Maladie d'Addison

La maladie d'Addison est un trouble qui survient lorsque les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment d'hormones.

Les glandes surrénales sont de petits organes libérant des hormones situés au-dessus de chaque rein. Ils sont constitués d'une partie externe, appelée cortex, et d'une partie interne, appelée moelle.

Le cortex produit 3 hormones :

• Les hormones glucocorticoïdes (comme le cortisol) maintiennent le contrôle du sucre (glucose), diminuent (suppriment) la réponse immunitaire et aident le corps à réagir au stress.
• Les hormones minéralocorticoïdes (telles que l'aldostérone) régulent l'équilibre du sodium, de l'eau et du potassium.
• Les hormones sexuelles, les androgènes (mâles) et les œstrogènes (femelles), affectent le développement sexuel et la libido.

La maladie d'Addison résulte d'une lésion du cortex surrénalien. Les dommages amènent le cortex à produire des niveaux d'hormones trop faibles.

Ces dommages peuvent être causés par les éléments suivants :

• Le système immunitaire attaque par erreur les glandes surrénales (maladie auto-immune)
• Infections telles que la tuberculose, le VIH ou les infections fongiques
• Hémorragie dans les glandes surrénales
• Tumeurs

Les facteurs de risque du type auto-immun de la maladie d'Addison comprennent d'autres maladies auto-immunes :

• Gonflement (inflammation) de la glande thyroïde qui entraîne souvent une diminution de la fonction thyroïdienne (thyroïdite chronique)
• La glande thyroïde produit trop d'hormones thyroïdiennes (thyroïde hyperactive, maladie de Graves)
• Éruption cutanée avec démangeaisons avec bosses et cloques (dermatite herpétiforme)
• Les glandes parathyroïdes du cou ne produisent pas suffisamment d'hormone parathyroïdienne (hypoparathyroïdie)
• L'hypophyse ne produit pas des quantités normales de certaines ou de toutes ses hormones (hypopituitarisme)
• Trouble auto-immun qui affecte les nerfs et les muscles qu'ils contrôlent (myasthénie grave)
• Le corps n'a pas assez de globules rouges sains (anémie pernicieuse)
• Les testicules ne peuvent pas produire de spermatozoïdes ou d'hormones mâles (insuffisance testiculaire)
• Diabète de type I
• Perte de la couleur brune (pigment) des zones de la peau (vitiligo)

Certaines anomalies génétiques rares peuvent également provoquer une insuffisance surrénale.

Les symptômes de la maladie d'Addison peuvent inclure l'un des éléments suivants :

• Douleur abdominale
• Diarrhée chronique, nausées et vomissements
  
• Assombrissement de la peau
• Déshydratation
• Vertiges en position debout
• Fièvre légère
• Hypoglycémie
• Pression artérielle faible
• Faiblesse extrême, fatigue et mouvements lents et lents
• Peau plus foncée à l'intérieur des joues et des lèvres (muqueuse buccale)
• Envie de sel (manger des aliments avec beaucoup de sel ajouté)
• Perte de poids avec appétit réduit

Les symptômes peuvent ne pas être présents tout le temps. De nombreuses personnes présentent certains ou tous ces symptômes lorsqu'elles ont une infection ou un autre stress sur le corps. D'autres fois, ils ne présentent aucun symptôme.

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur les symptômes.

Des tests sanguins seront probablement demandés et peuvent montrer :

• Potassium augmenté
• Pression artérielle basse, en particulier avec un changement de position du corps
• Faible niveau de cortisol
• Faible teneur en sodium
• pH bas
• Niveaux normaux de testostérone et d'œstrogène, mais faible niveau de DHEA
• Nombre élevé d'éosinophiles

Des tests de laboratoire supplémentaires peuvent être commandés.

D'autres tests peuvent inclure:

• Radiographie abdominale
• Tomodensitométrie abdominale
• Test de stimulation de la cosyntropine (ACTH)

Le traitement avec des corticostéroïdes de remplacement et des minéralocorticoïdes contrôlera les symptômes de cette maladie. Ces médicaments doivent généralement être pris à vie.

Ne sautez jamais de doses de votre médicament pour cette affection, car des réactions potentiellement mortelles peuvent survenir.

Votre fournisseur peut vous dire d'augmenter votre dose pendant une courte période en raison de :

• Infection
• Blessure
• Stress
• Chirurgie

Lors d'une forme extrême d'insuffisance surrénale, appelée crise surrénalienne, vous devez injecter immédiatement de l'hydrocortisone. Le traitement de l'hypotension artérielle est également généralement nécessaire.

Certaines personnes atteintes de la maladie d'Addison apprennent à s'administrer une injection d'urgence d'hydrocortisone lors de situations stressantes. Ayez toujours sur vous une pièce d'identité médicale (carte, bracelet ou collier) indiquant que vous souffrez d'insuffisance surrénale. La pièce d'identité doit également indiquer le type de médicament et la posologie dont vous avez besoin en cas d'urgence.

Avec l'hormonothérapie, de nombreuses personnes atteintes de la maladie d'Addison peuvent mener une vie presque normale.

Des complications peuvent survenir si vous prenez trop peu ou trop d'hormones surrénales.

Appelez votre fournisseur si :

• Vous ne pouvez pas réduire votre médicament en raison de vomissements.
• Vous souffrez de stress comme une infection, une blessure, un traumatisme ou une déshydratation. Vous devrez peut-être faire ajuster votre médicament.
• Votre poids augmente avec le temps.
• Vos chevilles commencent à enfler.
• Vous développez de nouveaux symptômes.
• Pendant le traitement, vous développez des signes d'un trouble appelé syndrome de Cushing

Si vous présentez des symptômes de crise surrénale, faites-vous une injection d'urgence du médicament qui vous a été prescrit. S'il n'est pas disponible, rendez-vous à la salle d'urgence la plus proche ou composez le 911.

Les symptômes de la crise surrénale comprennent :

• Douleur abdominale
• Difficulté à respirer
• Vertiges ou étourdissements
• Pression artérielle faible
• Niveau de conscience réduit

Hypofonction corticosurrénale ; Insuffisance corticosurrénale chronique ; Insuffisance surrénale primitive

• Glandes endocrines

Barthel A, Benker G, Berens K, et al. Une mise à jour sur la maladie d'Addison. Exp Clin Endocrinol Diabète. 2019;127(2-03):165-175. PMID : 30562824 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30562824.

Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnostic et traitement de l'insuffisance surrénalienne primaire : un guide de pratique clinique de la Société d'endocrinologie. J Clin Endocrinol Métab. 2016;101(2):364-389. PMID : PMC4880116 www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4880116.

Niéman LK. Cortex surrénalien. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 25e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chap 227.