Angiopathie amyloïde cérébrale

L'angiopathie amyloïde cérébrale (AAC) est une affection dans laquelle des protéines appelées amyloïdes s'accumulent sur les parois des artères du cerveau. La CAA augmente le risque d'accident vasculaire cérébral causé par des saignements et la démence.

Les personnes atteintes de CAA ont des dépôts de protéine amyloïde dans les parois des vaisseaux sanguins du cerveau. La protéine n'est généralement déposée nulle part ailleurs dans le corps.

Le facteur de risque majeur est l'augmentation de l'âge. La CAA est plus souvent observée chez les personnes de plus de 55 ans. Parfois, elle est transmise par les familles.

Le CAA peut provoquer des saignements dans le cerveau. Les saignements surviennent souvent dans les parties externes du cerveau, appelées cortex, et non dans les zones profondes. Les symptômes surviennent parce que les saignements dans le cerveau endommagent les tissus cérébraux. Certaines personnes ont des problèmes de mémoire progressifs. Lorsqu'une tomodensitométrie est effectuée, il y a des signes qu'ils ont eu des saignements dans le cerveau dont ils n'avaient peut-être pas conscience.

S'il y a beaucoup de saignements, des symptômes immédiats apparaissent et ressemblent à un accident vasculaire cérébral. Ces symptômes incluent :

• Somnolence
• Maux de tête (généralement dans une certaine partie de la tête)
• Modifications du système nerveux qui peuvent commencer soudainement, y compris confusion, délire, vision double, diminution de la vision, modifications des sensations, problèmes d'élocution, faiblesse ou paralysie
• Saisies
• Stupeur ou coma (rarement)
• Vomissement

Si le saignement n'est pas grave ou généralisé, les symptômes peuvent inclure :

• Épisodes de confusion
• Des maux de tête qui vont et viennent
• Perte de la fonction mentale (démence)
• Faiblesse ou sensations inhabituelles qui vont et viennent, et impliquent des zones plus petites
• Saisies

La CAA est difficile à diagnostiquer avec certitude sans un échantillon de tissu cérébral. Cela se fait généralement après la mort ou lorsqu'une biopsie des vaisseaux sanguins du cerveau est effectuée.

Un examen physique peut être normal si le saignement est faible. Il peut y avoir des changements dans les fonctions cérébrales. Il est important que le médecin pose des questions détaillées sur les symptômes et les antécédents médicaux. Les symptômes et les résultats de l'examen physique et de tout test d'imagerie peuvent amener le médecin à suspecter une AAC.

Les tests d'imagerie de la tête qui peuvent être effectués comprennent :

• CT scan ou IRM pour vérifier les saignements dans le cerveau
• ARM pour vérifier les saignements importants et exclure d'autres causes de saignement
• PET scan pour vérifier les dépôts amyloïdes dans le cerveau

Il n'existe aucun traitement efficace connu. Le but du traitement est de soulager les symptômes. Dans certains cas, une rééducation est nécessaire en cas de faiblesse ou de maladresse. Cela peut inclure une thérapie physique, professionnelle ou orthophonique.

Parfois, des médicaments qui aident à améliorer la mémoire, comme ceux pour la maladie d'Alzheimer, sont utilisés.

Les crises, également appelées crises amyloïdes, peuvent être traitées avec des médicaments anti-épileptiques.

Le trouble s'aggrave lentement.

Les complications de l'AAC peuvent inclure :

• Démence
• Hydrocéphalie (rarement)
• Saisies
• Épisodes répétés de saignement dans le cerveau

Rendez-vous aux urgences ou appelez le numéro d'urgence local (comme le 911) si vous avez une perte soudaine de mouvement, de sensation, de vision ou d'élocution.

Amylose - cérébrale; AAC ; Angiopathie congophile

• Amylose des doigts
• Artères du cerveau

Charidimou A, Boulouis G, Gurol ME, et al. Concepts émergents dans l'angiopathie amyloïde cérébrale sporadique. Cerveau. 2017;140(7):1829-1850. PMID : 28334869 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28334869/.

Greenberg SM, Charidimou A. Diagnostic de l'angiopathie amyloïde cérébrale : évolution des critères de Boston. Coup. 2018;49(2):491-497. PMID : 29335334 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29335334/.

Kase CS, Shoamanesh A. Hémorragie intracérébrale. Dans : Daroff RB, Jankovic J, Mazzotta JC, Pomeroy SL, éd. La neurologie de Bradley en pratique clinique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chap. 66.