La maladie de Cushing

La maladie de Cushing est une maladie dans laquelle l'hypophyse libère trop d'hormone adrénocorticotrope (ACTH). L'hypophyse est un organe du système endocrinien.

La maladie de Cushing est une forme de syndrome de Cushing. D'autres formes de syndrome de Cushing comprennent le syndrome de Cushing exogène, le syndrome de Cushing causé par une tumeur surrénale et le syndrome de Cushing ectopique.

La maladie de Cushing est causée par une tumeur ou une croissance excessive (hyperplasie) de l'hypophyse. L'hypophyse est située juste en dessous de la base du cerveau. Un type de tumeur hypophysaire appelé adénome est la cause la plus fréquente. Un adénome est une tumeur bénigne (pas un cancer).

Avec la maladie de Cushing, l'hypophyse libère trop d'ACTH. L'ACTH stimule la production et la libération de cortisol, une hormone du stress. Trop d'ACTH fait que les glandes surrénales produisent trop de cortisol.

Le cortisol est normalement libéré lors de situations stressantes. Il a également de nombreuses autres fonctions, notamment :

• Contrôler l’utilisation par le corps des glucides, des graisses et des protéines
• Réduire la réponse du système immunitaire au gonflement (inflammation)
• Régulation de la pression artérielle et de l'équilibre hydrique du corps

Les symptômes de la maladie de Cushing comprennent :

• Obésité du haut du corps (au-dessus de la taille) et bras et jambes minces
• Rond, rouge, plein visage (visage lunaire)
• Taux de croissance lent chez les enfants

Les changements cutanés souvent observés comprennent :

• Acné ou infections cutanées
• Vergetures violettes (1/2 pouce ou 1 centimètre ou plus de large), appelées stries, sur la peau de l'abdomen, des cuisses, des bras et des seins
• Peau fine avec des ecchymoses faciles, le plus souvent sur les bras et les mains

Les changements musculaires et osseux comprennent :

• Mal de dos, qui se produit avec des activités de routine
• Douleur ou sensibilité osseuse
• Collection de graisse entre les épaules (bosse de buffle)
• Affaiblissement des os, ce qui entraîne des fractures des côtes et de la colonne vertébrale
• Muscles faibles provoquant une intolérance à l'exercice

Les femmes peuvent avoir :

• Croissance excessive des poils sur le visage, le cou, la poitrine, l'abdomen et les cuisses
• Cycle menstruel qui devient irrégulier ou s'arrête

Les hommes peuvent avoir :

• Diminution ou absence de désir sexuel (faible libido)
• Problèmes d'érection

D'autres symptômes ou problèmes peuvent inclure :

• Changements mentaux, tels que dépression, anxiété ou changements de comportement
• Fatigue
• Infections fréquentes
• Mal de crâne
• Augmentation de la soif et de la miction
• Hypertension artérielle
• Diabète

Le fournisseur de soins de santé effectuera un examen physique et posera des questions sur vos symptômes.

Des tests sont d'abord effectués pour confirmer qu'il y a trop de cortisol dans le corps, puis pour en déterminer la cause.

Ces tests confirment un excès de cortisol :

• Cortisol urinaire de 24 heures
• Test de suppression de la dexaméthasone (faible dose)
• Taux de cortisol salivaire (tôt le matin et tard le soir)

Ces tests déterminent la cause :

• Taux d'ACTH dans le sang
• IRM cérébrale
• Test de la corticolibérine, qui agit sur l'hypophyse pour provoquer la libération d'ACTH
• Test de suppression de la dexaméthasone (dose élevée)
• Échantillonnage du sinus pétreux inférieur (IPSS) - mesure les niveaux d'ACTH dans les veines qui drainent l'hypophyse par rapport aux veines de la poitrine

Les autres tests qui peuvent être effectués comprennent l'un des suivants :

• Glycémie à jeun et A1C pour tester le diabète
• Tests de lipides et de cholestérol
• Scanner de densité minérale osseuse pour vérifier l'ostéoporose

Plusieurs tests de dépistage peuvent être nécessaires pour diagnostiquer la maladie de Cushing. Votre fournisseur peut vous demander de consulter un médecin spécialisé dans les maladies hypophysaires.

Le traitement implique une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur hypophysaire, si possible. Après la chirurgie, l'hypophyse peut lentement recommencer à fonctionner et revenir à la normale.

Pendant le processus de récupération après la chirurgie, vous aurez peut-être besoin de traitements de remplacement du cortisol, car l'hypophyse a besoin de temps pour recommencer à produire de l'ACTH.

La radiothérapie de l'hypophyse peut également être utilisée si la tumeur n'est pas complètement enlevée.

Si la tumeur ne répond pas à la chirurgie ou à la radiothérapie, vous aurez peut-être besoin de médicaments pour empêcher votre corps de produire du cortisol.

Si ces traitements ne réussissent pas, les glandes surrénales devront peut-être être retirées pour empêcher la production de niveaux élevés de cortisol. L'ablation des glandes surrénales peut faire grossir la tumeur hypophysaire (syndrome de Nelson).

Non traitée, la maladie de Cushing peut provoquer une maladie grave, voire la mort. L'ablation de la tumeur peut conduire à une guérison complète, mais la tumeur peut repousser.

Les problèmes de santé pouvant résulter de la maladie de Cushing comprennent :

• Fractures de compression dans la colonne vertébrale
• Diabète
• Hypertension artérielle
• Infections
• Calculs rénaux
• Troubles de l'humeur ou autres troubles psychiatriques

Appelez votre fournisseur de soins si vous développez des symptômes de la maladie de Cushing.

Si vous avez subi une ablation d'une tumeur hypophysaire, appelez votre fournisseur de soins si vous présentez des signes de complications, y compris des signes de réapparition de la tumeur.

maladie de Cushing hypophysaire; Adénome sécrétant de l'ACTH

• Glandes endocrines
• Stries dans le creux poplité
• Stries sur la jambe

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Syndrome de Cushing. Dans : Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, éd. Endocrinologie : Adulte et Pédiatrique. 7e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chapitre 13.

Molitch MOI. Hypophyse antérieure. Dans : Goldman L, Schafer AI, éd. Médecine Goldman-Cecil. 25e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier Saunders ; 2016 : chapitre 224.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Le cortex surrénalien. Dans : Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, éd. Manuel d'endocrinologie Williams. 13e éd. Philadelphie, Pennsylvanie : Elsevier ; 2016 : chapitre 15.