Cardiomyopathie restrictive

La cardiomyopathie restrictive fait référence à un ensemble de changements dans le fonctionnement du muscle cardiaque. Ces changements font que le cœur se remplit mal (plus fréquent) ou se contracte mal (moins fréquent). Parfois, les deux problèmes sont présents.

Dans un cas de cardiomyopathie restrictive, le muscle cardiaque est de taille normale ou légèrement agrandi. La plupart du temps, il pompe aussi normalement. Cependant, il ne se détend pas normalement pendant le temps entre les battements cardiaques lorsque le sang revient du corps (diastole).

Bien que le principal problème soit un remplissage anormal du cœur, le cœur peut ne pas pomper le sang fortement lorsque la maladie progresse. La fonction cardiaque anormale peut affecter les poumons, le foie et d'autres systèmes du corps. La cardiomyopathie restrictive peut affecter l'une ou les deux cavités cardiaques inférieures (ventricules). La cardiomyopathie restrictive est une maladie rare. Les causes les plus courantes sont l'amylose et la cicatrisation du cœur d'une cause inconnue. Elle peut également survenir après une transplantation cardiaque.

Les autres causes de cardiomyopathie restrictive comprennent :

• Amylose cardiaque
• Cardiopathie carcinoïde
• Maladies de la muqueuse cardiaque (endocarde), telles que la fibrose endomyocardique et le syndrome de Loeffler (rare)
• Surcharge en fer (hémochromatose)
• Sarcoïdose
• Cicatrices après radiothérapie ou chimiothérapie
• Sclérodermie
• Tumeurs du coeur

Les symptômes d'insuffisance cardiaque sont les plus courants. Ces symptômes se développent souvent lentement au fil du temps.Cependant, les symptômes commencent parfois très soudainement et sont sévères.

Les symptômes courants sont :

• Toux
• Problèmes respiratoires qui surviennent la nuit, pendant l'activité ou en position couchée
• Fatigue et incapacité à faire de l'exercice
• Perte d'appétit
• Gonflement de l'abdomen
• Gonflement des pieds et des chevilles
• Pouls irrégulier ou rapide

D'autres symptômes peuvent inclure :

• Douleur thoracique
• Incapacité à se concentrer
• Faible débit urinaire
• Besoin d'uriner la nuit (chez les adultes)

Un examen physique peut montrer :

• Veines du cou élargies (distendues) ou bombées
• Foie hypertrophié
• Crépitements pulmonaires et bruits cardiaques anormaux ou distants dans la poitrine entendus à travers un stéthoscope
• Sauvegarde fluide dans les mains et les pieds
• Signes d'insuffisance cardiaque

Les tests de cardiomyopathie restrictive comprennent :

• Cathétérisme cardiaque et coronarographie
• TDM thoracique
• Radiographie pulmonaire
• ECG (électrocardiogramme)
• Echocardiogramme et étude Doppler
• IRM du coeur
• Scanner cardiaque nucléaire (MUGA, RNV)
• Études sur le fer sérique
• Tests de protéines sériques et urinaires

La cardiomyopathie restrictive peut ressembler à une péricardite constrictive. Le cathétérisme cardiaque peut aider à confirmer le diagnostic. Rarement, une biopsie du cœur peut être nécessaire.

La condition causant la cardiomyopathie est traitée lorsqu'elle peut être trouvée.

Peu de traitements sont connus pour bien fonctionner pour la cardiomyopathie restrictive. L'objectif principal du traitement est de contrôler les symptômes et d'améliorer la qualité de vie.

Les traitements suivants peuvent être utilisés pour contrôler les symptômes ou prévenir les problèmes :

• Médicaments pour éclaircir le sang
• Chimiothérapie (dans certaines situations)
• Diurétiques pour éliminer les fluides et aider à améliorer la respiration
• Médicaments pour prévenir ou contrôler les rythmes cardiaques anormaux
• Stéroïdes ou chimiothérapie pour certaines causes

Une transplantation cardiaque peut être envisagée si la fonction cardiaque est très mauvaise et les symptômes sont graves.

Les personnes atteintes de cette maladie développent souvent une insuffisance cardiaque qui s'aggrave. Des problèmes de rythme cardiaque ou des valves cardiaques "qui fuient" peuvent également survenir.

Les personnes atteintes de cardiomyopathie restrictive peuvent être des candidats à une transplantation cardiaque. Les perspectives dépendent de la cause de la maladie, mais elles sont généralement médiocres. La survie après diagnostic peut dépasser 10 ans.

Appelez votre fournisseur de soins de santé si vous présentez des symptômes de cardiomyopathie restrictive.

Cardiomyopathie - restrictive ; Cardiomyopathie infiltrante; Fibrose myocardique idiopathique

• Coeur - section par le milieu
• Coeur - vue de face

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