Auteur: Vivian Patrick
Date De Création: 7 Juin 2021
Date De Mise À Jour: 24 Juin 2024
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L'hypomélanose d'Ito (HMI) est une anomalie congénitale très rare qui provoque des plaques inhabituelles de peau de couleur claire (hypopigmentée) et peut être associée à des problèmes oculaires, du système nerveux et du squelette.

Les prestataires de soins de santé ne connaissent pas la cause exacte de la MAS, mais ils pensent qu'elle peut impliquer une maladie génétique appelée mosaïcisme. Elle est deux fois plus fréquente chez les filles que chez les garçons.

Les symptômes cutanés sont le plus souvent visibles vers l'âge de 2 ans.

D'autres symptômes se développent à mesure que l'enfant grandit et peuvent inclure:

  • Yeux croisés (strabisme)
  • Problèmes d'audition
  • Augmentation de la pilosité corporelle (hirsutisme)
  • Scoliose
  • Saisies
  • Taches de peau striées, verticillées ou marbrées sur les bras, les jambes et le milieu du corps
  • Déficience intellectuelle, y compris le spectre autistique et les troubles d'apprentissage
  • Problèmes de bouche ou de dents

L'examen à la lumière ultraviolette (lampe à bois) des lésions cutanées peut aider à confirmer le diagnostic.

Les tests qui peuvent être effectués comprennent l'un des éléments suivants :


  • TDM ou IRM de la tête pour un enfant présentant des convulsions et des symptômes du système nerveux
  • Radiographies pour un enfant ayant des problèmes squelettiques
  • EEG pour mesurer l'activité électrique du cerveau chez un enfant souffrant de convulsions
  • Test génétique

Il n'y a pas de traitement pour les taches cutanées. Des produits cosmétiques ou des vêtements peuvent être utilisés pour couvrir les patchs. Les crises, la scoliose et d'autres problèmes sont traités au besoin.

Les perspectives dépendent du type et de la gravité des symptômes qui se développent. Dans la plupart des cas, la couleur de la peau finit par redevenir normale.

Les problèmes pouvant résulter de l'IHM incluent :

  • Inconfort et problèmes de marche dus à la scoliose
  • Détresse émotionnelle, liée à l'apparence physique
  • Déficience intellectuelle
  • Blessures causées par des convulsions

Appelez votre fournisseur si votre enfant a un motif inhabituel de la couleur de la peau. Cependant, tout modèle inhabituel est susceptible d'avoir une autre cause que l'IHM.

Incontinentia pigmenti achromians; IHM ; C'est l'hypomélanose


Joyce JC. Lésions hypopigmentées. Dans : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, éd. Manuel Nelson de pédiatrie. 21e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 672.

Patterson JW. Troubles de la pigmentation. Dans : Patterson JW, éd. Pathologie cutanée de Weedon. 4e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Churchill Livingstone ; 2016 : chapitre 10.

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