Purpura thrombocytopénique immunitaire (PTI)

Le purpura thrombocytopénique immunitaire (PTI) est un trouble hémorragique dans lequel le système immunitaire détruit les plaquettes, qui sont nécessaires à la coagulation sanguine normale. Les personnes atteintes de la maladie ont trop peu de plaquettes dans le sang.

Le PTI se produit lorsque certaines cellules du système immunitaire produisent des anticorps contre les plaquettes. Les plaquettes aident votre sang à coaguler en s'agglomérant pour boucher les petits trous dans les vaisseaux sanguins endommagés.

Les anticorps se fixent sur les plaquettes. Le corps détruit les plaquettes qui transportent les anticorps.

Chez l'enfant, la maladie fait parfois suite à une infection virale. Chez l'adulte, il s'agit le plus souvent d'une maladie à long terme (chronique) et peut survenir après une infection virale, avec l'utilisation de certains médicaments, pendant la grossesse ou dans le cadre d'un trouble immunitaire.

Le PTI touche plus souvent les femmes que les hommes. Elle est plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. Chez les enfants, la maladie affecte aussi bien les garçons que les filles.

Les symptômes du PTI peuvent inclure l'un des éléments suivants :

• Règles anormalement abondantes chez les femmes
• Saignement dans la peau, souvent autour des tibias, provoquant une éruption cutanée qui ressemble à des taches rouges ponctuelles (éruption pétéchiale)
• Ecchymoses faciles
• Saignement de nez ou saignement dans la bouche

Des tests sanguins seront effectués pour vérifier votre numération plaquettaire.

Une ponction ou une biopsie de la moelle osseuse peut également être effectuée.

Chez les enfants, la maladie disparaît généralement sans traitement. Certains enfants peuvent avoir besoin d'un traitement.

Les adultes commencent généralement à prendre un médicament stéroïde appelé prednisone ou dexaméthasone. Dans certains cas, une intervention chirurgicale pour enlever la rate (splénectomie) est recommandée. Cela augmente le nombre de plaquettes chez environ la moitié des personnes. Cependant, d'autres traitements médicamenteux sont généralement recommandés à la place.

Si la maladie ne s'améliore pas avec la prednisone, d'autres traitements peuvent inclure :

• Infusions de gamma globuline à forte dose (un facteur immunitaire)
• Médicaments qui suppriment le système immunitaire
• Thérapie anti-RhD pour les personnes ayant certains groupes sanguins
• Médicaments qui stimulent la moelle osseuse à fabriquer plus de plaquettes

Les personnes atteintes de PTI ne doivent pas prendre d'aspirine, d'ibuprofène ou de warfarine, car ces médicaments interfèrent avec la fonction plaquettaire ou la coagulation sanguine, et des saignements peuvent survenir.

Plus d'informations et de soutien pour les personnes atteintes de PTI et leurs familles peuvent être trouvées sur :

• pdsa.org/patients-caregivers/support-resources.html

Avec un traitement, les chances de rémission (une période sans symptômes) sont bonnes. Dans de rares cas, le PTI peut devenir une maladie à long terme chez les adultes et réapparaître, même après une période sans symptômes.

Une perte de sang soudaine et sévère du tube digestif peut survenir. Des saignements dans le cerveau peuvent également survenir.

Rendez-vous aux urgences ou appelez le 911 ou le numéro d'urgence local en cas de saignement grave ou si d'autres symptômes apparaissent.

ITP ; Thrombocytopénie immunitaire ; Trouble de la coagulation - purpura thrombocytopénique idiopathique ; Trouble de la coagulation - ITP ; Auto-immune - ITP; Faible numération plaquettaire - ITP

• Cellules sanguines

Abrams CS. Thrombocytopénie. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 26e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2020 : chapitre 163.

Arnold DM, député de Zeller, Smith JW, Nazi I.Maladies du nombre de plaquettes : thrombocytopénie immunitaire, thrombocytopénie allo-immune néonatale et purpura post-transfusionnel. Dans : Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hématologie : Principes de base et pratique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2018 : chapitre 131.