Macroglobulinémie de Waldenström

La macroglobulinémie de Waldenström (MW) est un cancer des lymphocytes B (un type de globule blanc). La MW est associée à la surproduction de protéines appelées anticorps IgM.

La MW est le résultat d'une maladie appelée lymphome lymphoplasmocytaire. Il s'agit d'un cancer des globules blancs, dans lequel les cellules immunitaires B commencent à se diviser rapidement. La cause exacte d'une production excessive d'anticorps IgM est inconnue. L'hépatite C peut augmenter le risque de MW. Des mutations génétiques sont souvent trouvées dans les cellules B malignes.

La production d'anticorps IgM en excès peut entraîner plusieurs types de problèmes :

• Hyperviscosité, qui rend le sang trop épais. Cela peut rendre plus difficile la circulation du sang dans les petits vaisseaux sanguins.
• Neuropathie, ou lésions nerveuses, lorsque l'anticorps IgM réagit avec le tissu nerveux.
• Anémie, lorsque l'anticorps IgM se lie aux globules rouges.
• Maladie rénale, lorsque l'anticorps IgM se dépose dans le tissu rénal.
• Cryoglobulinémie et vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins) lorsque l'anticorps IgM forme des complexes immuns avec l'exposition au froid.

La MW est très rare. La plupart des personnes atteintes de cette maladie ont plus de 65 ans.

Les symptômes de la MW peuvent inclure l'un des éléments suivants :

• Saignement des gencives et saignements de nez
• Vision floue ou diminuée
• Peau bleutée des doigts après exposition au froid
• Vertiges ou confusion
• Ecchymoses faciles de la peau
• Fatigue
• La diarrhée
• Engourdissement, picotements ou sensation de brûlure dans les mains, les pieds, les doigts, les orteils, les oreilles ou le nez
• Éruption
• Glandes enflées
• Perte de poids involontaire
• Perte de vision d'un œil

Un examen physique peut révéler un gonflement de la rate, du foie et des ganglions lymphatiques. Un examen de la vue peut montrer des veines dilatées dans la rétine ou des saignements rétiniens (hémorragies).

Un CBC montre un faible nombre de globules rouges et de plaquettes. La chimie du sang peut montrer des signes de maladie rénale.

Un test appelé électrophorèse des protéines sériques montre un niveau accru d'anticorps IgM. Les niveaux sont souvent supérieurs à 300 milligrammes par décilitre (mg/dL), ou 3000 mg/L. Un test d'immunofixation sera effectué pour montrer que l'anticorps IgM est dérivé d'un seul type cellulaire (clonal).

Un test de viscosité sérique peut dire si le sang est devenu épais. Les symptômes surviennent généralement lorsque le sang est quatre fois plus épais que la normale.

Une biopsie de la moelle osseuse montrera un nombre accru de cellules anormales qui ressemblent à la fois à des lymphocytes et à des plasmocytes.

Les tests supplémentaires qui peuvent être effectués comprennent :

• Protéine urinaire de 24 heures
• Protéines totales
• Immunofixation dans l'urine
• Nombre de lymphocytes T (dérivés du thymus)
• Radiographies osseuses

Certaines personnes MW qui ont une augmentation des anticorps IgM n'ont pas de symptômes. Cette condition est connue sous le nom de MW couvant. Aucun traitement n'est nécessaire autre qu'un suivi attentif.

Chez les personnes présentant des symptômes, le traitement vise à diminuer les symptômes et le risque de développer des lésions organiques. Il n'existe actuellement aucun traitement standard. Votre fournisseur de soins de santé peut vous suggérer de participer à un essai clinique.

La plasmaphérèse élimine les anticorps IgM du sang. Il contrôle également rapidement les symptômes causés par l'épaississement du sang.

Les médicaments peuvent inclure des corticostéroïdes, une combinaison de médicaments de chimiothérapie et l'anticorps monoclonal anti-cellules B, le rituximab.

La greffe de cellules souches autologues peut être recommandée pour certaines personnes par ailleurs en bonne santé.

Les personnes qui ont un faible nombre de globules rouges ou blancs ou de plaquettes peuvent avoir besoin de transfusions ou d'antibiotiques.

La survie moyenne est d'environ 5 ans. Certaines personnes vivent plus de 10 ans.

Chez certaines personnes, le trouble peut produire peu de symptômes et progresser lentement.

Les complications de la MW peuvent inclure :

• Modifications de la fonction mentale, pouvant conduire au coma
• Insuffisance cardiaque
• Saignement gastro-intestinal ou malabsorption
• Problèmes de vue
• Urticaire

Contactez votre prestataire si des symptômes de la MW se développent.

macroglobulinémie de Waldenström ; Macroglobulinémie - primaire ; Lymphome lymphoplasmocytaire ; Macroglobulinémie monoclonale

• Waldenström
• Anticorps

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