Vascularite nécrosante

Contenu

• Qu'est-ce que la vascularite nécrosante?
• Qu'est-ce qui cause la vascularite nécrosante?
• Comment la vascularite nécrosante affecte-t-elle les enfants?
• Quels sont les symptômes de la vascularite nécrosante?
• Comment la vascularite nécrosante est-elle diagnostiquée?
• Comment traite-t-on la vascularite nécrosante?
• Est-il possible de prévenir la vascularite nécrosante?
• Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de vascularite nécrosante?

Qu'est-ce que la vascularite nécrosante?

La vascularite nécrosante, ou vascularite nécrosante systémique (SNV), est une inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Elle affecte généralement les petits et moyens vaisseaux sanguins.

Cette inflammation peut interrompre votre flux sanguin normal. Il en résulte des lésions cutanées et musculaires, y compris une nécrose. La nécrose est la mort des tissus et des organes. L'inflammation peut également provoquer un épaississement et une cicatrice des vaisseaux sanguins et peut-être mourir avec le temps.

Les vaisseaux sanguins affectés peuvent être situés dans n'importe quelle partie de votre corps. L'effet de la vascularite nécrosante dépend de l'emplacement des vaisseaux sanguins affectés et de l'étendue des dommages qu'ils causent.

Qu'est-ce qui cause la vascularite nécrosante?

Il s'agit d'une maladie rare et les médecins ne savent pas ce qui la provoque. Cependant, l'auto-immunité est considérée comme jouant un rôle dans ce trouble. L'auto-immunité se produit lorsque votre corps forme des anticorps et attaque vos propres tissus et organes.

Vous êtes plus susceptible de développer cette maladie si vous souffrez d'une maladie auto-immune, comme la polyarthrite rhumatoïde (PR) ou le lupus érythémateux disséminé (LED).

Les autres conditions associées au SNV comprennent:

• hépatite B
• polyartérite noueuse
• Maladie de Kawasaki ou syndrome des ganglions lymphatiques muco-cutanés
• sclérodermie
• granulomatose de Wegener

Beaucoup de ces conditions associées peuvent affecter les artères ainsi que les vaisseaux sanguins.

Comment la vascularite nécrosante affecte-t-elle les enfants?

Le SNV est très rare chez les enfants, mais il se produit. Selon une étude de 2016, les enfants diagnostiqués avec la maladie de Kawasaki courent un risque accru de SNV. La maladie de Kawasaki est la principale cause de maladie cardiaque chez les enfants dans certaines parties du monde développé, y compris aux États-Unis et au Japon.

Quels sont les symptômes de la vascularite nécrosante?

Parce que cette condition affecte vos vaisseaux sanguins, des symptômes peuvent survenir dans différentes parties de votre corps. Il n’existe pas un seul ensemble de symptômes pouvant indiquer que vous avez une vascularite nécrosante.

Vous pourriez remarquer vous-même les premiers symptômes sans examen médical. Ceux-ci inclus:

• frissons
• fatigue
• fièvre
• perte de poids

D'autres symptômes précoces ne sont détectables que par un test sanguin. Il s'agit notamment de la leucocytose, qui implique d'avoir un nombre élevé de globules blancs (WBC) et d'anémie.

À mesure que la maladie progresse, les symptômes peuvent s'aggraver et devenir plus variés. Vos symptômes spécifiques dépendent des parties de votre corps qui sont affectées. Vous pouvez avoir:

• douleur
• décoloration de la peau
• lésions, qui sont généralement visibles sur les jambes
• ulcères sur la peau ou les organes génitaux, ou dans la bouche

Dans certains cas, la condition peut être limitée à votre peau. Dans d'autres cas, vous pourriez développer des lésions rénales ou des saignements dans vos poumons. Si votre cerveau est affecté, vous pourriez avoir de la difficulté à avaler, à parler ou à bouger.

Comment la vascularite nécrosante est-elle diagnostiquée?

Dans la plupart des cas, votre médecin prélèvera d'abord un échantillon de votre sang. Cet échantillon sera testé pour les anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques (ANCA). Si ces anticorps se trouvent dans votre échantillon de sang, vous pouvez avoir le SNV.

Votre médecin peut soupçonner que vous avez cette condition si votre test ANCA revient positif et que vos symptômes affectent au moins deux organes ou d'autres parties de votre corps.

Votre médecin pourrait effectuer d'autres tests pour aider à confirmer leur diagnostic. Ces tests peuvent inclure une biopsie de la zone affectée ou une radiographie. Un test sanguin d'hépatite et une analyse d'urine peuvent également être effectués. Dans certains cas, une radiographie pulmonaire les aidera à identifier s'il y a des problèmes sous-jacents de circulation sanguine dans votre corps.

Comment traite-t-on la vascularite nécrosante?

Une fois le diagnostic confirmé, le premier objectif de votre médecin sera de réduire l'inflammation qui peut endommager vos vaisseaux sanguins. Une fois que la vascularite est en état de rémission (c'est-à-dire qu'elle est sous contrôle), votre médecin vous prescrira un traitement d'entretien afin de maintenir cet état.

Initialement, la vascularite nécrosante est traitée avec un type de stéroïde appelé corticostéroïde. Ce type de médicament aide à réduire l'inflammation. Les corticostéroïdes sont d'abord prescrits à fortes doses.

Si la maladie devient moins grave, votre médecin peut diminuer progressivement la posologie de votre médicament.La prednisolone (Pred Mild) et la méthylprednisolone (Medrol) sont deux exemples de ces corticostéroïdes.

Vous devrez peut-être également commencer à prendre du cyclophosphamide si vos symptômes ne s'améliorent pas ou s'ils sont très graves. Il s'agit d'un médicament de chimiothérapie utilisé pour traiter les cancers. Le cyclophosphamide s'est révélé efficace dans le traitement de certaines formes de vascularite.

Vous continuerez à prendre ces médicaments même après la disparition de vos symptômes. Vous devez les prendre pendant au moins un an après la fin des symptômes.

Votre médecin peut également vous prescrire un traitement biologique si le traitement conventionnel n'est pas efficace. Ce type de thérapie cible des parties spécifiques du système immunitaire. Un exemple de médicament est le rituximab (Rituxan).

Une fois que vous êtes entré en rémission, votre médecin vous prescrira des médicaments pour le traitement d'entretien tout en diminuant votre stéroïde. Les médicaments possibles utilisés pour le traitement d'entretien comprennent l'azathioprine (Imuran, Azasan) et le méthotrexate. Ce sont tous deux des médicaments immunosuppresseurs.

D'autres zones de votre corps doivent être surveillées de près pendant le traitement du SNV:

• système nerveux
• cœur
• poumons
• reins

Si des conditions affectant ces zones se développent, votre médecin peut également vous prescrire un traitement approprié.

Est-il possible de prévenir la vascularite nécrosante?

Comme il s'agit d'un trouble auto-immun dont la cause est inconnue, il n'existe aucun moyen connu d'empêcher l'apparition du SNV.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de vascularite nécrosante?

Cette maladie rare est traitable. Cependant, les dommages à toute zone affectée par SNV ne peuvent pas être inversés.

Les perspectives pour les personnes atteintes de ce diagnostic varient et dépendent de la gravité des lésions tissulaires avant le début de leur traitement.

Les complications possibles incluent des infections dues à un système immunitaire affaibli pendant le traitement et des infections secondaires des tissus nécrosés.

Une étude de 2015 indique également que les personnes atteintes de SNV sont plus à risque de développer des tumeurs et des cancers malins.