
Outlook pour PV
Une fois que vous avez trouvé un hématologue, travaillez avec lui pour établir un horaire de rendez-vous. Votre horaire de rendez-vous dépendra de la progression de votre PV. Mais vous devez vous attendre à voir votre hématologue environ une fois par mois à une fois tous les trois mois en fonction du nombre de cellules sanguines, de l'âge, de l'état de santé général et d'autres symptômes.
Une surveillance et des traitements réguliers peuvent vous aider à maximiser votre espérance de vie et à améliorer votre qualité de vie globale. En fonction d'un large éventail de facteurs, il a été démontré que l'espérance de vie actuelle était à partir du moment du diagnostic. L'âge, l'état de santé général, le nombre de cellules sanguines, la réponse au traitement, la génétique et les choix de mode de vie, comme le tabagisme, ont tous un impact sur l'évolution de la maladie et ses perspectives à long terme.