Fenêtre aortopulmonaire

La fenêtre aortopulmonaire est une malformation cardiaque rare dans laquelle il existe un trou reliant l'artère principale qui transporte le sang du cœur vers le corps (l'aorte) et celle qui transporte le sang du cœur vers les poumons (artère pulmonaire). La maladie est congénitale, ce qui signifie qu'elle est présente à la naissance.

Normalement, le sang circule à travers l'artère pulmonaire dans les poumons, où il capte l'oxygène. Ensuite, le sang retourne au cœur et est pompé vers l'aorte et le reste du corps.

Les bébés avec une fenêtre aortopulmonaire ont un trou entre l'aorte et l'artère pulmonaire. À cause de ce trou, le sang de l'aorte s'écoule dans l'artère pulmonaire et, par conséquent, trop de sang s'écoule vers les poumons. Cela provoque une pression artérielle élevée dans les poumons (une condition appelée hypertension pulmonaire) et une insuffisance cardiaque congestive. Plus le défaut est gros, plus le sang peut entrer dans l'artère pulmonaire.

La condition survient lorsque l'aorte et l'artère pulmonaire ne se divisent pas normalement au fur et à mesure que le bébé se développe dans l'utérus.

La fenêtre aortopulmonaire est très rare. Elle représente moins de 1 % de toutes les malformations cardiaques congénitales.

Cette condition peut survenir seule ou avec d'autres malformations cardiaques telles que :

• Tétralogie de Fallot
• Atrésie pulmonaire
• Tronc artériel
• Communication interauriculaire
• Persistance du canal artériel
• Arc aortique interrompu

Cinquante pour cent des personnes n'ont généralement pas d'autres malformations cardiaques.

Si le défaut est petit, il peut ne causer aucun symptôme. Cependant, la plupart des défauts sont importants.

Les symptômes peuvent inclure :

• Croissance retardée
• Insuffisance cardiaque
• Irritabilité
• Mauvaise alimentation et manque de prise de poids
• Respiration rapide
• Rythme cardiaque rapide
• Infections respiratoires

Le professionnel de la santé entend généralement un bruit cardiaque anormal (murmure) lorsqu'il écoute le cœur de l'enfant avec un stéthoscope.

Le prestataire peut commander des tests tels que :

• Cathétérisme cardiaque - un tube mince inséré dans les vaisseaux sanguins et/ou les artères autour du cœur pour visualiser le cœur et les vaisseaux sanguins et mesurer directement la pression dans le cœur et les poumons.
• Radiographie pulmonaire.
• Échocardiogramme.
• IRM du coeur.

La condition nécessite généralement une chirurgie à cœur ouvert pour réparer le défaut. La chirurgie doit être effectuée le plus tôt possible après le diagnostic. Dans la plupart des cas, c'est lorsque l'enfant est encore un nouveau-né.

Pendant la procédure, une machine cœur-poumon prend le relais pour le cœur de l'enfant. Le chirurgien ouvre l'aorte et ferme le défaut avec un patch fabriqué soit à partir d'un morceau du sac qui entoure le cœur (le péricarde) ou d'un matériau synthétique.

La chirurgie pour corriger la fenêtre aortopulmonaire est réussie dans la plupart des cas. Si le défaut est traité rapidement, l'enfant ne devrait pas avoir d'effets durables.

Retarder le traitement peut entraîner des complications telles que :

• Insuffisance cardiaque congestive
• Hypertension pulmonaire ou syndrome d'Eisenmenger
• Décès

Appelez votre fournisseur si votre enfant présente des symptômes de fenêtre aortopulmonaire. Plus tôt cette maladie est diagnostiquée et traitée, meilleur est le pronostic de l'enfant.

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir la fenêtre aortopulmonaire.

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• Fenêtre aortopulmonaire

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