Hypogonadisme hypogonadotrope

L'hypogonadisme est une affection dans laquelle les testicules masculins ou les ovaires féminins produisent peu ou pas d'hormones sexuelles.

L'hypogonadisme hypogonadotrope (HH) est une forme d'hypogonadisme qui est due à un problème avec l'hypophyse ou l'hypothalamus.

L'HH est causée par un manque d'hormones qui stimulent normalement les ovaires ou les testicules. Ces hormones comprennent la gonadolibérine (GnRH), l'hormone folliculostimulante (FSH) et l'hormone lutéinisante (LH).

Normalement:

• L'hypothalamus dans le cerveau libère de la GnRH.
• Cette hormone stimule la glande pituitaire à libérer de la FSH et de la LH.
• Ces hormones disent aux ovaires féminins ou aux testicules masculins de libérer des hormones qui conduisent à un développement sexuel normal pendant la puberté, des cycles menstruels normaux, des niveaux d'œstrogènes et de fertilité chez les femmes adultes, et une production normale de testostérone et de sperme chez les hommes adultes.
• Tout changement dans cette chaîne de libération d'hormones provoque un manque d'hormones sexuelles. Cela empêche la maturité sexuelle normale chez les enfants et la fonction normale des testicules ou des ovaires chez les adultes.

Il y a plusieurs causes de HH :

• Dommages à l'hypophyse ou à l'hypothalamus causés par une intervention chirurgicale, une blessure, une tumeur, une infection ou une radiothérapie
• Défauts génétiques
• Des doses élevées ou une utilisation à long terme de médicaments opioïdes ou stéroïdes (glucocorticoïdes)
• Taux élevé de prolactine (une hormone libérée par l'hypophyse)
• Stress sévère
• Problèmes nutritionnels (à la fois prise de poids rapide ou perte de poids)
• Maladies médicales à long terme (chroniques), y compris l'inflammation chronique ou les infections
• Consommation de drogues, comme l'héroïne ou l'usage ou l'abus de médicaments opiacés sur ordonnance
• Certaines conditions médicales, telles que la surcharge en fer

Le syndrome de Kallmann est une forme héréditaire d'HH. Certaines personnes atteintes de cette maladie souffrent également d'anosmie (perte de l'odorat).

Enfants:

• Manque de développement à la puberté (le développement peut être très tardif ou incomplet)
  
• Chez les filles, un manque de développement des seins et des périodes menstruelles
• Chez les garçons, aucun développement des caractéristiques sexuelles, telles que l'élargissement des testicules et du pénis, l'approfondissement de la voix et la pilosité faciale
• Incapacité à sentir (dans certains cas)
• Petite taille (dans certains cas)

Adultes:

• Perte d'intérêt pour le sexe (libido) chez les hommes
• Perte des menstruations (aménorrhée) chez les femmes
• Diminution de l'énergie et de l'intérêt pour les activités
• Perte de masse musculaire chez les hommes
• Gain de poids
• Des changements d'humeur
• Infertilité
  

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur vos symptômes.

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Des tests sanguins pour mesurer les niveaux d'hormones telles que la FSH, la LH et la TSH, la prolactine, la testostérone et l'estradiol
• Réponse de la LH à la GnRH
• IRM de l'hypophyse/hypothalamus (pour rechercher une tumeur ou une autre croissance)
• Test génétique
• Des tests sanguins pour vérifier le niveau de fer

Le traitement dépend de la source du problème, mais peut impliquer :

• Injections de testostérone (chez les hommes)
• Patch cutané de testostérone à libération lente (chez les hommes)
• Gels de testostérone (chez les hommes)
• Pilules ou timbres cutanés d'œstrogène et de progestérone (chez les femmes)
• Injections de GnRH
• Injections de HCG
  

Le bon traitement hormonal déclenchera la puberté chez les enfants et pourra restaurer la fertilité chez les adultes. Si la maladie commence après la puberté ou à l'âge adulte, les symptômes s'améliorent souvent avec le traitement.

Les problèmes de santé pouvant résulter de l'HH comprennent :

• Puberté retardée
• Ménopause précoce (chez les femmes)
• Infertilité
• Faible densité osseuse et fractures plus tard dans la vie
• Faible estime de soi en raison du début tardif de la puberté (un soutien émotionnel peut être utile)
• Problèmes sexuels, comme une faible libido

Appelez votre fournisseur si :

• Votre enfant ne commence pas la puberté au moment opportun.
• Vous êtes une femme de moins de 40 ans et vos cycles menstruels s'arrêtent.
• Vous avez perdu des poils au niveau des aisselles ou du pubis.
• Vous êtes un homme et vous avez moins d'intérêt pour le sexe.

Déficit en gonadotrophine ; Hypogonadisme secondaire

• Glandes endocrines
• Glande pituitaire
• Gonadotrophines

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR et al. Thérapie à la testostérone chez les hommes atteints d'hypogonadisme : une directive de pratique clinique de la Société endocrinienne. J Clin Endocrinol Métab. 2018;103(5):1715-1744. PMID : 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

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