Hernie diaphragmatique

Une hernie diaphragmatique est une anomalie congénitale caractérisée par une ouverture anormale du diaphragme. Le diaphragme est le muscle entre la poitrine et l'abdomen qui vous aide à respirer. L'ouverture permet à une partie des organes du ventre de se déplacer dans la cavité thoracique près des poumons.

Une hernie diaphragmatique est un défaut rare. Elle survient pendant que le bébé se développe dans l'utérus. Le diaphragme n'est pas complètement développé. Pour cette raison, des organes tels que l'estomac, l'intestin grêle, la rate, une partie du foie et les reins peuvent occuper une partie de la cavité thoracique.

La CDH n'implique le plus souvent qu'un seul côté du diaphragme. Il est plus fréquent du côté gauche. Souvent, le tissu pulmonaire et les vaisseaux sanguins de la région ne se développent pas non plus normalement. Il n'est pas clair si la hernie diaphragmatique provoque le tissu pulmonaire et les vaisseaux sanguins sous-développés, ou l'inverse.

40% des bébés atteints de cette maladie ont également d'autres problèmes. Avoir un parent ou un frère atteint de la maladie augmente le risque.

De graves problèmes respiratoires se développent généralement peu de temps après la naissance du bébé. Cela est dû en partie à un mauvais mouvement du muscle du diaphragme et à l'encombrement du tissu pulmonaire. Les problèmes de respiration et d'oxygène sont souvent dus à un tissu pulmonaire et à des vaisseaux sanguins sous-développés.

Les autres symptômes incluent :

• Peau de couleur bleutée en raison du manque d'oxygène
• Respiration rapide (tachypnée)
• Fréquence cardiaque rapide (tachycardie)

L'échographie fœtale peut montrer des organes abdominaux dans la cavité thoracique. La femme enceinte peut avoir une grande quantité de liquide amniotique.

Un examen du nourrisson montre :

• Mouvements thoraciques irréguliers
• Le manque de souffle sonne du côté de la hernie
• Bruits intestinaux entendus dans la poitrine
• Abdomen qui semble moins protubérant que celui d'un nouveau-né normal et se sent moins plein au toucher

Une radiographie pulmonaire peut montrer des organes abdominaux dans la cavité thoracique.

Une réparation de hernie diaphragmatique nécessite une intervention chirurgicale. La chirurgie est effectuée pour placer les organes abdominaux dans la bonne position et réparer l'ouverture du diaphragme.

Le nourrisson aura besoin d'une assistance respiratoire pendant la période de récupération. Certains nourrissons sont placés sur une machine de pontage cardiaque/pulmonaire pour aider à fournir suffisamment d'oxygène au corps.

Le résultat de la chirurgie dépend du développement des poumons du bébé. Cela dépend aussi de l'existence d'autres problèmes congénitaux. Le plus souvent, les perspectives sont bonnes pour les nourrissons qui ont une quantité suffisante de tissu pulmonaire fonctionnel et qui n'ont pas d'autres problèmes.

Les progrès médicaux ont permis à plus de la moitié des nourrissons atteints de cette maladie de survivre. Les bébés qui survivent auront souvent des problèmes de respiration, d'alimentation et de croissance.

Les complications peuvent inclure :

• Infections pulmonaires
• Autres problèmes congénitaux

Il n'y a pas de prévention connue. Les couples ayant des antécédents familiaux de ce problème peuvent vouloir demander un conseil génétique.

Hernie - diaphragmatique; Hernie congénitale du diaphragme (CDH)

• Hernie diaphragmatique du nourrisson
• Réparation hernie diaphragmatique - série

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