Ce que vous devez savoir sur la granulomatose avec polyangéite (GPA)

Contenu

• Quelle est cette condition?
• Quels sont les symptômes?
• Qu'est-ce qui cause cette condition?
• Est-ce courant?
• Comment est-il diagnostiqué?
• Analyses de sang et d'urine
• Tests d'imagerie
• Biopsie
• Comment est-il traité?
• Y a-t-il des complications possibles?
• Quelles sont les perspectives?

Quelle est cette condition?

La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une maladie rare qui enflamme et endommage les petits vaisseaux sanguins dans de nombreux organes, y compris les reins, les poumons et les sinus. L'inflammation limite le flux sanguin et empêche suffisamment d'oxygène d'atteindre vos organes et tissus. Cela affecte leur efficacité.

Des morceaux de tissus enflammés, appelés granulomes, se forment autour des vaisseaux sanguins. Les granulomes peuvent endommager les organes.

Le GPA est l'un des nombreux types de vascularite, un trouble qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins.

GPA était auparavant connue sous le nom de granulomatose de Wegener.

Quels sont les symptômes?

Le GPA ne provoque parfois pas de symptômes au début de la maladie. Le nez, les sinus et les poumons sont généralement les premières zones touchées.

Les symptômes que vous développez dépendent des organes impliqués:

• Nez. Les symptômes peuvent inclure des saignements de nez et des croûtes.
• Sinus. Des infections des sinus ou un nez bouché ou qui coule peuvent se développer.
• Poumons. Peut inclure toux, flegme sanglant, essoufflement ou respiration sifflante.
• Oreilles. Des otites, des douleurs et une perte auditive peuvent survenir.
• Yeux. Les symptômes peuvent inclure une rougeur, une douleur ou des changements de vision.
• Peau. Des plaies, des ecchymoses ou des éruptions cutanées peuvent se développer.
• Reins. Vous pouvez avoir du sang dans l'urine.
• Les articulations. Un gonflement et une douleur dans les articulations peuvent être ressentis.
• Nerfs. Peut inclure un engourdissement, des picotements ou des douleurs lancinantes dans les bras, les jambes, les mains ou les pieds.

Plus généraux, les symptômes à l'échelle du corps comprennent:

• fièvre
• fatigue
• malaise général, appelé malaise
• sueurs nocturnes
• maux et douleurs
• perte de poids

Qu'est-ce qui cause cette condition?

Le GPA est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire du corps attaque par erreur ses propres tissus sains. Dans le cas du GPA, le système immunitaire attaque les vaisseaux sanguins.

Les médecins ne savent pas ce qui cause l'attaque auto-immune. Les gènes ne semblent pas être impliqués et GPA fonctionne rarement dans les familles.

Des infections pourraient être impliquées dans le déclenchement de la maladie. Lorsque des virus ou des bactéries pénètrent dans votre corps, votre système immunitaire réagit en envoyant des cellules qui produisent une inflammation. La réponse immunitaire pourrait endommager les tissus sains.

Dans le cas du GPA, les vaisseaux sanguins sont endommagés. Cependant, aucun type de bactérie, de virus ou de champignon n'a été définitivement lié à la maladie.

Vous pouvez contracter cette maladie à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 40 à 65 ans.

Est-ce courant?

Le GPA est une maladie très rare. Selon la Bibliothèque nationale de médecine des États-Unis, seulement 3 personnes sur 100000 aux États-Unis l'obtiendront.

Comment est-il diagnostiqué?

Votre médecin vous posera d'abord des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Ensuite, vous passerez un examen.

Il existe plusieurs types de tests que votre médecin peut utiliser pour les aider à établir un diagnostic.

