Qu'est-ce que la méthémoglobinémie?

Contenu

• Aperçu
• Quels sont les symptômes de la méthémoglobinémie?
• Méthémoglobinémie congénitale
• Type 1
• Maladie de l'hémoglobine M
• Type 2
• Méthémoglobinémie acquise
• Chez les bébés
• Diagnostiquer la méthémoglobinémie
• Traitement de la méthémoglobinémie
• Complications de la méthémoglobinémie
• Perspectives de méthémoglobinémie
• Prévenir la méthémoglobinémie
• Benzocaïne
• Nitrates dans les eaux souterraines

Aperçu

La méthémoglobinémie est une maladie du sang dans laquelle trop peu d'oxygène est délivré à vos cellules. L'oxygène est transporté dans votre circulation sanguine par l'hémoglobine, une protéine qui est attachée à vos globules rouges. Normalement, l'hémoglobine libère ensuite cet oxygène dans les cellules de votre corps. Cependant, il existe un type spécifique d'hémoglobine, la méthémoglobine, qui transporte l'oxygène dans le sang mais ne le libère pas dans les cellules. Si votre corps produit trop de méthémoglobine, il peut commencer à remplacer votre hémoglobine normale. Cela peut entraîner une insuffisance d'oxygène dans vos cellules.

Il existe deux types de méthémoglobinémie: acquise et congénitale. Continuez votre lecture pour en savoir plus sur les causes de chaque type de méthémoglobinémie, ainsi que sur ses symptômes et son traitement.

Quels sont les symptômes de la méthémoglobinémie?

Les symptômes de la méthémoglobinémie peuvent varier selon le type que vous avez. Les principaux symptômes sont:

• cyanose, qui décrit une couleur bleuâtre de la peau, en particulier des lèvres et des doigts
• sang de couleur brun chocolat

C’est à cause de la cyanose que certaines personnes appellent la méthémoglobinémie «le syndrome du bébé bleu».

À mesure que les niveaux de méthémoglobine augmentent, les symptômes continuent de s'aggraver. Ceux-ci peuvent inclure:

• mal de crâne
• essoufflement
• la nausée
• rythme cardiaque rapide
• fatigue et léthargie
• confusion ou stupeur
• perte de conscience

Méthémoglobinémie congénitale

La méthémoglobinémie peut être congénitale, ce qui signifie que vous êtes né avec la maladie. La méthémoglobinémie congénitale est causée par un défaut génétique que vous héritez de vos parents. Ce défaut génétique conduit à une carence d'une certaine enzyme ou protéine. Cette protéine est responsable de la conversion de la méthémoglobine en hémoglobine. La méthémoglobinémie congénitale est beaucoup moins courante que la forme acquise de la maladie.

Il existe trois types de méthémoglobinémie congénitale.

Type 1

Le type 1 est le type le plus courant de méthémoglobinémie congénitale. Elle survient lorsqu'elle est transmise par les deux parents, mais ils n'ont pas la condition eux-mêmes. Elle n'affecte que les globules rouges. Habituellement, son seul symptôme est la cyanose. Les personnes atteintes de type 1 peuvent avoir la peau teintée de bleuâtre toute leur vie sans aucun autre symptôme. Ils peuvent être traités pour des raisons esthétiques. Les personnes atteintes de ce type ont une probabilité plus élevée de développer des formes acquises.

Maladie de l'hémoglobine M

Ce type est causé par une mutation génétique qui n'est pas nécessairement héritée de vos parents. Les personnes atteintes de ce type ne présentent aucun symptôme et n’ont pas besoin de traitement.

Type 2

Le type 2 est également connu sous le nom de déficit en cytochrome b5 réductase. C’est la forme la plus rare de méthémoglobinémie. Le type 2 affecte toutes les cellules. Un seul de vos parents doit transmettre le gène anormal. Il peut provoquer de graves problèmes de développement et un retard de croissance. Les bébés nés avec le type 2 meurent généralement au cours de leur première année.

Méthémoglobinémie acquise

Ceci est également connu sous le nom de méthémoglobinémie aiguë. La méthémoglobinémie acquise est le type le plus courant de la maladie. Elle est due à une exposition à certains médicaments, produits chimiques ou aliments. Les personnes porteuses d'une forme génétique de la maladie ont plus de chances de développer le type acquis. Mais la plupart des personnes qui contractent cette maladie n’ont pas de problème congénital. Si la méthémoglobinémie acquise n'est pas traitée immédiatement, elle peut entraîner la mort.

