Tout sur les exacerbations de la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)

Contenu

• Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)?
• Quelles sont les exacerbations aiguës?
• Quels sont les facteurs de risque?
• Vais-je avoir une exacerbation aiguë?
• Comment les exacerbations aiguës sont-elles traitées?
• Thérapie médicamenteuse
• Qu'est-ce qui se profile à l'horizon?

Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF)?

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire chronique caractérisée par la formation de tissu cicatriciel entre les parois des sacs aériens des poumons. À mesure que ce tissu cicatriciel s’épaissit et se raidit, les poumons ne peuvent plus absorber l’oxygène aussi efficacement.

L'IPF est progressive, ce qui signifie que les cicatrices s'aggravent avec le temps.

Le principal symptôme est l'essoufflement. Il provoque également une réduction de l'oxygène dans le sang, ce qui peut entraîner de la fatigue.

Quelles sont les exacerbations aiguës?

Une exacerbation aiguë de l'IPF est une aggravation relativement soudaine et inexpliquée de la maladie. Fondamentalement, les cicatrices dans les poumons d'une personne s'aggravent beaucoup et la personne développe des difficultés respiratoires extrêmes. Cet essoufflement ou cette perte de souffle est encore pire qu'auparavant.

Une personne exacerbée peut avoir des problèmes de santé, comme une infection ou une insuffisance cardiaque. Cependant, ces autres conditions ne seront pas suffisamment graves pour expliquer leurs problèmes respiratoires extrêmes.

Contrairement aux exacerbations dans d'autres maladies pulmonaires telles que la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), dans l'IPF, il ne s'agit pas simplement d'avoir des difficultés respiratoires supplémentaires. Les dommages causés par IPF sont permanents. Le terme «aigu» signifie simplement que la détérioration se produit assez rapidement, généralement dans les 30 jours.

Quels sont les facteurs de risque?

Jusqu'à présent, on sait très peu de choses sur les facteurs de risque d'exacerbation de l'IPF.

Les exacerbations aiguës de la FPI ne semblent pas être liées à l'un des facteurs de risque habituels d'exacerbation des maladies pulmonaires. Ceux-ci inclus:

• âge
• le sexe
• durée de la maladie
• statut de fumeur
• fonction pulmonaire précédente

Vais-je avoir une exacerbation aiguë?

Sans comprendre les facteurs de risque, il est difficile de prévoir si vous avez une exacerbation aiguë. Les chercheurs ne sont pas nécessairement d'accord sur les taux d'exacerbations aiguës.

Une étude a déterminé qu'environ 14% des personnes atteintes de FPI subiraient une exacerbation aiguë dans l'année suivant le diagnostic et environ 21% dans les trois ans. Dans les essais cliniques, l'incidence semble être beaucoup plus faible.

Comment les exacerbations aiguës sont-elles traitées?

Il existe peu de moyens de traiter efficacement une exacerbation aiguë.

L'IPF est une condition mal comprise dans le domaine médical, des exacerbations aiguës encore plus. Il n'y a eu aucune étude en aveugle, randomisée ou contrôlée visant à traiter les exacerbations aiguës.

Généralement, le traitement est de soutien ou palliatif. Le but n'est pas d'inverser les dégâts, mais d'aider la personne à respirer plus facilement et à se sentir mieux aussi longtemps que possible.

Les soins peuvent inclure de l'oxygène supplémentaire, des médicaments contre l'anxiété et d'autres méthodes pour garder la personne calme et respirer plus régulièrement.

Thérapie médicamenteuse

Dans certains cas, un traitement médicamenteux peut être utilisé.

Actuellement, deux médicaments ont été approuvés par la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA) pour traiter la FPI:

• nintedanib (Ofev), un médicament antifibrotique
• pirfénidone (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), un médicament antifibrotique et anti-inflammatoire

Si les médecins ne sont pas en mesure d'exclure complètement une infection provoquant l'exacerbation, ils peuvent recommander de grandes doses d'antibiotiques à large spectre.

Si une réponse auto-immune est suspectée, les médecins peuvent prescrire des médicaments pour supprimer le système immunitaire. Il peut s'agir de corticostéroïdes, d'autres immunosuppresseurs ou même de médicaments anticancéreux comme le cyclophosphamide.

Qu'est-ce qui se profile à l'horizon?

Une recherche prometteuse émerge qui examine plusieurs traitements potentiels pour les exacerbations aiguës de la FPI:

• médiateurs fibrogènes et leurs effets sur le ralentissement de la formation des tissus cicatriciels
• la prolifération des fibroblastes, un processus corporel normal impliqué dans la cicatrisation des plaies
• nouveaux et différents immunosuppresseurs et antibiotiques
• l'élimination de certaines cellules du système immunitaire pour voir comment cela peut ralentir la progression de l'IPF ou réduire le risque d'exacerbation aiguë

Bien qu'il soit beaucoup trop tôt pour savoir si l'une de ces recherches aboutira à un traitement efficace des exacerbations aiguës, il est encourageant de savoir que plus d'attention est accordée à cette maladie relativement inconnue. En savoir plus sur l'avenir du traitement IPF ici.