Analyses de sang et d'urine

Votre médecin peut utiliser l'un des tests sanguins et urinaires suivants:

• Test des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles (ANCA). Ce test sanguin recherche des protéines appelées anticorps que la plupart des personnes atteintes de GPA ont.Cependant, cela ne peut pas confirmer définitivement que vous avez GPA. Environ 20% des personnes atteintes de GPA ont un résultat de test ANCA négatif.
• Protéine C réactive et vitesse de sédimentation des érythrocytes (vitesse de sédimentation). Ces tests sanguins peuvent être utilisés pour identifier l'inflammation dans votre corps.
• Numération sanguine complète (CBC). Un CBC est un test courant qui mesure votre nombre de cellules sanguines. Un faible nombre de globules rouges est un signe d'anémie, ce qui est fréquent chez les personnes atteintes de GPA dont les reins sont affectés.
• Créatinine urinaire ou sanguine. Ces tests mesurent les niveaux de créatinine résiduelle dans votre urine ou votre sang. Un taux élevé de créatinine est un signe que vos reins ne fonctionnent pas assez bien pour filtrer les déchets de votre sang.

Tests d'imagerie

Ces tests prennent des photos de l'intérieur de votre corps pour rechercher des dommages aux organes:

• Rayons X. Une radiographie pulmonaire utilise de petites quantités de rayonnement pour prendre des photos de la zone touchée, comme les poumons et les vaisseaux sanguins.
• Scanner. Ce test utilise des ordinateurs et des appareils à rayons X rotatifs pour prendre des photos plus détaillées de la zone touchée.
• IRM. Une IRM utilise des aimants et des ondes radio pour produire des images détaillées et en coupe de la zone en question sans que les os n'obstruent la vue des tissus et des organes.

Biopsie

La seule façon de confirmer que vous avez du GPA est de faire une biopsie. Au cours de cette intervention chirurgicale, votre médecin retire un petit échantillon de tissu d'un organe affecté, comme votre poumon ou votre rein, et l'envoie à un laboratoire. Un technicien de laboratoire examine l'échantillon au microscope pour voir s'il ressemble à du GPA.

Une biopsie est une procédure invasive. Votre médecin peut recommander une biopsie si le sang, l'urine ou les résultats des tests d'imagerie sont anormaux et qu'ils soupçonnent le GPA.

Comment est-il traité?

Le GPA peut endommager définitivement les organes, mais il est traitable. Vous devrez peut-être continuer à prendre des médicaments à long terme pour éviter que la maladie ne réapparaisse.

Les médicaments que votre médecin peut vous prescrire comprennent:

• anti-inflammatoires, tels que les corticostéroïdes (prednisone)
• médicaments immunosuppresseurs, tels que le cyclophosphamide, l'azathioprine (Azasan, Imuran) et le méthotrexate
• le rituximab (Rituxan), un médicament de chimiothérapie

Votre médecin pourrait combiner des médicaments comme le cyclophosphamide et la prednisone pour réduire plus efficacement l'inflammation. Plus de 90% des personnes s'améliorent avec ce traitement.

Si votre GPA n'est pas grave, votre médecin peut recommander de le traiter avec de la prednisone et du méthotrexate. Ces médicaments ont moins d'effets secondaires que le cyclophosphamide et la prednisone.

Les médicaments utilisés pour traiter le GPA peuvent provoquer des effets secondaires. Certains effets secondaires sont graves. Par exemple, ils peuvent réduire la capacité de votre corps à combattre les infections ou affaiblir vos os. Votre médecin devrait vous surveiller pour des effets secondaires comme ceux-ci.

Si la maladie affecte vos poumons, votre médecin peut vous prescrire un antibiotique combiné, tel que le sulfaméthoxazole-trimpéthoprime (Bactrim, Septra), pour prévenir l'infection.

Y a-t-il des complications possibles?

Le GPA peut être très grave s'il n'est pas traité, et il peut s'aggraver rapidement. Les complications possibles incluent:

• insuffisance rénale
• insuffisance pulmonaire
• perte auditive
• cardiopathie
• anémie
• cicatrices cutanées
• dommages au nez
• thrombose veineuse profonde (TVP), un caillot de sang dans la veine profonde de la jambe

Vous devrez continuer à prendre vos médicaments pour éviter une rechute. Le GPA revient chez environ la moitié des personnes dans les deux ans suivant l'arrêt du traitement.

Quelles sont les perspectives?

Les perspectives pour les personnes atteintes de GPA dépendent de la gravité de votre maladie et des organes impliqués. Les médicaments peuvent traiter efficacement cette condition. Cependant, les rechutes sont fréquentes. Vous devrez continuer à consulter votre médecin pour des tests de suivi pour vous assurer que le GPA ne revient pas et pour éviter les complications.