Comment traiter la phénylcétonurie et comment éviter les complications

Contenu

• 1. Traitement nutritionnel
• Comment donner du lait maternel en toute sécurité
• 2. Utilisation de compléments nutritionnels
• Complications possibles de la phénylcétonurie
• Comment éviter

Les soins et le traitement de la phénylcétonurie chez le bébé doivent être guidés par le pédiatre, mais le principal soin est d'éviter les aliments riches en phénylalanine, qui sont principalement des aliments riches en protéines, comme la viande, le poisson, le lait, le fromage et les œufs. Ainsi, les parents de bébés atteints de phénylcétonurie doivent être attentifs à l'alimentation de leur enfant, tant à la maison qu'à l'école.

De plus, l'allaitement maternel exclusif doit également être bien orienté par le pédiatre, car le lait maternel contient de la phénylalanine, bien qu'elle soit bien inférieure à celle présente dans la plupart des formules pharmaceutiques. Idéalement, la quantité de phénylalanine pour un bébé jusqu'à l'âge de 6 mois doit être maintenue entre 20 et 70 mg de phénylalanine par kg de poids corporel.

Il est important que le traitement de la phénylcétonurie soit suivi conformément aux directives du pédiatre et du nutritionniste pour éviter les complications, qui sont principalement liées au développement du système nerveux.

1. Traitement nutritionnel

Le traitement nutritionnel est le principal moyen d'éviter les complications de la maladie, car c'est à partir des aliments qu'il est possible de contrôler les taux de phénylalanine dans le sang, évitant ainsi les complications de la maladie. Il est important que le régime soit guidé par le nutritionniste en fonction des résultats des tests du bébé qui doivent être effectués régulièrement pour évaluer les taux de phénylalanine dans le sang.

La phénylalanine se trouve dans de nombreux aliments, animaux et végétaux. Ainsi, pour contrôler la maladie et éviter les complications, il est important d'éviter certains aliments, tels que:

• Aliments d'origine animale: viandes, lait et produits carnés, œufs, poissons, fruits de mer et produits carnés tels que saucisses, saucisses, bacon, jambon.
• Aliments d'origine végétale: blé, soja et dérivés, pois chiches, haricots, pois, lentilles, noix, arachides, noix, amandes, noisettes, pistaches, pignons de pin;
• Édulcorants d'aspartame;
• Produits contenant des aliments interdits comme ingrédientcomme les gâteaux, les biscuits, la crème glacée et le pain.

Les fruits et légumes peuvent être consommés par les phénylcétonuriques, ainsi que par les sucres et les graisses. Il est également possible de trouver sur le marché plusieurs produits spéciaux conçus pour ce public, comme le riz, les macaronis et les craquelins, et il existe plusieurs recettes qui peuvent être utilisées pour produire des aliments pauvres en phénylalanine.

Consultez une liste d'aliments riches en phénylalanine.

Comment donner du lait maternel en toute sécurité

Bien que la recommandation soit d'exclure le lait maternel de l'alimentation du bébé, en utilisant uniquement du lait de pharmacie sans phénylalanine, il est toujours possible d'allaiter le bébé phénylcétonurique, mais pour cela il est nécessaire:

• Faites un test sanguin sur le bébé chaque semaine pour vérifier les niveaux de phénylalanine dans le sang;
• Calculer la quantité de lait maternel à donner au bébé, en fonction des valeurs de phénylalanine dans le sang du bébé et selon les conseils du pédiatre;
• Calculez la quantité de lait de pharmacie sans phénylalanine, pour compléter l'alimentation du bébé;
• Pomper la bonne quantité de lait maternel que la mère peut donner au bébé;
• Utilisez la technique du biberon ou de la relactation pour nourrir le bébé.

Il est essentiel d'exclure l'acide aminé phénylalanine des aliments, afin que le bébé n'ait pas de problèmes de développement physique et mental, tels qu'un retard mental. Voyez à quoi devrait ressembler la nourriture en cas de phénylcétonurie.

2. Utilisation de compléments nutritionnels

Le régime alimentaire de la personne atteinte de phénylcétonurie étant très restreint, il est possible qu'il ne dispose pas de la quantité de vitamines et de minéraux nécessaires au bon fonctionnement de l'organisme et au bon développement de l'enfant. Ainsi, le nutritionniste peut recommander l'utilisation de suppléments et de formules nutritionnelles pour assurer la bonne croissance du bébé et favoriser sa santé.

Le complément à utiliser est indiqué par le nutritionniste en fonction de l'âge, du poids de la personne et de la capacité de digestion du bébé, et doit être maintenu tout au long de la vie.

Complications possibles de la phénylcétonurie

Les complications de la phénylcétonurie surviennent lorsque le diagnostic n'est pas posé tôt ou lorsque le traitement n'est pas suivi selon les directives du pédiatre, avec une accumulation de phénylalanine dans le sang, qui peut atteindre des zones spécifiques du cerveau et entraîner le développement de changements permanents, tels que comme:

• Développement psychomoteur retardé;
• Peu de développement cérébral;
• Microcéphalie;
• Hyperactivité;
• Troubles du comportement;
• Diminution du QI;
• Handicap mental sévère;
• Convulsions;
• Tremblements.

Au fil du temps, si l'enfant n'est pas correctement traité, il peut y avoir des difficultés à s'asseoir et à marcher, des troubles du comportement et un retard de la parole et du développement intellectuel, en plus de la dépression, de l'épilepsie et de l'ataxie, qui est une perte de contrôle des mouvements volontaires.

Comment éviter

Pour éviter les complications, il est important que le diagnostic de la maladie soit posé dans les premiers jours après la naissance de l'enfant grâce au test de piqûre au talon. Si le résultat est positif, il est important que le traitement soit effectué selon les conseils du pédiatre.

En outre, dans ces cas, il est important que des examens réguliers soient effectués pour vérifier l'état de santé général de l'enfant et, ainsi, pour indiquer les changements dans l'alimentation et les compléments alimentaires.

Des examens de suivi sont généralement effectués chaque semaine jusqu'à ce que le bébé atteigne l'âge de 1 an. Les enfants entre 2 et 6 ans répètent l'examen tous les 15 jours et, à partir de 7 ans, l'examen se fait une fois par mois.