Syndrome des antiphospholipides - APS

Le syndrome des antiphospholipides (SPA) est une maladie auto-immune qui implique de fréquents caillots sanguins (thromboses).Lorsque vous souffrez de cette maladie, le système immunitaire de votre corps fabrique des protéines anormales qui attaquent les cellules sanguines et la paroi des vaisseaux sanguins. La présence de ces anticorps peut causer des problèmes de circulation sanguine et entraîner des caillots dangereux dans les vaisseaux sanguins de tout le corps.

La cause exacte de l'APS n'est pas connue. Certains changements génétiques et d'autres facteurs (comme une infection) peuvent provoquer le développement du problème.

On le trouve souvent chez les personnes atteintes d'autres maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé (LED). La condition est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes, elle se rencontre souvent chez les femmes qui ont des antécédents de fausses couches à répétition.

Certaines personnes portent les anticorps mentionnés ci-dessus, mais n'ont pas d'APS. Certains déclencheurs peuvent provoquer un caillot sanguin chez ces personnes, notamment :

• Fumeur
• Repos prolongé au lit
• Grossesse
• Hormonothérapie ou pilules contraceptives
• Cancer
• Maladie du rein

Vous pouvez ne présenter aucun symptôme, même si vous avez les anticorps. Les symptômes qui peuvent survenir comprennent :

• Caillots sanguins dans les jambes, les bras ou les poumons. Les caillots peuvent être dans les veines ou dans les artères.
• Fausses couches à répétition ou mort-né.
• Rash, chez certaines personnes.

Dans de rares cas, des caillots se développent soudainement dans de nombreuses artères sur une période de quelques jours. C'est ce qu'on appelle le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS). Cela peut entraîner un accident vasculaire cérébral ainsi que des caillots dans les reins, le foie et d'autres organes dans tout le corps, et une gangrène dans les membres.

Des tests pour l'anticoagulant lupique et les anticorps antiphospholipides peuvent être effectués lorsque :

• Un caillot sanguin inattendu se produit, comme chez les jeunes ou ceux qui ne présentent aucun autre facteur de risque de caillot sanguin.
• Une femme a des antécédents de fausses couches à répétition.

Les tests anticoagulants lupiques sont des tests de coagulation sanguine. Les anticorps antiphospholipides (aPL) rendent le test anormal en laboratoire.

Les types de tests de coagulation peuvent inclure :

• Temps de céphaline activée (aPTT)
• Temps de venin de vipère Russell
• Test d'inhibition de la thromboplastine

Des tests pour les anticorps antiphospholipides (aPL) seront également effectués. Ils incluent:

• Tests d'anticorps anticardiolipine
• Anticorps contre la bêta-2-glypoprotéine I (Beta2-GPI)

Votre fournisseur de soins de santé diagnostiquera le syndrome des anticorps antiphospholipides (APS) si vous avez un test positif pour l'aPL ou l'anticoagulant lupique, et un ou plusieurs des événements suivants :

• Un caillot sanguin
• Fausses couches à répétition

Les tests positifs doivent être confirmés après 12 semaines. Si vous avez un test positif sans autres caractéristiques de la maladie, vous n'aurez pas le diagnostic d'APS.

Le traitement de l'APS vise à prévenir les complications liées à la formation de nouveaux caillots sanguins ou à l'augmentation de la taille des caillots existants. Vous devrez prendre une forme de médicament pour éclaircir le sang. Si vous souffrez également d'une maladie auto-immune, comme le lupus, vous devrez également contrôler cette maladie.

Le traitement exact dépendra de la gravité de votre état et des complications qu'il entraîne.

SYNDROME DES ANTICORPS ANTIPHOSPHOLIPIDE (APS)

En général, vous aurez besoin d'un traitement anticoagulant pendant une longue période si vous souffrez d'APS. Le traitement initial peut être l'héparine. Ces médicaments sont administrés par injection.

Dans la plupart des cas, la warfarine (Coumadin), qui est administrée par voie orale, est ensuite démarrée. Il est nécessaire de surveiller fréquemment le niveau d'anticoagulation. Cela se fait le plus souvent en utilisant le test INR.

Si vous souffrez d'APS et que vous tombez enceinte, vous devrez être suivie de près par un professionnel de la santé expert dans cette condition. Vous ne prendrez pas de warfarine pendant la grossesse, mais vous recevrez à la place des injections d'héparine.

Si vous souffrez de LED et d'APS, votre prestataire vous recommandera également de prendre de l'hydroxychloroquine.

Actuellement, les autres types de médicaments anticoagulants ne sont pas recommandés.

SYNDROME CATASTROPHIQUE DES ANTIPHOSPHOLIPIDES (CAPS)

Le traitement du CAPS qui implique une combinaison de thérapie anticoagulante, de fortes doses de corticostéroïdes et d'échange plasmatique a été efficace chez la plupart des gens. Parfois, les IgIV, le rituximab ou l'éculizumab sont également utilisés pour les cas graves.

TEST POSITIF POUR LUPUS ANTICOAGULANT OU APL

Vous n'aurez pas besoin de traitement si vous n'avez pas de symptômes, si vous n'avez pas perdu de grossesse ou si vous n'avez jamais eu de caillot de sang.

Prenez les mesures suivantes pour aider à prévenir la formation de caillots sanguins :

• Évitez la plupart des pilules contraceptives ou des traitements hormonaux pour la ménopause (femmes).
• NE PAS fumer ou utiliser d'autres produits du tabac.
• Levez-vous et déplacez-vous pendant les longs vols en avion ou à d'autres moments où vous devez vous asseoir ou vous allonger pendant de longues périodes.
• Déplacez vos chevilles de haut en bas lorsque vous ne pouvez pas vous déplacer.

On vous prescrira des médicaments anticoagulants (tels que l'héparine et la warfarine) pour aider à prévenir les caillots sanguins :

• Après l'opération
• Après une fracture osseuse
• Avec un cancer actif
• Lorsque vous devez vous asseoir ou vous allonger pendant de longues périodes, par exemple pendant un séjour à l'hôpital ou en convalescence à la maison

Vous devrez peut-être également prendre des anticoagulants pendant 3 à 4 semaines après la chirurgie pour réduire le risque de caillots sanguins.

Sans traitement, les personnes atteintes d'APS auront une coagulation répétée. La plupart du temps, les résultats sont bons avec un traitement approprié, qui comprend un traitement anticoagulant à long terme. Certaines personnes peuvent avoir des caillots sanguins difficiles à contrôler malgré les traitements. Cela peut conduire à des CAPS, qui peuvent mettre la vie en danger.

Appelez votre fournisseur de soins si vous remarquez des symptômes d'un caillot sanguin, tels que :

• Gonflement ou rougeur dans la jambe
• Essoufflement
• Douleur, engourdissement et couleur pâle de la peau dans un bras ou une jambe

Parlez également à votre fournisseur de soins si vous avez des fausses couches à répétition (fausse couche).

Anticorps anticardiolipines; syndrome de Hugues

• Éruption cutanée due au lupus érythémateux disséminé sur le visage
• Caillots sanguins

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