Nouveaux critères diagnostiques pour la sclérose en plaques (SEP)

Contenu

• Qui est touché par la sclérose en plaques (SEP)?
• Quels sont les critères diagnostiques les plus récents?
• Potentiels évoqués
• Quelles conditions peuvent ressembler à la SEP?
• Quels sont les premiers symptômes de la SEP?
• Quels sont les symptômes courants de la SEP?
• Quels sont les différents types de SEP?
• Syndrome cliniquement isolé (CIS)
• Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR)
• Sclérose en plaques progressive primaire (PPMS)
• Sclérose en plaques progressive secondaire (SPMS)
• Que se passe-t-il après le diagnostic?
• Thérapies modifiant la maladie (DMT)
• Injectables
• Médicaments oraux
• Infusions
• Traiter les poussées
• Traiter les symptômes
• Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de SEP?

Qui est touché par la sclérose en plaques (SEP)?

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie inflammatoire chronique du système nerveux central (SNC), qui comprend le cerveau, la moelle épinière et le nerf optique.

Chez les personnes atteintes de SEP, le système immunitaire attaque par erreur la myéline.Cette substance recouvre et protège les fibres nerveuses.

La myéline endommagée forme du tissu cicatriciel ou des lésions. Cela entraîne un écart de communication entre votre cerveau et le reste de votre corps. Les nerfs eux-mêmes peuvent également être endommagés, parfois de façon permanente.

La National Multiple Sclerosis Society estime que plus de 2,3 millions de personnes dans le monde sont atteintes de SP. Cela comprend environ 1 million de personnes aux États-Unis, selon une étude de 2017 de la Society.

Vous pouvez développer la SEP à tout âge. La SEP est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Il est également plus fréquent chez les blancs par rapport aux personnes d'origine hispanique ou africaine. C'est rare chez les personnes d'origine asiatique et d'autres groupes ethniques.

Les premiers symptômes ont tendance à apparaître entre 20 et 50 ans. Pour les jeunes adultes, la SEP est la maladie neurologique invalidante la plus courante.

Quels sont les critères diagnostiques les plus récents?

Pour que votre médecin puisse établir un diagnostic, des signes de SEP doivent être trouvés dans au moins deux zones distinctes du système nerveux central (SNC). Les dommages doivent s'être produits à des moments différents.

Les critères McDonald sont utilisés pour diagnostiquer la SEP. Selon les mises à jour effectuées en 2017, la SEP peut être diagnostiquée sur la base de ces résultats:

• deux crises ou poussées de symptômes (d'une durée d'au moins 24 heures avec 30 jours entre les crises), plus deux lésions
• deux attaques, une lésion et des preuves de dissémination dans l'espace (ou une attaque différente dans une autre partie du système nerveux)
• une attaque, deux lésions et des preuves de dissémination dans le temps (ou la découverte d'une nouvelle lésion - au même endroit - depuis le scan précédent, ou la présence d'immunoglobulines, appelées bandes oligoclonales dans le liquide céphalo-rachidien)
• une attaque, une lésion et des preuves de dissémination dans l'espace et le temps
• aggravation des symptômes ou des lésions et dissémination dans l'espace dans deux des cas suivants: IRM du cerveau, IRM de la colonne vertébrale et liquide céphalo-rachidien

Des IRM seront réalisées avec et sans colorant de contraste pour localiser les lésions et mettre en évidence une inflammation active.

Le liquide céphalo-rachidien est examiné pour les protéines et les cellules inflammatoires associées aux personnes atteintes de SP, mais pas toujours présentes. Il peut également aider à exclure d'autres maladies et infections.

Potentiels évoqués

Votre médecin peut également ordonner des potentiels évoqués.

Les potentiels évoqués sensoriels et les potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral ont été utilisés dans le passé.

Les critères de diagnostic actuels ne comprennent que les potentiels évoqués visuels. Dans ce test, votre médecin analyse la réaction de votre cerveau à un motif en damier alterné.

Quelles conditions peuvent ressembler à la SEP?

Il n'y a pas de test unique utilisé par les médecins pour diagnostiquer la SEP. Premièrement, d'autres conditions doivent être éliminées.

D'autres choses qui peuvent affecter la myéline comprennent:

• infections virales
• exposition à des matières toxiques
• grave carence en vitamine B-12
• maladie vasculaire du collagène
• troubles héréditaires rares
• Le syndrome de Guillain Barre
• Autres troubles auto-immunes

Les tests sanguins ne peuvent pas confirmer la SEP, mais ils peuvent exclure d'autres conditions.

Quels sont les premiers symptômes de la SEP?

Les lésions peuvent se former n'importe où dans le SNC.

