Troubles de l'immunodéficience

Les troubles de l'immunodéficience surviennent lorsque la réponse immunitaire du corps est réduite ou absente.

Le système immunitaire est constitué de tissu lymphoïde dans le corps, qui comprend :

• Moelle osseuse
• Ganglions lymphatiques
• Parties de la rate et du tractus gastro-intestinal
• thym
• Les amygdales

Les protéines et les cellules du sang font également partie du système immunitaire.

Le système immunitaire aide à protéger le corps contre les substances nocives appelées antigènes. Des exemples d'antigènes comprennent des bactéries, des virus, des toxines, des cellules cancéreuses et du sang ou des tissus étrangers provenant d'une autre personne ou d'une autre espèce.

Lorsque le système immunitaire détecte un antigène, il réagit en produisant des protéines appelées anticorps qui détruisent les substances nocives. La réponse du système immunitaire implique également un processus appelé phagocytose. Au cours de ce processus, certains globules blancs avalent et détruisent les bactéries et autres substances étrangères. Les protéines appelées complément aident à ce processus.

Les troubles de l'immunodéficience peuvent affecter n'importe quelle partie du système immunitaire. Le plus souvent, ces conditions surviennent lorsque des globules blancs spéciaux appelés lymphocytes T ou B (ou les deux) ne fonctionnent pas normalement ou que votre corps ne produit pas suffisamment d'anticorps.

Les troubles d'immunodéficience héréditaire qui affectent les cellules B comprennent :

• Hypogammaglobulinémie, qui conduit généralement à des infections respiratoires et gastro-intestinales
• Agammaglobulinémie, qui entraîne des infections graves au début de la vie et est souvent mortelle

Les déficits immunitaires héréditaires qui affectent les cellules T peuvent provoquer des infections répétées à Candida (levure). L'immunodéficience combinée héréditaire affecte à la fois les cellules T et les cellules B. Elle peut être mortelle au cours de la première année de vie si elle n'est pas traitée tôt.

On dit que les gens sont immunodéprimés lorsqu'ils ont un trouble d'immunodéficience dû à des médicaments qui affaiblissent le système immunitaire (comme les corticostéroïdes). L'immunosuppression est également un effet secondaire courant de la chimiothérapie administrée pour traiter le cancer.

L'immunodéficience acquise peut être une complication de maladies telles que le VIH/SIDA et la malnutrition (surtout si la personne ne mange pas suffisamment de protéines). De nombreux cancers peuvent également provoquer une immunodéficience.

Les personnes qui ont subi une ablation de la rate ont une immunodéficience acquise et courent un risque plus élevé d'infection par certaines bactéries que la rate aiderait normalement à combattre. Les personnes atteintes de diabète sont également plus à risque de contracter certaines infections.

En vieillissant, le système immunitaire devient moins efficace. Les tissus du système immunitaire (en particulier les tissus lymphoïdes tels que le thymus) rétrécissent et le nombre et l'activité des globules blancs diminuent.

Les affections et maladies suivantes peuvent entraîner un trouble d'immunodéficience :

• Ataxie télangiectasie
• Compléter les carences
• Syndrome de Di George
• Hypogammaglobulinémie
• Syndrome de l'emploi
• Défauts d'adhésion des leucocytes
• Agammaglobulinémie
• Syndrome de Wiskott-Aldrich

Votre fournisseur de soins de santé pourrait penser que vous souffrez d'un trouble d'immunodéficience si vous avez :

• Infections qui reviennent ou ne disparaissent pas
• Infection grave causée par des bactéries ou d'autres germes qui ne causent généralement pas d'infection grave

D'autres signes incluent :

• Mauvaise réponse au traitement des infections
• Récupération retardée ou incomplète après une maladie
• Certains types de cancers (tels que le sarcome de Kaposi ou le lymphome non hodgkinien)
• Certaines infections (y compris certaines formes de pneumonie ou d'infections à levures répétées)

Les symptômes dépendent du trouble. Par exemple, ceux qui ont des niveaux réduits d'IgA combinés à de faibles niveaux de certaines sous-classes d'IgG sont susceptibles d'avoir des problèmes impliquant les poumons, les sinus, les oreilles, la gorge et le tube digestif.

