Guide des parents sur l'atrésie choanale

Contenu

• Qu'est-ce que l'atrésie choanale?
• Quels sont les types?
• Quels sont les signes et symptômes?
• Quelles sont les causes?
• Comment est-il diagnostiqué?
• Comment est-il traité?
• Quelles sont les perspectives?

Qu'est-ce que l'atrésie choanale?

L'atrésie choanale est un blocage à l'arrière du nez d'un bébé qui rend la respiration difficile. On le voit souvent chez les nouveau-nés présentant d'autres malformations congénitales, comme le syndrome de Treacher Collins ou le syndrome CHARGE.

Cette condition est rare, touchant environ 1 bébé sur 7 000.

Quels sont les types?

Il existe deux types d'atrésie choanale:

• Atrésie choanale bilatérale. Ce type bloque les deux voies nasales. C'est très dangereux parce que les bébés ne respirent que par le nez pendant les quatre à six premières semaines de vie.
• Atrésie choanale unilatérale. Ce type ne bloque qu'un seul passage nasal, souvent celui de droite. C’est plus courant que l’atrésie choanale bilatérale. Les bébés atteints de cette forme peuvent compenser en respirant par l'un des côtés ouverts de leur nez.

Les deux types d'atrésie choanale sont classés en fonction du type de blocage:

• Le blocage est composé à la fois d'os et de tissus mous. Environ 70% des bébés atteints de la maladie ont ce type.
• Le blocage est composé uniquement d'os. Environ 30% des bébés atteints d'atrésie choanale ont ce type.

Quels sont les signes et symptômes?

Les bébés nés avec une atrésie choanale bilatérale ont du mal à respirer. Ils ne peuvent respirer que lorsqu'ils pleurent, car cela ouvre leurs voies respiratoires. L'alimentation peut également être très difficile car l'enfant ne peut pas respirer en mangeant et peut commencer à s'étouffer. Les bébés atteints d’atrésie choanale bilatérale peuvent également devenir bleus pendant leur sommeil ou leur alimentation car ils ne peuvent pas obtenir suffisamment d’oxygène.

Les bébés qui ont la forme unilatérale peuvent respirer suffisamment par une narine. Ils peuvent ne présenter aucun symptôme avant des mois ou des années plus tard.

Les signes d'une atrésie choanale unilatérale comprennent:

• respiration bruyante
• fluide épais s'écoulant d'un côté du nez

Quelles sont les causes?

L'atrésie choanale survient dans l'utérus lorsque les passages dans le nez ne s'ouvrent pas complètement et ne se connectent pas aux voies respiratoires au fur et à mesure que le bébé se développe. Les médecins ne savent pas exactement ce qui en est la cause, mais ils pensent qu'une combinaison de gènes et de facteurs environnementaux pourrait être à blâmer.

De plus, les filles sont plus susceptibles d'avoir une atrésie choanale que les garçons.

Il a également été signalé que les femmes qui prenaient certains médicaments thyroïdiens, tels que le carbimazole et le méthimazole (Tapazole), pendant la grossesse ont donné naissance à des bébés atteints d'atrésie choanale à un taux plus élevé. Cependant, l'association n'est pas claire. Il n’a pas non plus été possible de déterminer si la maladie thyroïdienne de la mère avait pu conduire à l’atrésie choanale ou si les médicaments eux-mêmes étaient un facteur.

Les bébés atteints d'atrésie choanale ont souvent l'une de ces autres anomalies congénitales:

• Syndrome de CHARGE. Cette maladie héréditaire entraîne de graves problèmes d'audition, de vision, de respiration et de déglutition. Plus de la moitié des enfants atteints de CHARGE ont une atrésie choanale, et environ la moitié d'entre eux l'ont dans les deux côtés de leur nez.
• Syndrome de Treacher Collins. Cette condition affecte le développement des os du visage d'un bébé.
• Syndrome de Crouzon. Cette condition génétique fait fusionner les os du crâne d'un bébé trop tôt. Cela empêche le crâne de se développer comme d'habitude.
• Syndrome de Tessier. Cette condition provoque de grandes ouvertures (fentes) qui divisent le visage du bébé.
• Colobome. Cette condition est un trou dans la rétine, l'iris ou une autre partie de l'œil.
• Hypoplasie génitale. Cette condition est le développement incomplet du vagin chez les filles ou du pénis chez les garçons.

Comment est-il diagnostiqué?

La forme bilatérale de l'atrésie choanale est généralement diagnostiquée peu de temps après la naissance du bébé, car les symptômes sont graves et rapidement perceptibles. La plupart des bébés atteints d'atrésie choanale bilatérale auront de grandes difficultés à respirer peu de temps après la naissance. Lors d'un examen, le médecin ne pourra pas passer un mince tube en plastique du nez du bébé dans le pharynx, qui est la partie de la gorge qui se trouve derrière le nez et la bouche.

Les tomodensitogrammes et les IRM peuvent également révéler le ou les passages nasaux bloqués. Dans la mesure du possible, le médecin utilisera une IRM pour éviter d'exposer le bébé à des radiations inutiles.

Comment est-il traité?

Les bébés atteints d'une forme légère d'atrésie choanale unilatérale peuvent ne pas avoir besoin de traitement. Cependant, ils devront être étroitement surveillés pour tout signe de problème respiratoire. L'utilisation d'un spray salin nasal peut également aider à garder la narine ouverte claire.

L'atrésie choanale bilatérale est une urgence médicale. Les bébés atteints de cette condition peuvent avoir besoin d'un tube pour les aider à respirer jusqu'à ce qu'ils puissent subir une intervention chirurgicale. Dans la plupart des cas, le médecin tentera d’opérer dès que possible en toute sécurité.

L'endoscopie est le type de chirurgie le plus couramment utilisé pour traiter cette condition. Le chirurgien place une petite lunette d'observation avec de petits instruments attachés par le nez du bébé. Ensuite, le médecin ouvre l'os et les tissus qui bloquent la respiration du bébé.

Moins souvent, la chirurgie se fait par une procédure ouverte. Pour ce faire, le chirurgien fait une coupure dans le toit de la bouche du bébé et enlève le tissu ou l'os bloquant.

Après les deux types de chirurgie, un petit tube en plastique appelé stent peut être placé dans le trou pour garder les voies respiratoires ouvertes. Le stent sera retiré après quelques semaines.

Les bébés souffrant d'autres problèmes, tels que le syndrome de CHARGE, peuvent avoir besoin de plus de chirurgies pour traiter ces conditions.

Quelles sont les perspectives?

Une fois le blocage levé, les perspectives pour les bébés atteints d'atrésie choanale sont bonnes. Ils peuvent grandir pour mener une vie normale et saine. Cependant, les bébés présentant des malformations congénitales supplémentaires peuvent avoir besoin d'un traitement supplémentaire ou de chirurgies à mesure qu'ils grandissent.