Maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki est une maladie rare qui implique une inflammation des vaisseaux sanguins. Il survient chez les enfants.

La maladie de Kawasaki survient le plus souvent au Japon, où elle a été découverte pour la première fois. La maladie est plus souvent observée chez les garçons que chez les filles. La plupart des enfants qui développent cette maladie ont moins de 5 ans.

La maladie de Kawasaki n'est pas bien comprise et la cause est encore inconnue. Il peut s'agir d'une maladie auto-immune. Le problème affecte les muqueuses, les ganglions lymphatiques, les parois des vaisseaux sanguins et le cœur.

La maladie de Kawasaki commence souvent par une fièvre de 38,9 °C (102 °F) ou plus qui ne disparaît pas. La fièvre atteint souvent 104 °F (40 °C). Une fièvre qui dure au moins 5 jours est un signe courant de la maladie. La fièvre peut durer jusqu'à 2 semaines. Souvent, la fièvre ne diminue pas avec des doses normales d'acétaminophène (Tylenol) ou d'ibuprofène.

Les autres symptômes incluent souvent :

• Yeux injectés de sang ou rouges (sans pus ni drainage)
• Lèvres rouge vif, gercées ou gercées
• Muqueuses rouges dans la bouche
• Langue "fraise", avec enduit blanc sur la langue, ou bosses rouges visibles à l'arrière de la langue
• Paumes des mains et plante des pieds rouges et enflées
• Éruptions cutanées au milieu du corps, PAS comme des cloques
• Desquamation de la peau dans la région génitale, les mains et les pieds (principalement autour des ongles, des paumes et de la plante des pieds)
• Ganglions lymphatiques enflés dans le cou (souvent, un seul ganglion lymphatique est enflé)
• Douleurs et gonflements articulaires, souvent des deux côtés du corps

Les symptômes supplémentaires peuvent inclure :

• Irritabilité
• Diarrhée, vomissements et douleurs abdominales
• Toux et nez qui coule

Les tests seuls ne peuvent pas diagnostiquer la maladie de Kawasaki. La plupart du temps, le fournisseur de soins de santé diagnostiquera la maladie lorsqu'un enfant présente la plupart des symptômes courants.

Dans certains cas, un enfant peut avoir de la fièvre qui dure plus de 5 jours, mais pas tous les symptômes courants de la maladie. Ces enfants peuvent être diagnostiqués avec la maladie de Kawasaki atypique.

Tous les enfants ayant de la fièvre depuis plus de 5 jours doivent être examinés pour la maladie de Kawasaki par un prestataire. Les enfants atteints de la maladie ont besoin d'un traitement précoce pour une bonne issue.

Les tests suivants peuvent être effectués :

• Radiographie pulmonaire
• Numération globulaire complète
• Protéine C réactive (CRP)
• Vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR)
• Ferritine
• Albumine sérique
• Transaminases sériques
• Analyse d'urine - peut montrer du pus dans l'urine ou des protéines dans l'urine
• Culture de gorge pour streptocoque
• Échocardiogramme
• Électrocardiogramme

Des tests tels que l'ECG et l'échocardiographie sont effectués pour rechercher des signes de myocardite, de péricardite et d'inflammation des artères coronaires. L'arthrite et la méningite aseptique peuvent également survenir.

Les enfants atteints de la maladie de Kawasaki doivent être hospitalisés. Le traitement doit être commencé immédiatement pour éviter d'endommager les artères coronaires et le cœur.

La gammaglobuline intraveineuse est le traitement standard. Il est administré à fortes doses en une seule perfusion. L'état de l'enfant s'améliore souvent beaucoup dans les 24 heures suivant le traitement par gammaglobuline IV.

L'aspirine à forte dose est souvent administrée avec des gammaglobulines IV.

Même avec un traitement standard, jusqu'à 1 enfant sur 4 peut encore développer des problèmes dans ses artères coronaires. Chez les enfants plus malades ou ceux présentant des signes de maladie cardiaque, l'ajout de corticostéroïdes est recommandé. Les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) tels que l'infliximab (Remicade) ou l'étanercept (Enbrel) ne sont pas recommandés pour le traitement initial. Cependant, de meilleurs tests sont encore nécessaires pour déterminer quels enfants bénéficieront de ces médicaments.

La plupart des enfants peuvent se rétablir complètement lorsque la maladie est détectée et traitée tôt. Environ 1 enfant sur 100 meurt de problèmes cardiaques causés par la maladie. Les personnes qui ont eu la maladie de Kawasaki devraient subir un échocardiogramme tous les 1 à 2 ans pour dépister les problèmes cardiaques.

La maladie de Kawasaki peut provoquer une inflammation des vaisseaux sanguins dans les artères, en particulier les artères coronaires. Cela peut conduire à un anévrisme. Rarement, cela peut conduire à une crise cardiaque à un jeune âge ou plus tard dans la vie.

Appelez votre fournisseur si des symptômes de la maladie de Kawasaki se développent. Des lèvres gercées et rouges ainsi qu'un gonflement et une rougeur se développent dans les zones touchées telles que les paumes et la plante des pieds. Si ces problèmes surviennent en même temps qu'une fièvre élevée persistante qui ne diminue pas avec l'acétaminophène ou l'ibuprofène, votre enfant doit être examiné par un fournisseur de soins.

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir ce trouble.

Syndrome des ganglions lymphatiques cutanéomuqueux ; Périartérite infantile

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