Sclérose latérale amyotrophique (SLA)

La sclérose latérale amyotrophique, ou SLA, est une maladie des cellules nerveuses du cerveau, du tronc cérébral et de la moelle épinière qui contrôlent les mouvements musculaires volontaires.

La SLA est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig.

Un cas de SLA sur 10 est dû à une anomalie génétique. La cause est inconnue dans la plupart des autres cas.

Dans la SLA, les cellules nerveuses motrices (neurones) dépérissent ou meurent et ne peuvent plus envoyer de messages aux muscles. Cela conduit finalement à un affaiblissement musculaire, à des contractions musculaires et à une incapacité à bouger les bras, les jambes et le corps. La condition s'aggrave lentement. Lorsque les muscles de la poitrine cessent de fonctionner, il devient difficile ou impossible de respirer.

La SLA affecte environ 5 personnes sur 100 000 dans le monde.

Avoir un membre de la famille qui a une forme héréditaire de la maladie est un facteur de risque de SLA. Les autres risques incluent le service militaire. Les raisons ne sont pas claires, mais cela peut être lié à l'exposition de l'environnement à des toxines.

Les symptômes ne se développent généralement qu'après l'âge de 50 ans, mais ils peuvent apparaître chez des personnes plus jeunes. Les personnes atteintes de SLA ont une perte de force musculaire et de coordination qui finit par s'aggraver et les empêche d'effectuer des tâches de routine telles que monter des marches, se lever d'une chaise ou avaler.

La faiblesse peut d'abord affecter les bras ou les jambes, ou la capacité de respirer ou d'avaler. Au fur et à mesure que la maladie s'aggrave, de plus en plus de groupes musculaires développent des problèmes.

La SLA n'affecte pas les sens (vue, odorat, goût, ouïe, toucher). La plupart des gens sont capables de penser normalement, bien qu'un petit nombre d'entre eux développent une démence, provoquant des problèmes de mémoire.

La faiblesse musculaire commence dans une partie du corps, comme le bras ou la main, et s'aggrave lentement jusqu'à ce qu'elle entraîne ce qui suit :

• Difficulté à soulever, à monter les escaliers et à marcher
• Difficulté à respirer
• Difficulté à avaler - étouffement facile, bave ou bâillonnement
• Chute de tête due à une faiblesse des muscles du cou
• Problèmes d'élocution, tels qu'un modèle de discours lent ou anormal (mêlée de mots)
• Changements de voix, enrouement

D'autres découvertes incluent :

• Dépression
• Crampes musculaires
• Raideur musculaire, appelée spasticité
• Contractions musculaires, appelées fasciculations
• Perte de poids

Le fournisseur de soins de santé vous examinera et vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et vos symptômes.

L'examen physique peut montrer:

• Faiblesse, commençant souvent dans un domaine
• Tremblements musculaires, spasmes, contractions musculaires ou perte de tissu musculaire
• Contraction de la langue (fréquent)
• Réflexes anormaux
• Marche raide ou maladroite
• Diminution ou augmentation des réflexes au niveau des articulations
• Difficulté à contrôler les pleurs ou le rire (parfois appelé incontinence émotionnelle)
• Perte du réflexe nauséeux

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Des tests sanguins pour exclure d'autres conditions
• Test respiratoire pour voir si les muscles pulmonaires sont touchés
• TDM ou IRM de la colonne cervicale pour s'assurer qu'il n'y a pas de maladie ou de blessure au cou, ce qui peut imiter la SLA
• Électromyographie pour voir quels nerfs ou muscles ne fonctionnent pas correctement
• Tests génétiques, s'il y a des antécédents familiaux de SLA
• Tête CT ou IRM pour exclure d'autres conditions
• Études de déglutition
• Robinet rachidien (ponction lombaire)

Il n'existe aucun remède connu pour la SLA. Un médicament appelé riluzole aide à ralentir les symptômes et aide les gens à vivre un peu plus longtemps.

Deux médicaments sont disponibles qui aident à ralentir la progression des symptômes et peuvent aider les gens à vivre un peu plus longtemps :

• Riluzole (Rilutek)
• Edaravone (Radicava)

Les traitements pour contrôler d'autres symptômes comprennent :

• Baclofène ou diazépam pour la spasticité qui interfère avec les activités quotidiennes
• Trihexyphénidyle ou amitriptyline pour les personnes ayant des difficultés à avaler leur propre salive

La physiothérapie, la rééducation, l'utilisation d'appareils orthodontiques ou d'un fauteuil roulant, ou d'autres mesures peuvent être nécessaires pour aider à la fonction musculaire et à la santé générale.

Les personnes atteintes de SLA ont tendance à perdre du poids. La maladie elle-même augmente le besoin de nourriture et de calories. En même temps, les problèmes d'étouffement et de déglutition rendent difficile de manger suffisamment. Pour aider à l'alimentation, un tube peut être placé dans l'estomac. Une diététiste spécialisée dans la SLA peut donner des conseils sur une alimentation saine.

Les appareils respiratoires comprennent les machines qui ne sont utilisées que la nuit et la ventilation mécanique constante.

Des médicaments contre la dépression peuvent être nécessaires si une personne atteinte de la SLA se sent triste. Ils devraient également discuter de leurs souhaits concernant la ventilation artificielle avec leurs familles et leurs prestataires.

Le soutien émotionnel est essentiel pour faire face au trouble, car le fonctionnement mental n'est pas affecté. Des groupes tels que l'Association ALS peuvent être disponibles pour aider les personnes qui font face à la maladie.

Un soutien aux personnes qui s'occupent d'une personne atteinte de la SLA est également disponible et peut être très utile.

Au fil du temps, les personnes atteintes de SLA perdent la capacité de fonctionner et de prendre soin d'elles-mêmes. La mort survient souvent dans les 3 à 5 ans suivant le diagnostic. Environ 1 personne sur 4 survit plus de 5 ans après le diagnostic. Certaines personnes vivent beaucoup plus longtemps, mais elles ont généralement besoin d'aide pour respirer à partir d'un ventilateur ou d'un autre appareil.

Les complications de la SLA comprennent :

• Respirer des aliments ou des liquides (aspiration)
• Perte de capacité à prendre soin de soi
• Insuffisance pulmonaire
• Pneumonie
• Escarres
• Perte de poids

Appelez votre fournisseur si :

• Vous présentez des symptômes de la SLA, en particulier si vous avez des antécédents familiaux de la maladie
• Vous ou quelqu'un d'autre avez reçu un diagnostic de SLA et les symptômes s'aggravent ou de nouveaux symptômes apparaissent

Une difficulté accrue à avaler, des difficultés respiratoires et des épisodes d'apnée sont des symptômes qui nécessitent une attention immédiate.

Vous voudrez peut-être consulter un conseiller en génétique si vous avez des antécédents familiaux de SLA.

maladie de Lou Gehrig; SLA ; Maladie des motoneurones supérieurs et inférieurs ; Maladie du motoneurone

• Système nerveux central et système nerveux périphérique

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