Henoch-Schönlein Purpura

Contenu

• Aperçu
• Quels sont les symptômes?
• Quelles en sont les causes?
• Comment est-il traité?
• Comment est-il diagnostiqué?
• HSP chez les adultes par rapport aux enfants
• Perspective

Aperçu

Le purpura d'Henoch-Schönlein (HSP) est une maladie qui provoque une inflammation des petits vaisseaux sanguins et une fuite de sang. Il tire son nom de deux médecins allemands, Johann Schönlein et Eduard Henoch, qui l'ont décrit chez leurs patients dans les années 1800.

Le symptôme caractéristique du HSP est une éruption cutanée de couleur pourpre surélevée sur le bas des jambes et les fesses. Les taches de l'éruption peuvent ressembler à des ecchymoses. Le HSP peut également provoquer un gonflement des articulations, des symptômes gastro-intestinaux (GI) et des problèmes rénaux.

Le HSP est plus fréquent chez les jeunes enfants. Souvent, ils ont récemment eu une infection des voies respiratoires supérieures comme un rhume. La plupart du temps, la maladie s'améliore d'elle-même sans traitement.

Quels sont les symptômes?

Le principal symptôme du HSP est une éruption tachetée rouge-violet surélevée qui apparaît sur les jambes, les pieds et les fesses. L'éruption peut également apparaître sur le visage, les bras, la poitrine et le tronc. Les taches dans l'éruption ressemblent à des ecchymoses. Si vous appuyez sur l'éruption cutanée, elle restera violette au lieu de devenir blanche.

Le HSP affecte également les articulations, les intestins, les reins et d'autres systèmes, provoquant des symptômes comme ceux-ci:

• douleur et gonflement des articulations, en particulier des genoux et des chevilles
• Symptômes gastro-intestinaux tels que nausées, vomissements, douleurs à l'estomac et selles sanglantes
• sang dans l'urine (qui peut être trop petit pour être vu) et autres signes de lésions rénales
• gonflement des testicules (chez certains garçons atteints de HSP)
• saisies (rarement)

Les douleurs articulaires et les symptômes gastro-intestinaux peuvent commencer jusqu'à 2 semaines avant l'apparition de l'éruption cutanée.

Parfois, cette maladie peut endommager définitivement les reins.

Quelles en sont les causes?

Le HSP provoque une inflammation dans les petits vaisseaux sanguins. Lorsque les vaisseaux sanguins deviennent enflammés, ils peuvent fuir du sang dans la peau, ce qui provoque l'éruption cutanée. Le sang peut également couler dans l'abdomen et les reins.

Le HSP semble être causé par une réponse hyperactive du système immunitaire. Normalement, le système immunitaire produit des protéines appelées anticorps qui recherchent et détruisent les envahisseurs étrangers comme les bactéries et les virus. Dans le cas du HSP, un anticorps particulier (IgA) s'installe dans les parois des vaisseaux sanguins, provoquant une inflammation.

Jusqu'à la moitié des personnes qui contractent le HSP ont un rhume ou une autre infection des voies respiratoires environ une semaine avant l'éruption cutanée. Ces infections peuvent déclencher une réaction excessive du système immunitaire et libérer des anticorps qui attaquent les vaisseaux sanguins. Le HSP lui-même n'est pas contagieux, mais la condition qui l'a déclenché peut être attrayante.

Les déclencheurs HSP peuvent inclure:

• infections telles que l'angine streptococcique, la varicelle, la rougeole, l'hépatite et le VIH
• nourriture
• certains médicaments
• les piqûres d'insectes
• exposition au froid
• blessure

Il peut également y avoir des gènes liés au HSP, car il s'exécute parfois en famille.

Comment est-il traité?

Vous n'avez généralement pas besoin de traiter le purpura d'Henoch-Schönlein. Elle disparaîtra d'elle-même dans quelques semaines. Le repos, les liquides et les analgésiques en vente libre comme l'ibuprofène ou l'acétaminophène peuvent vous aider, vous ou votre enfant, à vous sentir mieux.

Demandez à votre médecin avant de prendre des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme le naproxène ou l'ibuprofène si vous avez des symptômes gastro-intestinaux. Les AINS peuvent parfois aggraver ces symptômes. Les AINS doivent également être évités en cas d'inflammation ou de blessure rénale.

Pour les symptômes graves, les médecins prescrivent parfois une courte cure de stéroïdes. Ces médicaments réduisent l'inflammation dans le corps. Étant donné que les stéroïdes peuvent provoquer des effets secondaires importants, vous devez suivre attentivement les instructions de votre médecin concernant la prise du médicament. Les médicaments qui inhibent le système immunitaire, comme le cyclophosphamide (Cytoxan), peuvent être utilisés pour traiter les lésions rénales.

Si des complications surviennent dans votre système intestinal, vous devrez peut-être subir une intervention chirurgicale pour y remédier.

Comment est-il diagnostiqué?

Votre médecin vous examinera, vous ou votre enfant, pour rechercher des symptômes de HSP, notamment une éruption cutanée et des douleurs articulaires.

Des tests comme ceux-ci peuvent aider à diagnostiquer le HSP et à exclure d'autres maladies présentant des symptômes similaires:

• Des analyses de sang. Ceux-ci peuvent évaluer le nombre de globules blancs et rouges, l'inflammation et la fonction rénale
• Test d'urine. Le médecin peut vérifier la présence de sang ou de protéines dans vos urines, signe que vos reins ont été endommagés.
• Biopsie. Votre médecin peut retirer un petit morceau de votre peau et l'envoyer à un laboratoire pour un test. Ce test recherche un anticorps appelé IgA, qui est déposé dans la peau et les vaisseaux sanguins des personnes atteintes de HSP. Une biopsie rénale peut tester les lésions rénales.
• Ultrason. Ce test utilise des ondes sonores pour créer des images de l'intérieur de votre abdomen. Il peut fournir un examen plus approfondi des organes abdominaux et des reins.
• Scanner. Ce test peut être utilisé pour évaluer les douleurs abdominales et exclure d'autres causes.

HSP chez les adultes par rapport aux enfants

Plus de 90% des cas de HSP concernent des enfants, en particulier ceux âgés de 2 à 6 ans. La maladie a tendance à être plus bénigne chez les enfants que chez les adultes. Les adultes sont plus susceptibles d'avoir des plaies remplies de pus dans leur éruption cutanée. Ils ont également des lésions rénales plus souvent avec la condition.

Chez les enfants, le HSP s'améliore généralement en quelques semaines. Les symptômes peuvent durer plus longtemps chez les adultes.

Perspective

La plupart du temps, le purpura d'Henoch-Schönlein s'améliore de lui-même en un mois. Cependant, la maladie peut réapparaître.

Le HSP peut entraîner des complications. Les adultes peuvent développer des lésions rénales qui peuvent être suffisamment graves pour nécessiter une dialyse ou une greffe de rein. Rarement, une section de l'intestin peut s'effondrer sur elle-même et provoquer un blocage. C'est ce qu'on appelle l'invagination, et cela peut être grave.

Chez les femmes enceintes, le HSP peut provoquer des lésions rénales entraînant des complications telles que l'hypertension artérielle et des protéines dans l'urine.