Pemphigus vulgaris

Contenu

• Qu'est-ce que le pemphigus vulgaris?
• Photos de Pemphigus vulgaris
• Quels sont les symptômes du pemphigus vulgaris?
• Qu'est-ce qui cause le pemphigus vulgaris?
• Qui court le risque de pemphigus vulgaris?
• Comment le pemphigus vulgaris est-il diagnostiqué?
• Types de pemphigus
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus vegetans
• Pemphigus paranéoplasique
• Comment le pemphigus vulgaris est-il traité?
• Corticostéroïdes et médicaments immunosuppresseurs
• Antibiotiques, antiviraux et antifongiques
• Alimentation intraveineuse (IV)
• Plasmaphérèse
• Gestion des plaies
• Quelles sont les complications du pemphigus vulgaris?
• Quelles sont les perspectives à long terme pour les personnes atteintes de pemphigus vulgaris?

Qu'est-ce que le pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris est une maladie auto-immune rare qui provoque des cloques douloureuses sur la peau et les muqueuses. Si vous avez une maladie auto-immune, votre système immunitaire attaque par erreur vos tissus sains.

Pemphigus vulgaris est le type le plus courant d'un groupe de troubles auto-immunes appelé pemphigus. Chaque type de pemphigus est caractérisé par l'endroit où se forment les cloques.

Pemphigus vulgaris affecte les muqueuses, qui se trouvent dans des zones telles que:

• bouche
• gorge
• nez
• yeux
• organes génitaux
• poumons

Cette maladie commence généralement par des cloques dans la bouche, puis sur la peau. Les cloques affectent parfois les membranes des organes génitaux.

Pemphigus vulgaris peut être dangereux. Le traitement est essentiel et implique généralement l'utilisation de corticostéroïdes pour supprimer le système immunitaire. La condition peut entraîner de graves complications si elle n'est pas traitée. Certaines de ces complications peuvent être fatales.

Le taux de mortalité dû à cette maladie était en moyenne de 75% avant l'introduction des corticostéroïdes dans les années 1950. Cela s'est considérablement amélioré avec les traitements d'aujourd'hui.

Photos de Pemphigus vulgaris

Quels sont les symptômes du pemphigus vulgaris?

Les symptômes du pemphigus vulgaris comprennent:

• cloques douloureuses qui commencent dans la bouche ou la peau
• cloques cutanées près de la surface de la peau qui vont et viennent
• suintant, se croûtant ou se décollant sur le site de la boursouflure

Qu'est-ce qui cause le pemphigus vulgaris?

Le système immunitaire produit des protéines appelées anticorps. Les anticorps attaquent normalement les substances étrangères nocives comme les bactéries et les virus. Pemphigus vulgaris survient lorsque le système immunitaire fabrique par erreur des anticorps contre les protéines de la peau saine et des muqueuses.

Les anticorps brisent les liaisons entre les cellules et le liquide s'accumule entre les couches de la peau. Cela entraîne des cloques et des érosions sur la peau.

La cause précise de l'attaque du système immunitaire n'est pas connue.

Très rarement, certains médicaments peuvent provoquer le pemphigus vulgaris. Ces médicaments comprennent:

• la pénicillamine, qui est un agent chélatant qui élimine certaines matières du sang
• Les inhibiteurs de l'ECA, qui sont un type de médicament contre l'hypertension

Qui court le risque de pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris n'est pas contagieux et ne peut pas être transmis d'une personne à une autre. Il ne semble pas non plus être transmis du parent à l'enfant. Cependant, les gènes d'une personne peuvent lui faire courir un risque plus élevé de souffrir de cette maladie. Si vos parents ou d'autres membres de la famille avaient ou ont la condition, vous êtes plus susceptible de la développer.

Pemphigus vulgaris peut affecter des personnes de toutes races, sexes et âges. Cependant, la condition est plus courante dans les groupes suivants:

• les personnes d'origine méditerranéenne
• Juifs d'Europe de l'Est
• les gens qui vivent dans les forêts tropicales au Brésil
• adultes d'âge moyen et plus âgés

Comment le pemphigus vulgaris est-il diagnostiqué?

Un dermatologue procédera à un examen physique de vos cloques cutanées. Ils chercheront un indicateur de la condition appelée signe de Nikolsky. Un signe positif de Nikolsky est lorsque votre peau se cisaille facilement lorsque la surface est essuyée latéralement avec un coton-tige ou un doigt.

Votre médecin peut alors prendre une biopsie de la plaquette, ce qui implique de retirer un morceau de tissu pour analyse et de le regarder au microscope pour confirmer le diagnostic. La biopsie peut être traitée en laboratoire avec des substances chimiques qui aident votre médecin à détecter les anticorps anormaux. Votre médecin peut utiliser ces informations pour déterminer le type de pemphigus.

Types de pemphigus

Les différents types de pemphigus sont diagnostiqués en fonction de l'emplacement des cloques. Ils comprennent:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris est le type de pemphigus le plus répandu aux États-Unis. Les cloques apparaissent généralement d'abord dans la bouche. Les cloques ne démangent pas. Ils peuvent être douloureux. Des cloques peuvent alors apparaître sur la peau et parfois sur les parties génitales.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus ne provoque pas de cloques dans la bouche. Les cloques apparaissent d'abord sur le visage et le cuir chevelu. Des cloques apparaissent alors sur la poitrine et le dos. Les cloques sont généralement des démangeaisons et indolores.

