Panencéphalite sclérosante subaiguë

La panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) est un trouble cérébral progressif, invalidant et mortel lié à l'infection par la rougeole (rubéole).

La maladie se développe de nombreuses années après l'infection rougeoleuse.

Normalement, le virus de la rougeole ne cause pas de lésions cérébrales. Cependant, une réponse immunitaire anormale à la rougeole ou, éventuellement, à certaines formes mutantes du virus peut provoquer une maladie grave et la mort. Cette réponse conduit à une inflammation cérébrale (gonflement et irritation) qui peut durer des années.

La PESS a été signalée dans toutes les régions du monde, mais dans les pays occidentaux, il s'agit d'une maladie rare.

Très peu de cas sont observés aux États-Unis depuis le début du programme national de vaccination contre la rougeole. La PESS a tendance à survenir plusieurs années après qu'une personne a contracté la rougeole, même si la personne semble s'être complètement remise de la maladie. Les mâles sont plus souvent touchés que les femelles. La maladie survient généralement chez les enfants et les adolescents.

Les symptômes de la SSPE surviennent en quatre stades généraux. À chaque stade, les symptômes sont pires que le stade précédent :

• Stade I : Il peut y avoir des changements de personnalité, des sautes d'humeur ou une dépression. De la fièvre et des maux de tête peuvent également être présents. Cette étape peut durer jusqu'à 6 mois.
• Stade II : Il peut y avoir des problèmes de mouvement incontrôlés, notamment des secousses et des spasmes musculaires. D'autres symptômes qui peuvent survenir à ce stade sont la perte de vision, la démence et les convulsions.
• Stade III : Les mouvements saccadés sont remplacés par des mouvements de contorsion (torsion) et de rigidité. La mort peut survenir à la suite de complications.
• Stade IV : Les zones du cerveau qui contrôlent la respiration, la fréquence cardiaque et la pression artérielle sont endommagées. Cela conduit au coma puis à la mort.

Il peut y avoir des antécédents de rougeole chez un enfant non vacciné. Un examen physique peut révéler :

• Dommages au nerf optique, qui est responsable de la vue
• Dommages à la rétine, la partie de l'œil qui reçoit la lumière
• Contractions musculaires
• Mauvaise performance aux tests de coordination motrice (mouvement)

Les tests suivants peuvent être effectués :

• Électroencéphalogramme (EEG)
• IRM cérébrale
• Titre d'anticorps sériques pour rechercher des signes d'infection antérieure par la rougeole
• Robinet de la colonne vertébrale

Il n'existe aucun remède pour la SSPE. Le traitement vise généralement à contrôler les symptômes. Certains médicaments antiviraux et médicaments qui renforcent le système immunitaire peuvent être essayés pour ralentir la progression de la maladie.

Les ressources suivantes peuvent fournir plus d'informations sur SSPE :

• Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Organisation nationale pour les maladies rares -- rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

La SSPE est toujours fatale. Les personnes atteintes de cette maladie meurent 1 à 3 ans après le diagnostic. Certaines personnes peuvent survivre plus longtemps.

Appelez votre fournisseur de soins de santé si votre enfant n'a pas terminé ses vaccins prévus. Le vaccin contre la rougeole est inclus dans le vaccin ROR.

La vaccination contre la rougeole est la seule prévention connue de la PESS. Le vaccin contre la rougeole a été très efficace pour réduire le nombre d'enfants touchés.

La vaccination contre la rougeole doit être effectuée conformément au calendrier recommandé de l'American Academy of Pediatrics et des Centers for Disease Control.

SSPE ; Leucoencéphalite sclérosante subaiguë; encéphalite de Dawson; Rougeole - SSPE ; Rubéole - SSPE

Gershon AA. Virus de la rougeole (rubéole). Dans : Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, éd. Principes et pratique des maladies infectieuses de Mandell, Douglas et Bennett. 9e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 160.

Mason WH, Gans HA. Rougeole. Dans : Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, éd. Manuel Nelson de pédiatrie. 21e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 273.