Les symptômes dépendent des fibres nerveuses affectées. Les premiers symptômes sont plus susceptibles d'être légers et fugitifs.

Ces premiers symptômes peuvent inclure:

• vision double ou floue
• engourdissement, picotements ou sensation de brûlure dans les membres, le tronc ou le visage
• faiblesse, raideur ou spasmes musculaires
• étourdissements ou vertiges
• maladresse
• urgence urinaire

Ces symptômes peuvent être dus à un certain nombre de conditions, votre médecin peut donc demander une IRM pour l'aider à poser le bon diagnostic. Même très tôt, ce test peut révéler une inflammation active ou des lésions.

Quels sont les symptômes courants de la SEP?

Il est important de se rappeler que les symptômes de la SEP sont souvent imprévisibles. Aucune personne ne ressentira les symptômes de la SP de la même manière.

Au fil du temps, vous pouvez rencontrer un ou plusieurs des symptômes suivants:

• perte de vision
• douleur oculaire
• problèmes d'équilibre et de coordination
• difficulté à marcher
• perte de sensation
• paralysie partielle
• raideur musculaire
• perte de contrôle de la vessie
• constipation
• fatigue
• des changements d'humeur
• dépression
• dysfonction sexuelle
• douleur générale
• Le signe de Lhermitte, qui se produit lorsque vous bougez le cou et donne l'impression qu'un choc électrique coule le long de la colonne vertébrale
• dysfonction cognitive, y compris des problèmes de mémoire et de concentration ou des difficultés à trouver les bons mots à dire

Quels sont les différents types de SEP?

Bien que vous ne puissiez jamais avoir plus d'un type de SEP à la fois, il est possible que votre diagnostic change avec le temps. Ce sont les quatre principaux types de SEP:

Syndrome cliniquement isolé (CIS)

Le syndrome cliniquement isolé (CIS) est un cas unique d'inflammation et de démyélinisation dans le SNC. Il doit durer 24 heures ou plus. CIS peut être la première attaque de SEP ou ce peut être un seul épisode de démyélinisation et la personne n'a jamais un autre épisode.

Certaines personnes atteintes de CIS finissent par développer d'autres types de SEP, mais beaucoup ne le font pas. Les chances sont plus élevées si une IRM montre une lésion au cerveau ou à la moelle épinière.

Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR)

Selon la National Multiple Sclerosis Society, environ 85% des personnes atteintes de SEP reçoivent initialement un diagnostic de SEP-RR.

La SEP-RR implique des rechutes clairement définies, au cours desquelles les symptômes neurologiques s'aggravent. Les rechutes durent de quelques jours à plusieurs mois.

Les rechutes sont suivies d'une rémission partielle ou complète, dans laquelle les symptômes sont plus légers ou absents. Il n'y a pas de progression de la maladie lors des rémissions.

La SEP-RR est considérée comme active lorsque vous avez une nouvelle rechute ou qu'une IRM montre des signes d'activité de la maladie. Sinon, il est inactif. Cela s'appelle une aggravation si vous avez une invalidité croissante suite à une rechute. Sinon, c'est stable.

Sclérose en plaques progressive primaire (PPMS)

Dans la sclérose en plaques primaire progressive (SPPP), la fonction neurologique s’aggrave dès le début. Il n'y a pas de rechutes ou de rémissions claires. La National Multiple Sclerosis Society estime qu'environ 15% des personnes atteintes de SEP ont ce type au moment du diagnostic.

Il peut également y avoir des périodes d'activité accrue ou diminuée de la maladie lorsque les symptômes s'aggravent ou s'améliorent. Cela s'appelait autrefois la sclérose en plaques progressive récurrente (PRMS). Selon les directives mises à jour, cela est désormais considéré comme PPMS.

Le PPMS est considéré comme actif lorsqu'il existe des preuves d'une nouvelle activité de la maladie. PPMS avec progression signifie qu'il y a des signes d'aggravation de la maladie au fil du temps. Sinon, c'est PPMS sans progression.

Sclérose en plaques progressive secondaire (SPMS)

Lorsque la SEP-RR passe à la SEP progressive, on parle de sclérose en plaques progressive secondaire (SPMS). Au cours de cette évolution, la maladie devient progressivement plus progressive, avec ou sans rechutes. Ce cours peut être actif avec une nouvelle activité de maladie ou inactif sans activité de maladie.

Que se passe-t-il après le diagnostic?

Tout comme la maladie elle-même est différente pour chaque personne, les traitements le sont également. Les personnes atteintes de SEP travaillent généralement avec un neurologue. Les autres membres de votre équipe soignante peuvent inclure votre médecin généraliste, votre physiothérapeute ou des infirmières spécialisées dans la SEP.

