Syndrome de Lambert-Eaton

Le syndrome de Lambert-Eaton (LES) est une maladie rare dans laquelle une mauvaise communication entre les nerfs et les muscles entraîne une faiblesse musculaire.

Le LES est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire cible par erreur les cellules et les tissus sains du corps. Avec les ERP, les anticorps produits par le système immunitaire attaquent les cellules nerveuses. Cela rend les cellules nerveuses incapables de libérer suffisamment d'un produit chimique appelé acétylcholine. Ce produit chimique transmet des impulsions entre les nerfs et les muscles. Le résultat est une faiblesse musculaire.

Les ERP peuvent survenir avec des cancers tels que le cancer du poumon à petites cellules ou des troubles auto-immuns tels que le vitiligo, ce qui entraîne une perte de pigment de la peau.

Les ERP touchent plus souvent les hommes que les femmes. L'âge courant de survenue est d'environ 60 ans. Les ERP sont rares chez les enfants.

Faiblesse ou perte de mouvement qui peut être plus ou moins sévère, notamment :

• Difficulté à monter les escaliers, à marcher ou à soulever des objets
• Douleur musculaire
• Chute de la tête
• Le besoin d'utiliser les mains pour se lever d'une position assise ou couchée
• Problèmes de conversation
• Problèmes de mastication ou de déglutition, qui peuvent inclure des nausées ou un étouffement
• Changements de vision, tels qu'une vision floue, une vision double et un problème pour garder un regard stable

La faiblesse est généralement légère dans les ERP. Les muscles des jambes sont principalement touchés. La faiblesse peut s'améliorer après l'exercice, mais un effort continu provoque de la fatigue dans certains cas.

Des symptômes liés aux autres parties du système nerveux se produisent souvent et comprennent :

• La pression artérielle change
• Vertiges en position debout
• Bouche sèche
• Dysérection
• Yeux secs
• Constipation
• Diminution de la transpiration

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur les symptômes. L'examen peut montrer :

• Diminution des réflexes
• Perte possible de tissu musculaire
• Faiblesse ou paralysie qui s'améliore légèrement avec l'activité

Les tests pour aider à diagnostiquer et à confirmer les ERP peuvent inclure :

• Des tests sanguins pour rechercher les anticorps qui attaquent les nerfs
• Électromyographie (EMG) pour tester la santé des fibres musculaires
• Vitesse de conduction nerveuse (VCN) pour tester la vitesse de l'activité électrique le long des nerfs

Une tomodensitométrie et une IRM du thorax et de l'abdomen, suivies d'une bronchoscopie pour les fumeurs peuvent être effectuées pour exclure le cancer. Une TEP peut également être effectuée si une tumeur pulmonaire est suspectée.

Les principaux objectifs du traitement sont de :

• Identifier et traiter les troubles sous-jacents, tels que le cancer du poumon
• Donner un traitement pour aider à la faiblesse

L'échange de plasma, ou plasmaphérèse, est un traitement qui aide à éliminer du corps toutes les protéines nocives (anticorps) qui interfèrent avec la fonction nerveuse. Cela consiste à éliminer le plasma sanguin qui contient les anticorps. D'autres protéines (telles que l'albumine) ou le plasma donné sont ensuite infusés dans le corps.

Une autre procédure consiste à utiliser des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) pour injecter une grande quantité d'anticorps utiles directement dans la circulation sanguine.

Les médicaments qui peuvent également être essayés comprennent:

• Médicaments qui suppriment la réponse du système immunitaire
• Médicaments anticholinestérasiques pour améliorer le tonus musculaire (bien qu'ils ne soient pas très efficaces lorsqu'ils sont administrés seuls)
• Médicaments qui augmentent la libération d'acétylcholine par les cellules nerveuses

Les symptômes du LES peuvent s'améliorer en traitant la maladie sous-jacente, en supprimant le système immunitaire ou en éliminant les anticorps. Cependant, les ERP paranéoplasiques peuvent ne pas répondre aussi bien au traitement. (Les symptômes du SOI paranéoplasique sont dus à une réponse du système immunitaire altérée à une tumeur). La mort est due à une malignité sous-jacente.

Les complications du LES peuvent inclure :

• Difficulté à respirer, y compris insuffisance respiratoire (moins fréquent)
• Difficulté à avaler
• Infections, telles que la pneumonie
• Blessures dues aux chutes et problèmes de coordination

Appelez votre fournisseur si des symptômes de LES se développent.

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• Muscles antérieurs superficiels

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