Pemphigus vegetans

Pemphigus vegetans provoque des cloques qui apparaissent sur l'aine, sous les bras et sur les pieds.

Pemphigus paranéoplasique

Un type très rare de pemphigus qui survient chez les personnes atteintes de certains cancers est appelé pemphigus paranéoplasique. Les cloques et les plaies peuvent apparaître dans la bouche, sur les lèvres et sur la peau. Ce type peut également provoquer des cicatrices sur les paupières et les yeux. Cela peut également provoquer des problèmes pulmonaires.

Comment le pemphigus vulgaris est-il traité?

Le traitement vise à réduire la douleur et les symptômes et à prévenir les complications telles que l'infection. Elle implique un ou plusieurs médicaments et autres méthodes. Il peut comprendre l'un des éléments suivants:

Corticostéroïdes et médicaments immunosuppresseurs

Une forte dose de corticostéroïdes est le traitement de base de la maladie. Les corticostéroïdes courants comprennent la prednisone ou la prednisolone. Une dose élevée est généralement nécessaire pour contrôler la condition au début.

Ces médicaments ont de nombreux effets secondaires, notamment:

• une probabilité accrue d'être infecté
• l'ostéoporose
• cataractes
• glaucome
• augmentation de la glycémie
• Diabète
• une perte de masse musculaire
• ulcères d'estomac
• rétention d'eau

Vous devrez peut-être prendre des suppléments comme le calcium et la vitamine D, suivre un régime pauvre en sucre ou prendre d'autres médicaments pour traiter ces effets secondaires. Une fois que les ampoules sont sous contrôle, la dose peut être abaissée au niveau le plus bas nécessaire pour éviter de nouvelles ampoules et pour maintenir les effets secondaires au minimum. Une crème corticostéroïde peut également être utilisée directement sur les cloques.

Pour aider à maintenir une faible dose de corticostéroïdes, votre médecin peut vous prescrire des médicaments supplémentaires qui suppriment le système immunitaire. Ceux-ci inclus:

• azathioprine
• mycophénolate mofétil
• méthotrexate
• cyclophosphamide
• rituximab

Antibiotiques, antiviraux et antifongiques

N'importe lequel d'entre eux peut être prescrit pour prévenir d'autres infections.

Alimentation intraveineuse (IV)

Si vos ulcères buccaux sont graves, vous ne pourrez peut-être pas manger sans douleur. Vous devrez peut-être être nourri par vos veines. Cela implique l'utilisation d'une connexion intraveineuse (IV).

Plasmaphérèse

Dans les cas très graves, une personne peut subir une procédure appelée plasmaphérèse. Cette procédure vise à éliminer les anticorps qui attaquent la peau du sang. Au cours de cette procédure, le plasma ou la partie fluide du sang est retiré par un appareil et remplacé par du plasma donné. Ce traitement peut être très coûteux.

Gestion des plaies

Si les cloques sont graves, vous devrez peut-être rester à l'hôpital pour recevoir un traitement des plaies. Ce traitement est similaire à ce qui est administré pour les brûlures graves. Vous devrez peut-être recevoir des liquides IV et des électrolytes si vous avez perdu trop de liquide par suintement des cloques.

Le traitement des ampoules peut également inclure:

• pastilles engourdissantes pour cloques buccales
• lotions apaisantes
• pansements humides
• médicaments contre la douleur
• régimes alimentaires mous
• éviter les aliments épicés ou acides qui peuvent irriter les ampoules
• éviter une trop grande exposition au soleil

Si les cloques dans votre bouche vous empêchent de vous brosser les dents ou d'utiliser la soie dentaire, vous pourriez avoir besoin d'un traitement bucco-dentaire spécial pour prévenir les maladies des gencives et la carie dentaire. Consultez votre dentiste pour lui poser des questions sur les soins bucco-dentaires.

Quelles sont les complications du pemphigus vulgaris?

Les complications du pemphigus vulgaris peuvent être fatales et graves.

Ils peuvent comprendre:

• infections cutanées
• septicémie ou propagation d'une infection par la circulation sanguine
• déshydratation
• effets secondaires des médicaments

Quelles sont les perspectives à long terme pour les personnes atteintes de pemphigus vulgaris?

S'il n'est pas traité, le pemphigus vulgaris peut être mortel. La cause de décès la plus courante est une infection secondaire grave.

Pemphigus vulgaris est une affection permanente. Il ne peut pas être guéri. Cependant, la plupart des gens entrent en rémission après avoir reçu des corticostéroïdes. Une amélioration est généralement constatée quelques jours après le début des corticostéroïdes.

Les cloques guériront lentement, surtout celles de la bouche. En moyenne, les cloques cessent de se former en deux à trois semaines. La guérison des cloques prend en moyenne de six à huit semaines. Cependant, une guérison complète peut parfois prendre des années. Certaines personnes peuvent avoir besoin de conserver une faible dose de médicament à vie.