Amylose systémique secondaire

L'amylose systémique secondaire est un trouble dans lequel des protéines anormales s'accumulent dans les tissus et les organes. Les amas de protéines anormales sont appelés dépôts amyloïdes.

Secondaire signifie qu'il se produit à cause d'une autre maladie ou situation. Par exemple, cette affection survient généralement en raison d'une infection ou d'une inflammation à long terme (chronique). En revanche, l'amylose primaire signifie qu'il n'y a pas d'autre maladie qui cause la maladie.

Systémique signifie que la maladie affecte tout le corps.

La cause exacte de l'amylose systémique secondaire est inconnue. Vous êtes plus susceptible de développer une amylose systémique secondaire si vous avez une infection ou une inflammation à long terme.

Cette condition peut se produire avec :

• Spondylarthrite ankylosante - une forme d'arthrite qui affecte principalement les os et les articulations de la colonne vertébrale
• Bronchiectasie - maladie dans laquelle les grandes voies respiratoires des poumons sont endommagées par une infection chronique
• Ostéomyélite chronique -- infection osseuse
• Fibrose kystique - maladie qui provoque une accumulation de mucus épais et collant dans les poumons, le tube digestif et d'autres parties du corps, entraînant une infection chronique des poumons
• Fièvre méditerranéenne familiale - trouble héréditaire de fièvres répétées et d'inflammation qui affecte souvent la muqueuse de l'abdomen, de la poitrine ou des articulations
• Leucémie à tricholeucocytes - un type de cancer du sang
• Maladie de Hodgkin -- cancer du tissu lymphatique
• Arthrite juvénile idiopathique - arthrite qui affecte les enfants
• Myélome multiple - un type de cancer du sang
• syndrome de Reiter - un groupe de conditions qui provoque un gonflement et une inflammation des articulations, des yeux et des systèmes urinaires et génitaux)
• La polyarthrite rhumatoïde
• Le lupus érythémateux disséminé - une maladie auto-immune
• Tuberculose

Les symptômes de l'amylose systémique secondaire dépendent du tissu corporel affecté par les dépôts de protéines. Ces dépôts endommagent les tissus normaux. Cela peut entraîner les symptômes ou les signes de cette maladie, notamment :

• Saignement dans la peau
• Fatigue
• Rythme cardiaque irrégulier
• Engourdissement des mains et des pieds
• Éruption
• Essoufflement
• Difficultés à avaler
• Bras ou jambes enflés
• Langue gonflée
• Prise de main faible
• Perte de poids

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur vos symptômes.

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Échographie abdominale (peut montrer un gonflement du foie ou de la rate)
• Biopsie ou aspiration de graisse juste sous la peau (graisse sous-cutanée)
• Biopsie du rectum
• Biopsie de peau
• Biopsie de la moelle osseuse
• Tests sanguins, y compris créatinine et BUN
• Échocardiogramme
• Électrocardiogramme (ECG)
• Vitesse de conduction nerveuse
• Analyse d'urine

La condition qui cause l'amylose doit être traitée. Dans certains cas, le médicament colchicine ou un médicament biologique (médicament qui traite le système immunitaire) est prescrit.

La santé d'une personne dépend des organes touchés. Cela dépend également de la possibilité de contrôler la maladie qui la provoque. Si la maladie touche le cœur et les reins, elle peut entraîner une défaillance organique et la mort.

Les problèmes de santé pouvant résulter d'une amylose systémique secondaire comprennent :

• Échec endocrinien
• Insuffisance cardiaque
• Insuffisance rénale
• Arrêt respiratoire

Appelez votre fournisseur si vous présentez des symptômes de cette maladie. Voici des symptômes graves qui nécessitent une attention médicale rapide :

• Saignement
• Rythme cardiaque irrégulier
• Engourdissement
• Essoufflement
• Gonflement
• Faible adhérence

Si vous souffrez d'une maladie connue pour augmenter votre risque de contracter cette maladie, assurez-vous de la faire traiter. Cela peut aider à prévenir l'amylose.

Amylose - systémique secondaire; amylose AA

• Amylose des doigts
• Amylose du visage
• Anticorps

Gertz MA. Amylose. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 25e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chap. 188.

Papa R, Lachmann HJ. Secondaire, AA, Amylose. Rheum Dis Clin Nord Am. 2018;44(4):585-603. PMID : 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.