Chez les bébés

Les bébés sont les plus sensibles à cette condition. Les bébés peuvent développer une méthémoglobinémie acquise à partir de:

Benzocaïne: La benzocaïne se trouve dans les produits en vente libre (OTC) qui peuvent être utilisés pour soulager les gencives douloureuses d'un bébé de la dentition (Anbesol, Baby Orajel et Orajel, Hurricaine et Orabase). La Food and Drug Administration des États-Unis recommande aux parents et aux gardiens de ne pas utiliser ces médicaments en vente libre chez les enfants de moins de 2 ans.

Eau de puits contaminée: Les nourrissons de moins de 6 mois peuvent développer une méthémoglobinémie acquise à partir d'eau de puits contaminée contenant un excès de nitrates. Les bactéries du système digestif d'un bébé se mélangent aux nitrates et entraînent une méthémoglobinémie. Les systèmes digestifs entièrement développés empêchent les enfants de plus de 6 mois et les adultes de développer cet empoisonnement aux nitrates.

Diagnostiquer la méthémoglobinémie

Pour diagnostiquer la méthémoglobinémie, votre médecin peut demander des tests comme:

• numération globulaire complète (CBC)
• tests pour vérifier les enzymes
• examen de la couleur du sang
• taux sanguins de nitrites ou d'autres médicaments
• oxymétrie de pouls pour vérifier la saturation en oxygène de votre sang
• séquençage ADN

Traitement de la méthémoglobinémie

La méthémoglobinémie peut être une urgence médicale.

Le premier traitement est la perfusion du médicament bleu de méthylène. Ce médicament aide généralement les gens rapidement. Mais le bleu de méthylène ne peut pas être utilisé chez les personnes qui ont un type congénital de méthémoglobinémie.

Les personnes qui ne répondent pas au bleu de méthylène peuvent avoir besoin d'une transfusion sanguine.

Les personnes atteintes de méthémoglobinémie héréditaire de type 1 peuvent recevoir un traitement par aspirine.

Complications de la méthémoglobinémie

L'utilisation de médicaments contenant de la benzocaïne lorsque vous avez l'une des conditions suivantes augmente vos risques de complications de la méthémoglobinémie:

• asthme
• bronchite
• emphysème
• cardiopathie

Certains médicaments, dont la dapsone et la benzocaïne, provoquent un effet rebond. Cela signifie que si vous avez contracté la méthémoglobinémie à partir de ces médicaments, il est possible d'être traité avec succès avec du bleu de méthylène et que vos taux de méthémoglobine augmentent à nouveau 4 à 12 heures plus tard.

Perspectives de méthémoglobinémie

De nombreuses personnes atteintes de méthémoglobinémie congénitale de type 1 ne présentent aucun symptôme. La condition est bénigne.

Il n'y a pas de traitement efficace pour les personnes de forme congénitale qui développent une forme acquise. Cela signifie qu'ils ne doivent pas prendre de médicaments tels que la benzocaïne et la lidocaïne.

Les personnes qui contractent une méthémoglobinémie à cause de médicaments peuvent se remettre complètement d'un traitement approprié.

Prévenir la méthémoglobinémie

Il n'y a aucun moyen de prévenir les types génétiques de méthémoglobinémie. Pour prévenir la méthémoglobinémie acquise, essayez ces stratégies pour éviter les choses qui peuvent la provoquer:

Benzocaïne

Lisez l'étiquette pour voir si la benzocaïne est un ingrédient actif avant d'acheter des produits en vente libre. N'utilisez pas de produits contenant de la benzocaïne chez les enfants de moins de 2 ans.

Au lieu d'utiliser un produit en vente libre avec de la benzocaïne pour apaiser un bébé qui fait ses dents, suivez ces conseils de l'American Academy of Pediatrics:

• Laissez votre enfant utiliser un anneau de dentition que vous avez refroidi au réfrigérateur.
• Frottez les gencives de votre bébé avec votre doigt.

Les adultes ne doivent pas utiliser de produits contenant de la benzocaïne plus de quatre fois par jour. Les adultes ne devraient pas non plus utiliser de produits contenant de la benzocaïne s'ils:

• avez une maladie cardiaque
• fumée
• souffrez d'asthme, de bronchite ou d'emphysème

Nitrates dans les eaux souterraines

Protégez les puits de la contamination en les scellant correctement. Gardez également les puits à l'écart de:

• ruissellement de basse-cour, qui peut contenir des déchets animaux et des engrais
• fosses septiques et réseaux d'égouts

Faire bouillir l'eau de puits est la pire chose à faire car elle concentre les nitrates. L'adoucissement, la filtration ou d'autres méthodes de purification de l'eau ne réduisent pas non plus les nitrates.