Commencer le traitement de la fibrose kystique: 9 choses à savoir

Contenu

• 1. Vous verrez plus d'un médecin
• 2. Vous ne voulez pas jouer avec les infections
• 3. Le mucus doit sortir
• 4. Il est bon de connaître votre mutation génétique
• 5. Ne mangez pas sans vos enzymes
• 6. Les nébuliseurs peuvent devenir méchants
• 7. Vous devez consommer beaucoup de calories
• 8. Vous verrez beaucoup de votre médecin
• 9. La fibrose kystique n'est pas guérissable
• À emporter

Aujourd'hui, les personnes atteintes de mucoviscidose vivent plus longtemps et mieux, grâce aux progrès du traitement. En suivant le plan recommandé par votre médecin, vous pouvez garder vos symptômes à distance et rester plus actif.

Lorsque vous formulez votre plan de traitement et commencez la thérapie, voici neuf choses à savoir.

1. Vous verrez plus d'un médecin

La fibrose kystique est une maladie complexe qui implique plusieurs organes et systèmes corporels. Pour cette raison, cela nécessite une approche d'équipe de la thérapie. En plus de votre médecin, un inhalothérapeute, un diététiste, un physiothérapeute, une infirmière et un psychologue peuvent être impliqués dans la gestion de vos soins.

2. Vous ne voulez pas jouer avec les infections

Le mucus collant dans vos poumons est le terreau idéal pour les bactéries. Les infections pulmonaires peuvent aggraver vos problèmes pulmonaires existants et éventuellement vous conduire à l'hôpital. Les antibiotiques oraux ou inhalés feront probablement partie de votre régime de traitement quotidien pour éviter les infections.

3. Le mucus doit sortir

Il est difficile de respirer avec autant de mucus collant obstruant vos poumons. Des médicaments comme une solution saline hypertonique et la dornase alfa (Pulmozyme) sont des diluants de mucus. Comme leur nom l'indique, ils rendent votre mucus plus mince et moins collant, ce qui vous permet de tousser plus facilement.

Votre médecin pourrait également vous recommander d'effectuer une thérapie de dégagement des voies respiratoires (ACT) pour débarrasser vos poumons du mucus. Vous pouvez le faire de plusieurs manières:

• souffler - respirer, retenir son souffle et le laisser sortir - puis tousser
• applaudir votre poitrine ou percussion
• portant une veste VEST pour secouer le mucus
• utiliser un dispositif de flottement pour faire vibrer le mucus dans vos poumons

4. Il est bon de connaître votre mutation génétique

Les personnes atteintes de fibrose kystique présentent des mutations du gène du régulateur de conductance transmembranaire (CFTR) de la fibrose kystique.

Ce gène fournit les instructions pour qu'une protéine produise un mucus sain et mince qui s'écoule facilement à travers les voies respiratoires. Les mutations du gène CFTR conduisent à la production d'une protéine défectueuse, ce qui se traduit par un mucus anormalement collant.

Un nouveau groupe de médicaments appelés modulateurs CFTR fixe la protéine produite par certaines - mais pas toutes - des mutations du gène CFTR. Ces médicaments comprennent:

• ivacaftor (Kalydeco)
• lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
• tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)

Un test génétique peut déterminer quelle mutation vous avez et si vous êtes un bon candidat pour l'un de ces médicaments. La prise d'un de ces médicaments pourrait vous aider à maintenir, voire à améliorer, votre fonction pulmonaire.

5. Ne mangez pas sans vos enzymes

Le pancréas libère normalement les enzymes nécessaires pour digérer les aliments et en absorber les nutriments. Chez les personnes atteintes de fibrose kystique, un mucus épais empêche le pancréas de libérer ces enzymes. La plupart des personnes atteintes de la maladie doivent prendre des enzymes juste avant de manger pour aider leur corps à absorber les nutriments.

6. Les nébuliseurs peuvent devenir méchants

Vous utiliserez un nébuliseur pour respirer des médicaments qui aident à garder vos voies respiratoires ouvertes. Si vous ne nettoyez pas correctement cet appareil, des germes peuvent s'y accumuler. Si ces germes pénètrent dans vos poumons, vous pourriez contracter une infection.

Chaque fois que vous utilisez votre nébuliseur, nettoyez-le et désinfectez-le.

Vous pouvez:

• faire bouillir
• mettez-le au micro-ondes ou au lave-vaisselle
• trempez-le dans 70% d'alcool isopropylique ou 3% de peroxyde d'hydrogène

Votre médecin peut vous donner des instructions spécifiques sur la façon de le nettoyer.

7. Vous devez consommer beaucoup de calories

Lorsque vous souffrez de fibrose kystique, vous ne voulez certainement pas réduire les calories. En fait, vous aurez besoin de calories supplémentaires chaque jour juste pour maintenir votre poids. Parce que vous manquez d'enzymes pancréatiques, votre corps ne peut pas obtenir toute l'énergie dont il a besoin des aliments que vous mangez.

De plus, votre corps brûle des calories supplémentaires en toussant toujours et en évitant les infections. En conséquence, les femmes ont besoin de 2 500 à 3 000 calories par jour, tandis que les hommes ont besoin de 3 000 à 3 700 calories.

Obtenez les calories supplémentaires des aliments riches en énergie et riches en nutriments comme le beurre d'arachide, les œufs et les shakes nutritionnels. Complétez vos trois repas principaux avec une variété de collations tout au long de la journée.

8. Vous verrez beaucoup de votre médecin

La gestion d'une maladie comme la fibrose kystique nécessite de nombreux soins de suivi. Attendez-vous à voir votre médecin toutes les quelques semaines juste après votre diagnostic. À mesure que votre état devient progressivement plus facile à gérer, vous pourrez peut-être étendre vos visites à une fois tous les trois mois et éventuellement à une fois par an.

Au cours de ces visites, attendez-vous à ce que votre médecin:

• effectuer un examen physique
• revoir vos médicaments
• mesurez votre taille et votre poids
• vous conseiller sur la nutrition, l'exercice et le contrôle des infections
• poser des questions sur votre bien-être émotionnel et discuter si vous pourriez avoir besoin de conseils

9. La fibrose kystique n'est pas guérissable

Malgré de grands progrès dans la recherche médicale, les chercheurs n’ont toujours pas découvert de remède contre la fibrose kystique. Pourtant, de nouveaux traitements peuvent:

• ralentissez votre maladie
• vous aider à vous sentir mieux
• protégez vos poumons

S'en tenir aux thérapies prescrites par votre médecin vous donnera les meilleurs avantages médicaux disponibles pour vous aider à profiter d'une vie plus longue et plus saine.

À emporter

Se lancer dans le traitement d'une maladie peut sembler un peu écrasant. Avec le temps, vous commencerez à prendre vos médicaments et à appliquer des techniques pour éliminer le mucus de vos poumons.

Utilisez votre médecin et les autres membres de votre équipe de traitement comme ressources. Chaque fois que vous avez des questions ou pensez que vous pourriez avoir besoin de changer l'un de vos traitements, parlez-en avec eux. Ne modifiez jamais votre régime sans l'accord de votre médecin.