Retour veineux pulmonaire anormal total

Le retour veineux pulmonaire anormal total (TAPVR) est une maladie cardiaque dans laquelle les 4 veines qui transportent le sang des poumons vers le cœur ne s'attachent pas normalement à l'oreillette gauche (chambre supérieure gauche du cœur). Au lieu de cela, ils se fixent à un autre vaisseau sanguin ou à la mauvaise partie du cœur. Elle est présente à la naissance (cardiopathie congénitale).

La cause du retour veineux pulmonaire anormal total est inconnue.

Dans une circulation normale, le sang est envoyé du ventricule droit pour capter l'oxygène dans les poumons. Il retourne ensuite par les veines pulmonaires (poumons) vers le côté gauche du cœur, qui envoie le sang à travers l'aorte et autour du corps.

Dans le TAPVR, le sang riche en oxygène retourne des poumons vers l'oreillette droite ou vers une veine s'écoulant dans l'oreillette droite, au lieu du côté gauche du cœur. En d'autres termes, le sang circule simplement vers et depuis les poumons et ne sort jamais du corps.

Pour que le nourrisson vive, une communication interauriculaire (TSA) ou un foramen ovale perméable (passage entre les oreillettes gauche et droite) doit exister pour permettre au sang oxygéné de circuler vers le côté gauche du cœur et le reste du corps.

La gravité de cette affection dépend du fait que les veines pulmonaires sont bloquées ou obstruées lors de leur drainage. Le TAPVR obstrué provoque des symptômes tôt dans la vie et peut être mortel très rapidement s'il n'est pas détecté et corrigé par une intervention chirurgicale.

Le nourrisson peut sembler très malade et présenter les symptômes suivants :

• Couleur bleuâtre de la peau (cyanose)
• Infections respiratoires fréquentes
• Léthargie
• Mauvaise alimentation
• Faible croissance
• Respiration rapide

Remarque : Parfois, aucun symptôme n'est présent pendant la petite enfance ou la petite enfance.

Les tests peuvent inclure :

• Le cathétérisme cardiaque peut confirmer le diagnostic en montrant que les vaisseaux sanguins sont anormalement attachés
• L'ECG montre une hypertrophie des ventricules (hypertrophie ventriculaire)
• L'échocardiogramme peut montrer que les vaisseaux pulmonaires sont attachés
• L'IRM ou la tomodensitométrie du cœur peuvent montrer les connexions entre les vaisseaux pulmonaires
• La radiographie du thorax montre un cœur normal à petit avec du liquide dans les poumons

Une intervention chirurgicale pour réparer le problème est nécessaire dès que possible. En chirurgie, les veines pulmonaires sont reliées à l'oreillette gauche et le défaut entre les oreillettes droite et gauche est fermé.

Si cette condition n'est pas traitée, le cœur grossira, entraînant une insuffisance cardiaque. La réparation précoce du défaut donne d'excellents résultats s'il n'y a pas d'obstruction des veines pulmonaires au niveau de la nouvelle connexion avec le cœur. Les nourrissons qui ont des veines obstruées ont une survie aggravée.

Les complications peuvent inclure :

• Difficultés respiratoires
• Insuffisance cardiaque
• Rythmes cardiaques irréguliers et rapides (arythmies)
• Infections pulmonaires
• Hypertension pulmonaire

Cette condition peut être apparente au moment de la naissance. Cependant, les symptômes peuvent ne se manifester que plus tard.

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous remarquez des symptômes de TAPVR. Une attention immédiate est requise.

Il n'existe aucun moyen connu d'empêcher TAPVR.

TAPVR ; Veines totales ; Malformation cardiaque congénitale - TAPVR ; Cardiopathie cyanotique - TAPVR

• Coeur - section par le milieu
• Retour veineux pulmonaire totalement anormal - Radiographie
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