Ichtyose lamellaire

L'ichtyose lamellaire (IL) est une affection cutanée rare. Il apparaît à la naissance et se poursuit tout au long de la vie.

L'IL est une maladie autosomique récessive. Cela signifie que la mère et le père doivent tous deux transmettre une copie anormale du gène de la maladie à leur enfant pour que l'enfant développe la maladie.

De nombreux bébés atteints d'IL naissent avec une couche de peau claire, brillante et cireuse appelée membrane de collodion. Pour cette raison, ces bébés sont connus sous le nom de bébés au collodion. La membrane se détache au cours des 2 premières semaines de vie. La peau sous la membrane est rouge et écailleuse ressemblant à la surface d'un poisson.

Avec LI, la couche externe de la peau appelée épiderme ne peut pas protéger le corps comme le peut un épiderme sain. En conséquence, un bébé atteint d'IL peut avoir les problèmes de santé suivants :

• Difficulté à s'alimenter
• Perte de liquide (déshydratation)
• Perte d'équilibre des minéraux dans le corps (déséquilibre électrolytique)
• Problèmes de respiration
• Température corporelle qui n'est pas stable
• Infections cutanées ou corporelles

Les enfants plus âgés et les adultes atteints d'IL peuvent présenter les symptômes suivants :

• Écailles géantes qui couvrent la majeure partie du corps
• Diminution de la capacité à transpirer, provoquant une sensibilité à la chaleur
• Chute de cheveux
• Doigt et ongles anormaux
• La peau des paumes et des plantes est épaissie

Les bébés au collodion doivent généralement rester dans l'unité de soins intensifs néonatals (USIN). Ils sont placés dans un incubateur à haute humidité. Ils auront besoin de tétées supplémentaires. Les crèmes hydratantes doivent être appliquées sur la peau. Une fois la membrane de collodion tombée, les bébés peuvent généralement rentrer chez eux.

Les soins à vie de la peau consistent à garder la peau humide pour minimiser l'épaisseur des écailles. Les mesures comprennent :

• Hydratants appliqués sur la peau
• Médicaments appelés rétinoïdes qui sont pris par voie orale dans les cas graves
• Environnement très humide
• Se baigner pour desserrer les écailles

Les bébés sont à risque d'infection lorsqu'ils perdent la membrane de collodion.

Des problèmes oculaires peuvent survenir plus tard dans la vie car les yeux ne peuvent pas se fermer complètement.

LI; Bébé collodion - ichtyose lamellaire; Ichtyose congénitale; Ichtyose congénitale autosomique récessive - type ichtyose lamellaire

• Ichtyose, acquise - jambes

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