Atrésie tricuspide

L'atrésie tricuspide est un type de maladie cardiaque présente à la naissance (maladie cardiaque congénitale), dans laquelle la valve cardiaque tricuspide est absente ou anormalement développée. Le défaut bloque le flux sanguin de l'oreillette droite vers le ventricule droit. D'autres malformations cardiaques ou vasculaires sont généralement présentes en même temps.

L'atrésie tricuspide est une forme rare de cardiopathie congénitale. Elle touche environ 5 naissances vivantes sur 100 000. Une personne sur cinq souffrant de cette maladie aura également d'autres problèmes cardiaques.

Normalement, le sang circule du corps dans l'oreillette droite, puis à travers la valve tricuspide vers le ventricule droit et vers les poumons. Si la valve tricuspide ne s'ouvre pas, le sang ne peut pas circuler de l'oreillette droite vers le ventricule droit. En raison du problème de la valve tricuspide, le sang ne peut finalement pas pénétrer dans les poumons. C'est là qu'il doit aller chercher de l'oxygène (devient oxygéné).

Au lieu de cela, le sang passe par un trou entre les oreillettes droite et gauche. Dans l'oreillette gauche, il se mélange au sang riche en oxygène revenant des poumons. Ce mélange de sang riche et pauvre en oxygène est ensuite pompé dans le corps par le ventricule gauche. Cela fait que le niveau d'oxygène dans le sang est inférieur à la normale.

Chez les personnes atteintes d'atrésie tricuspide, les poumons reçoivent du sang soit par un trou entre les ventricules droit et gauche (décrit ci-dessus), soit par le maintien d'un vaisseau fœtal appelé canal artériel. Le canal artériel relie l'artère pulmonaire (artère aux poumons) à l'aorte (artère principale au corps). Il est présent à la naissance d'un bébé, mais se ferme normalement tout seul peu de temps après la naissance.

Les symptômes incluent :

• Couleur bleuâtre de la peau (cyanose) en raison d'un faible niveau d'oxygène dans le sang
• Respiration rapide
• Fatigue
• Faible croissance
• Essoufflement

Cette condition peut être découverte lors d'une échographie prénatale de routine ou lorsque le bébé est examiné après la naissance. La peau bleuâtre est présente à la naissance. Un souffle cardiaque est souvent présent à la naissance et peut augmenter en volume sur plusieurs mois.

Les tests peuvent inclure les éléments suivants :

• ECG
• Échocardiogramme
• Radiographie pulmonaire
• Cathétérisme cardiaque
• IRM du coeur
• CT scan du coeur

Une fois le diagnostic posé, le bébé sera souvent admis à l'unité de soins intensifs néonatals (USIN). Un médicament appelé prostaglandine E1 peut être utilisé pour maintenir le canal artériel ouvert afin que le sang puisse circuler vers les poumons.

Généralement, les patients atteints de cette maladie nécessitent une intervention chirurgicale. Si le cœur est incapable de pomper suffisamment de sang vers les poumons et le reste du corps, la première intervention chirurgicale a le plus souvent lieu dans les premiers jours de la vie. Dans cette procédure, un shunt artificiel est inséré pour maintenir le flux sanguin vers les poumons. Dans certains cas, cette première intervention chirurgicale n'est pas nécessaire.

Par la suite, le bébé rentre à la maison dans la plupart des cas. L'enfant devra prendre un ou plusieurs médicaments par jour et être suivi de près par un cardiologue pédiatrique. Ce médecin décidera quand la deuxième étape de la chirurgie doit être effectuée.

La prochaine étape de la chirurgie est appelée la procédure de dérivation de Glenn ou hémi-Fontan. Cette procédure relie la moitié des veines transportant le sang pauvre en oxygène de la moitié supérieure du corps directement à l'artère pulmonaire. La chirurgie est le plus souvent pratiquée lorsque l'enfant a entre 4 et 6 mois.

Aux stades I et II, l'enfant peut encore avoir l'air bleu (cyanosé).

L'étape III, la dernière étape, est appelée la procédure de Fontan. Le reste des veines transportant le sang pauvre en oxygène du corps sont directement reliés à l'artère pulmonaire menant aux poumons. Le ventricule gauche n'a plus qu'à pomper vers le corps, pas les poumons. Cette chirurgie est généralement réalisée lorsque l'enfant est âgé de 18 mois à 3 ans. Après cette dernière étape, la peau de bébé n'est plus bleue.

Dans la plupart des cas, la chirurgie améliorera la condition.

Les complications peuvent inclure :

• Rythmes cardiaques irréguliers et rapides (arythmies)
• Diarrhée chronique (due à une maladie appelée entéropathie exsudative)
• Insuffisance cardiaque
• Liquide dans l'abdomen (ascite) et dans les poumons (épanchement pleural)
• Blocage du shunt artificiel
• AVC et autres complications du système nerveux
• Mort subite

Communiquez immédiatement avec votre fournisseur de soins de santé si votre bébé a :

• Nouveaux changements dans les schémas respiratoires
• Problèmes pour manger
• Peau qui vire au bleu

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir l'atrésie tricuspide.

Tri atrésie ; Trouble valvulaire - atrésie tricuspide ; Cœur congénital - atrésie tricuspide ; Cardiopathie cyanotique - atrésie tricuspide

• Coeur - section par le milieu
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