La maladie de von Willebrand

La maladie de von Willebrand est le trouble de la coagulation héréditaire le plus fréquent.

La maladie de von Willebrand est causée par une déficience en facteur de von Willebrand. Le facteur von Willebrand aide les plaquettes sanguines à s'agglomérer et à adhérer à la paroi des vaisseaux sanguins, ce qui est nécessaire à la coagulation sanguine normale. Il existe plusieurs types de maladie de von Willebrand.

Des antécédents familiaux de trouble de la coagulation constituent le principal facteur de risque.

Les symptômes peuvent inclure :

• Saignements menstruels anormaux
• Saignement des gencives
• Ecchymoses
• saignements de nez
• Démangeaison de la peau

Noter: La plupart des femmes ayant des saignements menstruels abondants ou prolongés n'ont pas la maladie de von Willebrand.

La maladie de von Willebrand peut être difficile à diagnostiquer. De faibles taux de facteur de von Willebrand et des saignements ne signifient pas toujours que vous souffrez de la maladie de von Willebrand.

Les tests qui peuvent être effectués pour diagnostiquer cette maladie comprennent:

• Temps de saignement
• Groupement sanguin
• Niveau de facteur VIII
• Analyse de la fonction plaquettaire
• La numération plaquettaire
• Test du cofacteur de la ristocétine
• Tests spécifiques au facteur de Von Willebrand

Le traitement peut inclure la DDAVP (désamino-8-arginine vasopressine). C'est un médicament pour augmenter le niveau de facteur von Willebrand et réduire les risques de saignement.

Cependant, DDAVP ne fonctionne pas pour tous les types de maladie de von Willebrand. Des tests doivent être effectués pour déterminer quel type de von Willebrand vous avez. Si vous devez subir une intervention chirurgicale, votre médecin peut vous prescrire du DDAVP avant l'intervention chirurgicale pour voir si votre taux de facteur de von Willebrand augmente.

Le médicament Alphanate (facteur antihémophilique) est approuvé pour diminuer les saignements chez les personnes atteintes de la maladie qui doivent subir une intervention chirurgicale ou toute autre procédure invasive.

Le plasma sanguin ou certaines préparations de facteur VIII peuvent également être utilisés pour diminuer les saignements.

Les saignements peuvent diminuer pendant la grossesse. Les femmes qui ont cette condition n'ont généralement pas de saignements excessifs pendant l'accouchement.

Cette maladie se transmet par les familles. Le conseil génétique peut aider les futurs parents à comprendre le risque pour leurs enfants.

Des saignements peuvent survenir après une intervention chirurgicale ou lorsque vous vous faites arracher une dent.

L'aspirine et d'autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) peuvent aggraver cet état. Ne prenez pas ces médicaments sans en avoir d'abord parlé à votre fournisseur de soins de santé.

Appelez votre fournisseur si des saignements surviennent sans raison.

Si vous souffrez de la maladie de von Willebrand et que vous devez subir une intervention chirurgicale ou si vous êtes victime d'un accident, assurez-vous que vous ou votre famille informez les prestataires de votre état.

Trouble de la coagulation - von Willebrand

• Formation de caillots sanguins
• Caillots sanguins

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