Le traitement peut être divisé en trois catégories principales:

Thérapies modifiant la maladie (DMT)

La plupart de ces médicaments sont conçus pour réduire la fréquence et la gravité des rechutes et pour ralentir la progression de la SEP récurrente.

La Food and Drug Administration (FDA) n'a approuvé qu'un seul DMT pour traiter le PPMS. Aucun DMT n'a été approuvé pour traiter le SPMS.

Injectables

• Interférons bêta (Avonex, Betaseron, Extavia, Plegridy, Rebif). Les dommages au foie sont un effet secondaire possible, vous aurez donc besoin de tests sanguins réguliers pour surveiller vos enzymes hépatiques. D'autres effets secondaires peuvent inclure des réactions au site d'injection et des symptômes pseudo-grippaux.
• Acétate de glatiramère (Copaxone, Glatopa). Les effets secondaires incluent des réactions au site d'injection. Les réactions plus graves comprennent des douleurs thoraciques, un rythme cardiaque rapide et des réactions respiratoires ou cutanées.

Médicaments oraux

• Fumarate de diméthyle (Tecfidera). Les effets secondaires possibles de Tecfidera comprennent des bouffées vasomotrices, des nausées, de la diarrhée et une diminution du nombre de globules blancs (WBC).
• Fingolimod (Gilenya). Les effets secondaires peuvent inclure un rythme cardiaque ralenti, de sorte que votre fréquence cardiaque doit être soigneusement surveillée après la première dose. Il peut également provoquer une pression artérielle élevée, des maux de tête et une vision floue. Les dommages au foie sont un effet secondaire possible, vous aurez donc besoin d'analyses sanguines pour surveiller votre fonction hépatique.
• Teriflunomide (Aubagio). Les effets secondaires potentiels incluent la perte de cheveux et des dommages au foie. Les effets secondaires courants comprennent des maux de tête, de la diarrhée et une sensation de picotement sur la peau. Il peut également nuire au développement du fœtus.

Infusions

• Alemtuzumab (Lemtrada). Ce médicament peut augmenter le risque d'infections et de troubles auto-immunes. Il est généralement utilisé uniquement en l'absence de réponse à d'autres médicaments. Ce médicament peut avoir de graves effets secondaires sur les reins, la thyroïde et la peau.
• Chlorhydrate de mitoxantrone (uniquement disponible sous forme générique). Ce médicament ne doit être utilisé que pour la SEP très avancée. Il peut nuire au cœur et est associé à des cancers du sang.
• Natalizumab (Tysabri). Ce médicament augmente le risque de leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP), une infection cérébrale virale rare.
• Ocrelizumab (Ocrevus). Ce médicament est utilisé pour traiter PPMS ainsi que RRMS. Les effets secondaires incluent réactions de perfusion, des symptômes pseudo-grippaux et des infections telles que la LEMP.

Traiter les poussées

Les poussées peuvent être traitées avec des corticostéroïdes oraux ou intraveineux, tels que la prednisone (Prednisone Intensol, Rayos) et la méthylprednisolone (Medrol). Ces médicaments aident à réduire l'inflammation. Les effets secondaires peuvent inclure une augmentation de la pression artérielle, une rétention d'eau et des sautes d'humeur.

Si vos symptômes sont graves et ne répondent pas aux stéroïdes, l'échange de plasma (plasmaphérèse) est une option. Dans cette procédure, la partie liquide de votre sang est séparée des cellules sanguines. Il est ensuite mélangé avec une solution de protéines (albumine) et retourné dans votre corps.

Traiter les symptômes

Une variété de médicaments peut être utilisée pour traiter les symptômes individuels. Ces symptômes comprennent:

• dysfonction vésicale ou intestinale
• fatigue
• raideur musculaire et spasmes
• douleur
• dysfonction sexuelle

La physiothérapie et l'exercice peuvent améliorer les problèmes de force, de flexibilité et de démarche. Les thérapies complémentaires peuvent inclure le massage, la méditation et le yoga.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de SEP?

Il n’existe aucun remède contre la SEP et il n’existe aucun moyen fiable d’évaluer sa progression chez un individu.

Certaines personnes ressentiront quelques symptômes bénins qui n'entraînent pas d'incapacité. D'autres peuvent connaître plus de progression et une invalidité croissante. Certaines personnes atteintes de SP finissent par devenir gravement handicapées, mais la plupart ne le font pas. L'espérance de vie est proche de la normale et la SEP est rarement mortelle.

Les traitements peuvent aider à gérer les symptômes. De nombreuses personnes vivant avec la SEP trouvent et apprennent des moyens de bien fonctionner. Si vous pensez que vous pouvez avoir la SEP, consultez un médecin. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent être la clé du maintien de votre santé.