Pemphigoïde

Contenu

• Aperçu
• Types de pemphigoïde
• Pemphigoïde bulleuse
• Pemphigoïde cicatricielle
• Pemphigoïde gestationis
• Causes et facteurs de risque
• Les symptômes de la pemphigoïde
• Diagnostic de la pemphigoïde
• Traitements pour la pemphigoïde
• Perspectives à long terme

Aperçu

La pemphigoïde est une maladie auto-immune rare qui peut se développer à tout âge, y compris chez les enfants, mais qui affecte le plus souvent les personnes âgées. La pemphigoïde est causée par un dysfonctionnement du système immunitaire et entraîne des éruptions cutanées et des cloques sur les jambes, les bras et l'abdomen.

La pemphigoïde peut également provoquer des cloques sur les muqueuses. Les muqueuses produisent du mucus qui aide à protéger l'intérieur de votre corps. La pemphigoïde peut être trouvée sur les muqueuses des yeux, du nez, de la bouche et des organes génitaux. Elle peut également survenir pendant la grossesse chez certaines femmes.

Il n’existe aucun remède contre la pemphigoïde, mais il existe différentes options de traitement.

Types de pemphigoïde

Tous les types de pemphigoïdes sont causés par votre système immunitaire attaquant les tissus sains. Ils apparaissent sous forme d'éruptions cutanées et de cloques remplies de liquide. Les types de pemphigoïdes diffèrent en fonction de l'endroit sur le corps où les cloques se produisent et du moment où elles se produisent.

Pemphigoïde bulleuse

Dans les cas de pemphigoïde bulleuse - la plus courante des trois types - les cloques cutanées se produisent le plus souvent sur les bras et les jambes où se produit le mouvement. Cela comprend les zones autour des articulations et sur le bas-ventre.

Pemphigoïde cicatricielle

La pemphigoïde cicatricielle, également appelée pemphigoïde des muqueuses, fait référence aux cloques qui se forment sur les muqueuses. Cela comprend:

• bouche
• yeux
• nez
• gorge
• organes génitaux

Les sites les plus fréquemment touchés sont la bouche et les yeux. L'éruption cutanée et les cloques peuvent commencer dans l'une de ces zones et se propager aux autres si elles ne sont pas traitées. Si elle n'est pas traitée dans les yeux, elle peut provoquer des cicatrices, ce qui peut conduire à la cécité.

Pemphigoïde gestationis

Lorsque des cloques se produisent pendant ou peu de temps après la grossesse, on parle de gestationis pemphigoïde. Il s'appelait autrefois herpès gestationis, bien qu'il ne soit pas lié au virus de l'herpès.

Les cloques se développent généralement au cours du deuxième ou du troisième trimestre, mais peuvent survenir à tout moment pendant la grossesse ou jusqu'à six semaines après l'accouchement. Des cloques ont tendance à se former sur les bras, les jambes et l'abdomen.

Causes et facteurs de risque

La pemphigoïde est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire commence par erreur à attaquer vos tissus sains. Dans le cas de la pemphigoïde, votre système immunitaire crée des anticorps pour attaquer le tissu juste en dessous de votre couche externe de peau. Cela provoque la séparation des couches de peau et entraîne des cloques douloureuses. On ne comprend pas bien pourquoi le système immunitaire réagit de cette façon chez les personnes vivant avec la pemphigoïde.

Dans de nombreux cas, il n'y a pas non plus de déclencheur spécifique pour la pemphigoïde. Dans certains cas, cependant, cela peut être dû à:

• certains médicaments
• radiothérapie
• thérapie par lumière ultraviolette

Les personnes atteintes d'autres maladies auto-immunes présentent un risque plus élevé de développer une pemphigoïde. Il est également plus fréquent chez les personnes âgées que dans tout autre groupe d'âge et semble survenir un peu plus chez les femmes que les hommes.

Les symptômes de la pemphigoïde

Le symptôme le plus courant de la pemphigoïde est la formation de cloques sur les bras, les jambes, l'abdomen et les muqueuses. L'urticaire et les démangeaisons sont également courantes. Les cloques ont certaines caractéristiques, peu importe où elles se forment sur le corps:

• une éruption rouge se développe avant les cloques
• les cloques sont grandes et remplies de liquide qui est généralement clair, mais peut contenir du sang
• les cloques sont épaisses et ne se cassent pas facilement
• la peau autour des cloques peut sembler normale ou légèrement rouge ou foncée
• les cloques rompues sont généralement sensibles et douloureuses

Diagnostic de la pemphigoïde

Votre dermatologue pourra faire un diagnostic assez ferme simplement en examinant vos ampoules. Des tests supplémentaires seront nécessaires pour prescrire le bon traitement.

Votre médecin peut vouloir effectuer une biopsie cutanée, ce qui implique de retirer de petits échantillons de peau des zones touchées. Les techniciens de laboratoire testeront ces échantillons pour les anticorps du système immunitaire caractéristiques de la pemphigoïde. Ces anticorps peuvent également être détectés dans votre sang, vous devrez donc peut-être prélever un petit échantillon de sang.

Traitements pour la pemphigoïde

La pemphigoïde ne peut pas être guérie, mais les traitements sont généralement très efficaces pour soulager les symptômes. Les corticostéroïdes, sous forme de comprimés ou d'actualité, seront probablement le premier traitement prescrit par votre médecin. Ces médicaments réduisent l'inflammation et peuvent aider à guérir les cloques et à soulager les démangeaisons. Cependant, ils peuvent également provoquer des effets secondaires importants, en particulier en cas d'utilisation à long terme, de sorte que votre médecin vous réduira les corticostéroïdes après l'élimination des cloques.

Une autre option de traitement consiste à prendre des médicaments qui suppriment votre système immunitaire, souvent en conjonction avec les corticostéroïdes. Les immunosuppresseurs aident, mais ils peuvent vous exposer à d'autres infections. Certains antibiotiques, comme la tétracycline, peuvent également être prescrits pour réduire l'inflammation et l'infection.

Perspectives à long terme

Avec un traitement complet, les perspectives pour la pemphigoïde sont bonnes. La plupart des gens réagissent bien aux médicaments. La maladie disparaîtra souvent après quelques années de traitement. Mais la pemphigoïde peut revenir à tout moment, même avec un traitement approprié.

Si vous développez des cloques inexpliquées, consultez votre médecin. Un diagnostic et un traitement rapides aideront à gérer cette condition plus rapidement.