Tumeur pituitaire

Une tumeur hypophysaire est une croissance anormale de l'hypophyse. L'hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau. Il régule l'équilibre du corps de nombreuses hormones.

La plupart des tumeurs hypophysaires sont non cancéreuses (bénignes). Jusqu'à 20 % des personnes ont des tumeurs hypophysaires. Beaucoup de ces tumeurs ne provoquent pas de symptômes et ne sont jamais diagnostiquées au cours de la vie de la personne.

L'hypophyse fait partie du système endocrinien. L'hypophyse aide à contrôler la libération d'hormones par d'autres glandes endocrines, telles que la thyroïde, les glandes sexuelles (testicules ou ovaires) et les glandes surrénales. L'hypophyse libère également des hormones qui affectent directement les tissus corporels, tels que les os et les glandes mammaires. Les hormones hypophysaires comprennent :

• Hormone adrénocorticotrope (ACTH)
• Hormone de croissance (GH)
• prolactine
• Hormone thyréostimulante (TSH)
• Hormone lutéinisante (LH) et hormone folliculo-stimulante (FSH)

À mesure qu'une tumeur hypophysaire se développe, les cellules normales libérant des hormones de l'hypophyse peuvent être endommagées. Il en résulte que l'hypophyse ne produit pas suffisamment d'hormones. Cette condition est appelée hypopituitarisme.

Les causes des tumeurs hypophysaires sont inconnues. Certaines tumeurs sont causées par des troubles héréditaires tels que la néoplasie endocrinienne multiple I (NEM I).

L'hypophyse peut être affectée par d'autres tumeurs cérébrales qui se développent dans la même partie du cerveau (base du crâne), entraînant des symptômes similaires.

Certaines tumeurs hypophysaires produisent trop d'une ou plusieurs hormones. En conséquence, des symptômes d'une ou plusieurs des conditions suivantes peuvent survenir :

• Hyperthyroïdie (la glande thyroïde produit trop de ses hormones ; il s'agit d'une affection extrêmement rare des tumeurs hypophysaires)
• Syndrome de Cushing (le corps a un niveau plus élevé que la normale de l'hormone cortisol)
• Gigantisme (croissance anormale due à un taux d'hormone de croissance plus élevé que la normale pendant l'enfance) ou acromégalie (taux d'hormone de croissance plus élevé que la normale chez l'adulte)
• Écoulement du mamelon et menstruations irrégulières ou absentes chez les femmes
• Diminution de la fonction sexuelle chez les hommes

Les symptômes causés par la pression d'une plus grosse tumeur hypophysaire peuvent inclure :

• Modifications de la vision telles que vision double, perte du champ visuel (perte de la vision périphérique), paupières tombantes ou modifications de la vision des couleurs.
• Mal de crâne.
• Manque d'énergie.
• Drainage nasal de liquide clair et salé.
• Nausée et vomissements.
• Problèmes avec le sens de l'odorat.
• Dans de rares cas, ces symptômes surviennent soudainement et peuvent être sévères (apoplexie hypophysaire).

Votre fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique. Le prestataire notera tout problème de vision double et de champ visuel, comme une perte de la vision latérale (périphérique) ou la capacité de voir dans certaines zones.

L'examen vérifiera les signes d'un excès de cortisol (syndrome de Cushing), d'un excès d'hormone de croissance (acromégalie) ou d'un excès de prolactine (prolactinome).

Des tests pour vérifier la fonction endocrinienne peuvent être commandés, notamment :

• Taux de cortisol -- test de suppression de la dexaméthasone, test de cortisol urinaire, test de cortisol salivaire
• Niveau FSH
• Taux de facteur de croissance de l'insuline-1 (IGF-1)
• Niveau LH
• Niveau de prolactine
• Taux de testostérone/estradiol
• Taux d'hormones thyroïdiennes - test T4 gratuit, test TSH

Les tests qui aident à confirmer le diagnostic sont les suivants :

• Champs visuels
• IRM de la tête

Une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur est souvent nécessaire, surtout si la tumeur exerce une pression sur les nerfs qui contrôlent la vision (nerfs optiques).

La plupart du temps, les tumeurs hypophysaires peuvent être enlevées chirurgicalement par le nez et les sinus. Si la tumeur ne peut pas être retirée de cette façon, elle est retirée par le crâne.

La radiothérapie peut être utilisée pour réduire la tumeur chez les personnes qui ne peuvent pas subir de chirurgie. Il peut également être utilisé si la tumeur réapparaît après la chirurgie.

Dans certains cas, des médicaments sont prescrits pour réduire certains types de tumeurs.

Ces ressources peuvent fournir plus d'informations sur les tumeurs hypophysaires :

• Institut national du cancer -- www.cancer.gov/types/pituitary
• Association du réseau pituitaire -- pituitary.org
• La société pituitaire -- www.pituitarysociety.org

Si la tumeur peut être retirée chirurgicalement, les perspectives sont bonnes à bonnes, selon que la totalité de la tumeur est retirée ou non.

La complication la plus grave est la cécité. Cela peut se produire si le nerf optique est gravement endommagé.

La tumeur ou son ablation peut provoquer des déséquilibres hormonaux à vie. Les hormones affectées devront peut-être être remplacées et vous devrez peut-être prendre des médicaments pour le reste de votre vie.

Les tumeurs et la chirurgie peuvent parfois endommager l'hypophyse postérieure (partie arrière de la glande). Cela peut conduire au diabète insipide, une maladie caractérisée par des mictions fréquentes et une soif extrême.

Appelez votre fournisseur de soins si vous développez des symptômes d'une tumeur hypophysaire.

Tumeur - hypophyse; Adénome hypophysaire

• Glandes endocrines
• Glande pituitaire

Dorsey JF, Salinas RD, Dang M, et al. Cancer du système nerveux central. Dans : Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, éd. L'oncologie clinique d'Abeloff. 6e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 63.

Melmed S, Kleinberg D. Masses et tumeurs hypophysaires. Dans : Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, éd. Manuel d'endocrinologie Williams. 13e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chapitre 9.