Les tests utilisés pour aider à diagnostiquer un trouble d'immunodéficience peuvent inclure:

• Niveaux de complément dans le sang, ou d'autres tests pour mesurer les substances libérées par le système immunitaire
• test VIH
• Taux d'immunoglobulines dans le sang
• Électrophorèse des protéines (sang ou urine)
• Nombre de lymphocytes T (dérivés du thymus)
• Le nombre de globules blancs

L'objectif du traitement est de prévenir les infections et de traiter toute maladie et infection qui se développent.

Si vous avez un système immunitaire affaibli, vous devez éviter tout contact avec des personnes qui ont des infections ou des troubles contagieux. Vous devrez peut-être éviter les personnes qui ont été vaccinées avec des vaccins à virus vivants au cours des 2 dernières semaines.

Si vous développez une infection, votre prestataire vous traitera de manière agressive. Cela peut impliquer l'utilisation à long terme d'antibiotiques ou de médicaments antifongiques pour empêcher les infections de revenir.

L'interféron est utilisé pour traiter les infections virales et certains types de cancer. C'est un médicament qui améliore le fonctionnement du système immunitaire.

Les personnes vivant avec le VIH/sida peuvent prendre des combinaisons de médicaments pour réduire la quantité de VIH dans leur système immunitaire et améliorer leur immunité.

Les personnes qui vont subir une ablation planifiée de la rate doivent être vaccinées 2 semaines avant la chirurgie contre les bactéries telles que Pneumonie à streptocoque et Haemophilus influenzae. Les personnes qui n'ont pas été vaccinées auparavant ou qui n'ont aucune immunité connue devraient également recevoir le vaccin ROR et le vaccin contre la varicelle. De plus, il est également recommandé que les gens reçoivent la série de vaccins DTaP ou un rappel au besoin.

Les greffes de moelle osseuse peuvent être utilisées pour traiter certaines conditions d'immunodéficience.

L'immunité passive (recevoir des anticorps produits par une autre personne ou un autre animal) peut parfois être recommandée pour prévenir la maladie après avoir été exposé à certaines bactéries ou virus.

Les personnes ayant des niveaux faibles ou absents de certaines immunoglobulines peuvent être aidées par l'immunoglobuline intraveineuse (IVIG), administrée par voie veineuse.

Certains troubles de l'immunodéficience sont bénins et provoquent des maladies de temps en temps. D'autres sont graves et peuvent être mortels. L'immunosuppression causée par les médicaments disparaît souvent une fois le médicament arrêté.

Les complications des troubles de l'immunodéficience peuvent inclure :

• Maladie fréquente ou en cours
• Risque accru de certains cancers ou tumeurs
• Risque accru d'infection

Appelez votre fournisseur immédiatement si vous suivez une chimiothérapie ou des corticostéroïdes et que vous développez :

• Une fièvre de 100,5°F (38°C) ou plus
• Une toux avec essoufflement
• Douleur d'estomac
• Autres nouveaux symptômes

Rendez-vous aux urgences ou appelez votre numéro d'urgence local (comme le 911) si vous avez une raideur de la nuque et des maux de tête avec de la fièvre.

Contactez votre fournisseur si vous avez des infections à levures répétées ou un muguet buccal.

Il n'existe aucun moyen connu de prévenir les troubles d'immunodéficience héréditaires. Si vous avez des antécédents familiaux de troubles d'immunodéficience, vous voudrez peut-être demander un conseil génétique.

Pratiquer des relations sexuelles protégées et éviter le partage de fluides corporels peuvent aider à prévenir le VIH/SIDA. Demandez à votre prestataire si un médicament appelé Truvada vous convient pour prévenir l'infection par le VIH.

Une bonne nutrition peut prévenir l'immunodéficience acquise causée par la malnutrition.

Immunosuppression; Immunodéprimé - immunodéficience; Immunosupprimé - immunodéficience; Hypogammaglobulinémie - immunodéficience; Agammaglobulinémie - immunodéficience

• Anticorps

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