Paralysie périodique hyperkaliémique

La paralysie périodique hyperkaliémique (hyperPP) est un trouble qui provoque des épisodes occasionnels de faiblesse musculaire et parfois un taux de potassium dans le sang supérieur à la normale. Le nom médical d'un taux élevé de potassium est l'hyperkaliémie.

L'hyperPP fait partie d'un groupe de troubles génétiques qui comprend la paralysie périodique hypokaliémique et la paralysie périodique thyrotoxique.

HyperPP est congénital. Cela signifie qu'il est présent à la naissance. Dans la plupart des cas, il est transmis par les familles (héréditaire) comme une maladie autosomique dominante. En d'autres termes, un seul parent doit transmettre le gène lié à cette condition à son enfant pour que l'enfant soit affecté.

Parfois, la maladie peut être le résultat d'un problème génétique qui n'est pas héréditaire.

On pense que le trouble est lié à des problèmes avec la façon dont le corps contrôle les niveaux de sodium et de potassium dans les cellules.

Les facteurs de risque comprennent le fait d'avoir d'autres membres de la famille atteints de paralysie périodique. Elle touche autant les hommes que les femmes.

Les symptômes comprennent des attaques de faiblesse musculaire ou une perte de mouvement musculaire (paralysie) qui vont et viennent. Il y a une force musculaire normale entre les attaques.

Les attaques commencent généralement dans l'enfance. La fréquence à laquelle les attaques se produisent varie. Certaines personnes ont plusieurs crises par jour. Ils ne sont généralement pas suffisamment graves pour nécessiter un traitement. Certaines personnes ont une myotonie associée, dans laquelle elles ne peuvent pas détendre immédiatement leurs muscles après utilisation.

La faiblesse ou la paralysie :

• Se produit le plus souvent au niveau des épaules, du dos et des hanches
• Peut également impliquer les bras et les jambes, mais n'affecte pas les muscles des yeux et les muscles qui aident à respirer et à avaler
• Survient le plus souvent au repos après une activité ou un exercice
• Peut survenir au réveil
• Se déclenche et s'éteint
• Dure généralement de 15 minutes à 1 heure, mais peut durer jusqu'à une journée entière

Les déclencheurs peuvent inclure :

• Manger un repas riche en glucides
• Repos après l'exercice
• Exposition au froid
• Sauter les repas
  
• Manger des aliments riches en potassium ou prendre des médicaments contenant du potassium
• Stress
  

Le fournisseur de soins de santé peut suspecter une hyperPP sur la base d'antécédents familiaux du trouble. D'autres indices du trouble sont les symptômes de faiblesse musculaire qui vont et viennent avec des résultats normaux ou élevés d'un test de potassium.

Entre les crises, un examen physique ne montre rien d'anormal. Pendant et entre les crises, le taux sanguin de potassium peut être normal ou élevé.

Lors d'une attaque, les réflexes musculaires sont diminués ou absents. Et les muscles deviennent mous au lieu de rester raides. Les groupes musculaires proches du corps, tels que les épaules et les hanches, sont plus souvent touchés que les bras et les jambes.

Les tests qui peuvent être effectués comprennent :

• Électrocardiogramme (ECG), qui peut être anormal pendant les crises
• Électromyographie (EMG), qui est généralement normale entre les crises et anormale pendant les crises
• Biopsie musculaire, qui peut montrer des anomalies

D'autres tests peuvent être ordonnés pour écarter d'autres causes.

L'objectif du traitement est de soulager les symptômes et de prévenir d'autres attaques.

Les crises sont rarement suffisamment graves pour nécessiter un traitement d'urgence. Mais des battements cardiaques irréguliers (arythmies cardiaques) peuvent également survenir lors des crises, pour lesquelles un traitement d'urgence est nécessaire. La faiblesse musculaire peut s'aggraver avec des attaques répétées, c'est pourquoi un traitement pour prévenir les attaques doit être mis en place dès que possible.

Le glucose ou d'autres glucides (sucres) administrés lors d'une crise peuvent réduire la gravité des symptômes. Il peut être nécessaire d'administrer du calcium ou des diurétiques (pilules pour l'eau) par voie veineuse pour arrêter les crises soudaines.

Parfois, les attaques disparaissent d'elles-mêmes plus tard dans la vie. Mais des attaques répétées peuvent entraîner une faiblesse musculaire permanente.

HyperPP répond bien au traitement. Le traitement peut prévenir, et peut même inverser, la faiblesse musculaire progressive.

Les problèmes de santé pouvant être dus à l'hyperPP comprennent :

• Calculs rénaux (un effet secondaire des médicaments utilisés pour traiter la maladie)
• Rythme cardiaque irrégulier
• Faiblesse musculaire qui continue lentement de s'aggraver

Appelez votre fournisseur si vous ou votre enfant avez une faiblesse musculaire qui va et vient, surtout si des membres de votre famille souffrent de paralysie périodique.

Rendez-vous aux urgences ou appelez le numéro d'urgence local (comme le 911) si vous vous évanouissez ou si vous avez des difficultés à respirer, à parler ou à avaler.

Les médicaments acétazolamide et thiazidiques préviennent les attaques dans de nombreux cas. Un régime pauvre en potassium, riche en glucides et un exercice léger peuvent aider à prévenir les attaques. Éviter le jeûne, les activités intenses ou les températures froides peut également aider.

Paralysie périodique - hyperkaliémique; Paralysie périodique hyperkaliémique familiale ; HyperKPP ; HyperPP ; maladie de Gamstorp; Paralysie périodique sensible au potassium

• Atrophie musculaire

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