Polymyosite - adulte

La polymyosite et la dermatomyosite sont des maladies inflammatoires rares. (La maladie est appelée dermatomyosite lorsqu'elle touche la peau.) Ces maladies entraînent une faiblesse musculaire, un gonflement, une sensibilité et des lésions tissulaires. Elles font partie d'un groupe plus large de maladies appelées myopathies.

La polymyosite affecte les muscles squelettiques. Elle est également connue sous le nom de myopathie inflammatoire idiopathique. La cause exacte est inconnue, mais elle peut être liée à une réaction auto-immune ou à une infection.

La polymyosite peut affecter les personnes à tout âge. Elle est plus fréquente chez les adultes entre 50 et 60 ans et chez les enfants plus âgés. Elle touche deux fois plus les femmes que les hommes. Il est plus fréquent chez les Afro-Américains que chez les Blancs.

La polymyosite est une maladie systémique. Cela signifie qu'il affecte tout le corps. La faiblesse et la sensibilité musculaires peuvent être des signes de polymyosite. Une éruption cutanée est le signe d'une affection connexe, la dermatomyosite.

Les symptômes courants comprennent :

• Faiblesse musculaire dans les épaules et les hanches. Cela peut rendre difficile de lever les bras au-dessus de la tête, de se lever d'une position assise ou de monter les escaliers.
• Difficulté à avaler.
• Douleur musculaire.
• Problèmes avec la voix (causés par des muscles de la gorge faibles).
• Essoufflement.

Vous pouvez également avoir :

• Fatigue
• Fièvre
• Douleur articulaire
• Perte d'appétit
• Raideur matinale
• Perte de poids
• Éruption cutanée sur le dos des doigts, sur les paupières ou sur le visage

Les tests peuvent inclure :

• Anticorps auto-immuns et tests d'inflammation
• CPK
• Aldolase sérique
• Électromyographie
• IRM des muscles touchés
• Biopsie musculaire
• Myoglobine dans l'urine
• ECG
• Radiographie thoracique et tomodensitométrie du thorax
• Tests de fonction pulmonaire
• Étude de la déglutition oesophagienne
• Auto-anticorps spécifiques de la myosite et associés

Les personnes atteintes de cette maladie doivent également être surveillées attentivement pour détecter tout signe de cancer.

Le traitement principal est l'utilisation de médicaments corticostéroïdes. La dose de médicament diminue progressivement à mesure que la force musculaire s'améliore. Cela prend environ 4 à 6 semaines. Vous continuerez ensuite à prendre une faible dose de corticostéroïde.

Des médicaments pour supprimer le système immunitaire peuvent être utilisés pour remplacer les corticostéroïdes. Ces médicaments peuvent inclure l'azathioprine, le méthotrexate ou le mycophénolate.

Pour la maladie qui reste active malgré les corticostéroïdes, la gammaglobuline intraveineuse a été essayée avec des résultats mitigés. Des médicaments biologiques peuvent également être utilisés. Le rituximab semble être le plus prometteur. Il est important d'exclure d'autres conditions chez les personnes qui ne répondent pas au traitement. Une nouvelle biopsie musculaire peut être nécessaire pour poser ce diagnostic.

Si la condition est associée à une tumeur, elle peut s'améliorer si la tumeur est retirée.

La réponse au traitement varie en fonction des complications. Jusqu'à 1 personne sur 5 peut mourir dans les 5 ans suivant le développement de la maladie.

De nombreuses personnes, en particulier les enfants, se remettent de la maladie et n'ont pas besoin de traitement continu. Pour la plupart des adultes, cependant, des médicaments immunosuppresseurs sont nécessaires pour contrôler la maladie.

Les perspectives pour les personnes atteintes d'une maladie pulmonaire avec l'anticorps anti-MDA-5 sont médiocres malgré le traitement actuel.

Chez l'adulte, la mort peut résulter de :

• Malnutrition
• Pneumonie
• Arrêt respiratoire
• Faiblesse musculaire sévère et à long terme

Les principales causes de décès sont le cancer et les maladies pulmonaires.

Les complications peuvent inclure :

• Dépôts de calcium dans les muscles affectés, en particulier chez les enfants atteints de la maladie
• Cancer
• Maladie cardiaque, maladie pulmonaire ou complications abdominales

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous présentez des symptômes de ce trouble. Cherchez un traitement d'urgence si vous avez le souffle court et des difficultés à avaler.

• Muscles antérieurs superficiels

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