Qu'est-ce que la calciphylaxie?

Contenu

• Définition
• Quels sont les symptômes de la calciphylaxie?
• Comment la calciphylaxie affecte-t-elle la peau?
• Qu'est-ce qui cause la calciphylaxie?
• Qui est à risque de calciphylaxie?
• Diagnostiquer la calciphylaxie
• Comment la calciphylaxie est-elle traitée?
• Quelles perspectives?

Définition

La calciphylaxie est une complication rénale rare mais grave. Cette condition provoque une accumulation de calcium à l'intérieur des vaisseaux sanguins de la graisse et de la peau. La calciphylaxie est également appelée artériolopathie calcique urémique. Il est le plus souvent observé chez les personnes atteintes d'une maladie rénale chronique avancée (insuffisance rénale terminale) ou chez les personnes souffrant d'insuffisance rénale qui sont sous dialyse ou qui ont subi une transplantation rénale. En dialyse, une machine filtre et purifie le sang car les reins sont incapables de le faire seuls.

La calciphylaxie entraîne la formation de lésions cutanées très douloureuses. Elle provoque souvent des infections graves qui peuvent être fatales.

Quels sont les symptômes de la calciphylaxie?

Le principal symptôme de la calciphylaxie comprend des lésions cutanées sur les membres inférieurs ou les zones à plus forte teneur en graisses, telles que les seins, les fesses et l'abdomen. Les lésions évoluent finalement vers des ulcères ou nodules extrêmement douloureux. Ces lésions sont très difficiles à guérir.

Une personne atteinte de calciphylaxie peut avoir des taux de calcium (hypercalcémie) et de phosphate (hyperphosphatémie) supérieurs à la normale dans le sang. Ils peuvent également présenter des symptômes d'hyperparathyroïdie. L'hyperparathyroïdie se produit lorsque les glandes parathyroïdes produisent trop d'hormone parathyroïdienne (PTH). La PTH aide à réguler les niveaux de calcium, de vitamine D et de phosphore dans vos os et votre sang.

Les symptômes de la calciphylaxie comprennent:

• fatigue
• la faiblesse
• crampes
• dépression
• courbatures

Comment la calciphylaxie affecte-t-elle la peau?

Qu'est-ce qui cause la calciphylaxie?

La calciphylaxie résulte d'une accumulation de calcium à l'intérieur des vaisseaux sanguins. La cause exacte de cette accumulation n'est pas claire. Il y a probablement plusieurs processus en jeu. Un facteur contributif peut être les problèmes de métabolisme des minéraux et des hormones, notamment:

• calcium
• phosphate
• hormone parathyroïdienne (PTH)

La PTH est responsable de la normalisation des niveaux de calcium, de vitamine D et de phosphore dans les os et le sang.

On pense que la perturbation du métabolisme minéral est le résultat d'une maladie rénale, mais le mécanisme exact n'est pas vraiment compris. Cela est particulièrement vrai car la condition peut survenir chez les personnes ayant une fonction rénale normale. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour mieux comprendre la condition.

Qui est à risque de calciphylaxie?

Les personnes atteintes d'une maladie rénale avancée sont les plus à risque d'avoir une calciphylaxie. Selon une étude publiée par l'Université d'État de São Paulo, la calciphylaxie survient chez environ 1 à 4,5% des personnes sous dialyse. Elle est considérée comme une maladie rare, mais elle peut devenir plus courante à mesure que le nombre de personnes sous dialyse augmente.

La calciphylaxie est plus fréquemment rapportée chez les personnes sous dialyse qui:

• sont obèses
• prenez des corticostéroïdes systémiques
• prenez de la warfarine (Coumadin) pour traiter ou prévenir la formation de caillots sanguins
• utilisez des suppléments de calcium contenant des liants phosphatés
• vous avez une maladie du foie
• souffrez de diabète

Bien que la calciphylaxie soit principalement signalée chez les personnes atteintes d'une maladie rénale avancée, elle est parfois diagnostiquée chez les personnes ayant une fonction rénale normale qui ont les conditions suivantes:

• cancer
• maladie inflammatoire de l'intestin
• hyperparathyroïdie primaire
• des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé (lupus), la maladie de Crohn ou la polyarthrite rhumatoïde
• conditions hypercoagulables telles que carence en protéine C et en protéine S
• maladie hépatique alcoolique

La calciphylaxie est le plus souvent signalée chez les personnes de plus de 50 ans. Et, selon une étude publiée par l'American Journal of Kidney Diseases, la calciphylaxie survient deux fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes.

Diagnostiquer la calciphylaxie

Un médecin peut soupçonner une calciphylaxie en raison de la présence de lésions cutanées douloureuses et de vos antécédents médicaux. Ils effectueront généralement plusieurs tests afin de confirmer un diagnostic et d'exclure d'autres complications de la maladie rénale chronique. Certains de ces tests de diagnostic peuvent inclure:

• une biopsie cutanée
• analyses de sang pour les niveaux de calcium, phosphore, phosphatase alcaline, hormone parathyroïdienne et 25-hydroxyvitamine D
• tests sanguins de la fonction hépatique
• tests de la fonction rénale
• des tests pour évaluer les infections, comme une numération globulaire complète et des tests d'hémoculture

Comment la calciphylaxie est-elle traitée?

Pour le moment, il n’existe pas de traitement efficace contre la calciphylaxie. Le traitement actuel est axé sur les soins des lésions cutanées, la prévention des infections et la correction des concentrations de calcium et de phosphore dans le sang.

Le traitement des plaies et des lésions peut comprendre:

• agents de débridement enzymatiques
• pansements hydrocolloïdes ou hydrogels
• antibiotiques systémiques
• oxygénothérapie hyperbare

Des médicaments peuvent être prescrits pour traiter les plaies et corriger une concentration anormale de calcium et de phosphore dans le sang. Ceux-ci peuvent inclure:

• le thiosulfate de sodium par voie intraveineuse, un agent chélatant pour le calcium et le fer
• cinacalcet (Sensipar), un médicament utilisé pour traiter des niveaux élevés de calcium dans le sang des personnes atteintes de certains problèmes de glande parathyroïde ou d'une maladie rénale chronique

Un essai clinique du Massachusetts General Hospital évalue actuellement si des suppléments de vitamine K peuvent être utilisés pour traiter la calciphylaxie.

Si vos niveaux de calcium et de phosphore ne peuvent pas être contrôlés avec des médicaments, vous devrez peut-être une intervention chirurgicale pour enlever une ou plusieurs glandes parathyroïdes. Cette chirurgie est appelée parathyroïdectomie. Votre médecin peut également recommander d'augmenter vos séances de dialyse.

Étant donné que la calciphylaxie est souvent débilitante, vous pouvez également avoir besoin d'un soutien nutritionnel et psychologique et d'une gestion de la douleur.

Quelles perspectives?

La calciphylaxie est souvent une maladie mortelle. Selon une étude publiée par l'American Journal of Kidney Diseases, les personnes atteintes de calciphylaxie ont un taux de survie à un an inférieur à 46%. La mort est généralement le résultat de complications, telles que des infections et une septicémie. La septicémie est une infection du sang potentiellement mortelle.

Le rétablissement est possible, et un diagnostic et un traitement précoces peuvent conduire à de meilleurs résultats. On s'attend à ce que le taux de survie s'améliore à mesure que l'on en apprend davantage sur la condition.